À visée de stabilisation ou de compensation du TNC :

§ Rééducation (ou remédiation) cognitive avec orthophoniste

§ Réhabilitation cognitive (maintenir l'autonomie pour certaines tâches) par une

équipe spécialisée Alzheimer (ESA) composée de psychomotriciens,

ergothérapeutes et assistants de soins en gérontologie

§ Stimulation cognitive en centre d'accueil de jour (médicalisé)

Aides humaines, intervention de tiers :

§ Soutien logistique des aidants : aide à domicile (auxiliaire de vie,

aide-soignant) ;

§ En cas de perte d'autonomie, dans les cas complexes (sujet seul en refus de

soins),

recours possible à des dispositifs MAIA pour l'intégration des services d'aide et

de soins dans le champ de l'autonomie ;

§ Institutionnalisation si maintien au domicile impossible

Aides financières et médico-légales :

§ Affection de longue durée (ALD-15) et prise en charge à 100 % (stade

démentiel) ;

§ Soutien financier : allocation personnalisée d'autonomie sous conditions

de revenu et de degré de perte d'autonomie si ≥ 60 ans / prestation de

compensation du handicap si < 60 ans ;

§ Mesures de protection médico-légale (sauvegarde de justice, tutelle ou

habilitation familiale si nécessaire.)

Hygiène de vie et autres traitements :

§ Activités physiques quotidiennes

§ Traitement des déficiences sensorielles (surdité, troubles visuels)

§ Traitement des facteurs aggravants curables (anémie, insuffisance cardiaque,

insuffisance antéhypophysaire, déficits sensoriels, hématome sous-dural, etc.)

;

§ Prévention de l’iatrogénie (arrêt des psychotropes non indispensables) ;

§ Dans les phases de démences sévères, surveillance accrue de l'état nutritionnel

Aide aux aidants :

§ Plateformes d'accompagnement et de répit (soutien psychologique, formation

des aidants) ;

§ Associations de familles.

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ÉTAT CONFUSIONNEL

Généralités

�

État confusionnel (ou confusion mentale) : secondaire à une altération modérée de la vigilance

entraînant une désorganisation globale de la pensée et des fonctions cognitives.

§ Symptômes liés à des troubles attentionnels eux-mêmes secondaires à l'altération de la vigilance

(attention considérée comme la porte d’entrée vers le fonctionnement des fonctions cognitives,

expliquant la désorganisation majeure et globale de la pensée si atteinte de celle-ci).

§ Fréquent notamment chez les plus de 70 ans : prévalence entre 30 et 40% dans cette population

chez les hospitalisés, 50% en post opératoire, 70% en réanimation.

Déterminé par des facteurs de risque + facteur déclenchant (peut être minime si FDR importants).

Diagnostic

�

Confusion : apparition brusque ou rapidement progressive (en quelques minutes, heures ou jours) de

troubles neuropsychiques associant :

§ Difficultés attentionnelles :

- Difficulté pour maintenir attention sur les questions de l'examinateur

- Troubles de la mémoire à court terme : répéter phrase longue, suite de chiffres dans

l'ordre direct inversé (« empan chiffré ») …

- Langage spontané décousu et incohérent

- Troubles de l'étape attentionnelle de l'enregistrement en mémoire à long terme («

encodage ») : difficultés à retenir liste de mots et désorientation temporo-spatiale

constante avec télescopage d'événements anciens avec le présent,

- Désorganisation de la pensée avec altération du raisonnement et du jugement ;

§ Troubles du comportement : perplexité anxieuse, agitation, agressivité, délire onirique,

hallucinations le plus souvent visuelles ;

§ Labilité de l'humeur et de l'affect, allant de l'euphorie à la tristesse.

§ Amnésie de l’épisode.

+/- associé à des signes somatiques non spécifiques d’une étiologie : tremblement myoclonique des

extrémités, d'attitude et d'action, astérixis (myoclonies négatives par chutes intermittentes et

répétées du tonus musculaire).

Argument clinique majeur : fluctuation des troubles cliniques, avec troubles cliniques

précédemment décrits fluctuants sur la journée avec au maximum, inversion du cycle veille sommeil

(confusion maximale la nuit et somnolence la journée).

Trois formes cliniques :

§ Confuso onirique : agitation, délire onirique, troubles végétatifs (hypersudation, tachycardie)

§ Stuporeuse : somnolence, ralentissement psychomoteur

§ Mixte : alternance des deux premières formes.

Aides au diagnostic :

§ EEG : ralentissement global de l'activité électrique (non spécifique d'une étiologie).

§ Confusion Assessment Method (CAM) : outil d'aide au diagnostic, rapide, reproductible. Cf

annexe.

Recherche

étiologique

�

Nombreuses étiologies :

1. Neurologiques :

§ Hémorragie méningée.

§ Méningites et méningo-encéphalites (bactériennes, virales, parasitaire et à prions).

§ Processus expansifs intracrâniens (tumeurs, abcès cérébraux, hématomes).

§ Traumatisme crânien (hématomes sous-dural, extradural et intra-parenchymateux).

§ Infarctus cérébraux (du tronc cérébral, les ganglions de la base, et infarctus de grandes tailles)

§ Épilepsie généralisée (phase postcritique ou état de mal non convulsivant).

La confusion peut émailler l’évolution de toute pathologie neurologique chronique si stress

physique.

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2. Non neurologiques :

§ Toxiques : OH (ivresse aigue ou délirium tremens), drogues, médicaments (psychotropes en aigu

ou sevrage) …

§ Métaboliques : troubles hydroélectrolytiques (dysnatrémie, hypokaliémie, hypercalcémie,

déshydratation), hypoglycémie, endocrinopathies (diabète décompensé, insuffisance surrénale

aigue, hypothyroïdie, insuffisance antéhypophysaire aigue)

§ Carences vitaminiques : en B1 (Gayet Wernicke), en PP (pellagre), B12, B9…

§ Insuffisance d’organe aigue : rénale, hépatique, cardiaque, respiratoire

§ Infectieux : toute cause de fièvre

§ Autres : fécalome, rétention aigue d’urine, douleur …

Rechercher impérativement des facteurs de risque de confusion mentale :

§ Personne âgée : causes générales inattendues chez les sujets jeunes (fécalome, globe vésical,

troubles neurosensoriels, etc.) ;

§ Pathologies psychiatriques chroniques, la consommation d'alcool et de psychotropes ;

§ Immobilisation (hospitalisation, réanimation, phase de réveil post-opératoire) ;

§ Pathologie chronique préexistante (insuffisance rénale ou hépatique, etc.) ;

§ Peut-être révélatrice d'un syndrome démentiel débutant. Il est justifié de réévaluer l'état

cognitif des patients à distance (à 6 mois) de l'épisode confusionnel.

Examens

complémentaires

�

Clinique

Examen clinique général : constantes, glycémie, morsure latérale de langue,

recherche d’une cause de douleur aiguë, traces d'injections, globe urinaire, fécalome

Examen neurologique : vigilance, pupilles, syndrome méningé, signe de focalisation,

signes d’encéphalopathie, clonies

ATCD, traitements, anamnèse : interrogatoire des proches, des secouristes …

Paraclinique

Examens paracliniques systématiques :

§ NFS, ionogramme sanguin, urée, protides totaux, BH, créatininémie, calcémie,

CRP, TP TCA, bandelette urinaire, ECG, Rx thoracique.

Scanner cérébral sans injection non systématique mais indiqué au moindre doute et

formellement si :

§ Signe de focalisation

§ Traitement anticoagulant

§ Traumatisme crânien récent

§ Souvent nécessaire avant PL

Ponction lombaire non systématique mais indiquée formellement, en l’absence de

CI, si :

§ Fièvre sans point d’appel

§ Syndrome méningé

§ Suspicion d’encéphalite (après TDM et/ou IRM)

Autres examens de seconde intention (sur point d’appel ou si pas d’étiologie

retrouvée)

§ EEG (état de mal non convulsivant, encéphalopathie métabolique)

§ Échographie abdomino-pelvienne

§ Gaz du sang, enzymes cardiaques, ammoniémie, recherche de toxiques,

dosages médicamenteux

§ IRM encéphalique (si signe de focalisation et TDM normale, en urgence si début

hyperaigu du syndrome confusionnel et suspicion de signe de focalisation pour

écarter un AVC)

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§ Dépendent d'un vaste réseau cérébral, régions les plus critiques sont les lobes frontaux et les

ganglions de la base.

§ Syndrome dysexécutif : défaut de contextualisation (difficulté d'adaptation sociale, perte de

l'empathie, trouble du jugement et du raisonnement), libération des comportements

automatiques (comportements répétitifs et stéréotypés) et archaïques (trouble du contrôle

urinaire, adhésion à l'environnement, précipitation sur la nourriture, désinhibition, etc.) et à un

défaut d'élaboration et d'initiation de l'action volontaire (défaut de planification, apathie).

Outils cliniques

Outils cliniques minimum pour diagnostiquer une démence :

1. Attention :

§ Répéter une phrase longue.

§ Exécuter une consigne complexe.

§ Donner les mois de l’année ou les jours de la semaine à l’envers.

2. Fonctions d'intégration perceptive (fonctions instrumentales)

§ Compréhension d'ordres simples (« Fermez les yeux »).

§ Désignation d'objets.

§ Dessin sur copie d'une figure géométrique.

§ Dessin sans copie d'une fleur ou d'une maison ou placer les repères horaires et les aiguilles sur

une horloge dont vous avez dessiné les contours.

§ Réalisation de gestes arbitraires sur imitation, symboliques (« salut militaire », « pied de nez») et

d'utilisation d'objets («se laver les dents», «se coiffer»).

3. Fonctions exécutives

La batterie rapide d'efficience frontale (BREF) :

§ Fluence verbale littérale (donner en une minute le plus de mots commençant par la lettre S ou

M) ;

§ Similitudes (« En quoi se ressemblent une orange et une banane ?» ...);

§ Séquence gestuelle (poing, paume, tranche) ;

§ Épreuves de contrôle comportemental (« Quand je tape une fois, vous tapez deux fois, et

inversement », suivi d'un « go/no go » : « Quand je tape une fois, vous tapez une fois; quand je

tape deux fois, vous ne tapez pas »).

4. Mémoire épisodique

§ Orientation temporelle et spatiale.

§ Interrogatoire du patient sur emploi du temps des jours précédents.

§ Épreuve des cinq mots : pour déterminer si l'atteinte mnésique affecte la consolidation ou non.

- Faire lire cinq mots (« Musée », « Limonade », « Passoire », « Sauterelle » et « Camion ») à

voix haute puis les faire lire une seconde fois mais en commençant par demander la

catégorie taxonomique du mot (« Quelle est la boisson ?» ...).

- Immédiatement après, le patient de restituer les cinq mots (rappel immédiat).

- Après 3 minutes (occupé à faire une autre tâche non verbale, on demande de nouveau les

cinq mots. Si le patient ne peut rappeler les mots, on lui donne l'indice de catégorie

taxonomique du mot.

MMSE

Mini mental state examination :

Outil d'évaluation de l'efficience intellectuelle globale pour dépistage des troubles intellectuels et le

suivi :

1. Orientation temporelle et spatiale (date précise, lieu précis) : /10.

2. Encodage en mémoire de trois mots (« cigare », « fleur », « porte »).

3. Test d'attention (calcul mental : «100 – 7 », « le résultat – 7 » ...) : /5.

4. Rappel des trois mots : /3.

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5. Langage : /9. (Dénomination, compréhension d'un ordre simple et lecture, Compréhension

d'un ordre complexe (« Prenez la feuille de papier, pliez-la en deux puis jetez-la par terre »),

répétition orale, écriture.

6. Praxies constructives (dessin d'une figure géométrique croisant deux pentagones) : /1.

Le test est coté sur 30 ; plus le score est bas, plus la détérioration est importante.

CAM

�

Confusion assesment method :

1. Début soudain et fluctuations des symptômes

Présente-t-il un changement de l'état mental de base ? fluctue-t-il au cours de la journée ?

2. Inattention

Présente-t-il des difficultés à focaliser son attention ? Perd-il le fil du discours ? Est-il facilement

distrait ?

3. Désorganisation de la pensée

Le discours du patient est-il incohérent et désorganisé ? La suite d'idées est-elle

illogique/imprévisible ? Le patient passe-t-il du coq à l'âne ?

4. Trouble de la vigilance. Comment évalueriez-vous l'état général de votre patient ?

Alerte ? (Si oui, le critère 4 n'est pas retenu)

Vigile ? Léthargique ? Stuporeux ? Comateux

Il faut trois critères. Les critères 1 et 2 doivent toujours être présents, en association avec les critères

3 et/ou 4.

Démence : Item complexe avec beaucoup de notions à retenir. Priorisez la maladie d’Alzheimer qui

peut faire l’objet d’un dp allant des signes cliniques aux examens complémentaires (signes TDM), et

à la prise en charge non médicamenteuse (PEC médicamenteuse rang C). Connaitre les diagnostics

différentiels importants (démence à corps de Lewy, démence frontale) et leurs différences avec la

MA.

Caractéristiques de l’altération des tests de mémoires très fréquents en QI/DP (aidé ou non par le

rappel etc …)

Confusion : important de retenir le bilan à réaliser, qui peut faire l’objet d’une question d’ouverture

de DP. Toujours penser à l’iatrogénie, RAU et fécalome chez le sujet âgé.

�Coups de pouce du rédacteur :

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FICHE E-LISA N°109

GÉNÉRALITÉS

Définitions

Troubles de la marche et équilibre : Plainte fréquente en neurologie pouvant exister même hors

maladie, secondaire au vieillissement physiologique.

Marche :

§ Production automatisée échappant au contrôle conscient, avec activité alternée des membres

inférieurs succession de doubles et simples appuis. Activité rythmique et cyclique de fond +

adaptation environnement.

§ Déclenchée par commande descendante issue des régions locomotrices localisées dans le tronc

cérébral. Rôle majeur des ganglions de la base (d’où troubles marche dans Parkinson).

§ Afférences sensorielles multiples : proprioceptive, cutanée, vestibulaires, visuelle. Action

modulatrice sur activité spinale pour s’adapter à l’environnement.

§ Rôle majeur du cervelet : contrôle exécution commande motrice et adaptation contraintes

extérieures.

Classification

des troubles de

la marche

1. Ataxie : cérébelleuse, vestibulaire ou proprioceptive

2. Troubles moteurs :

- Déficit moteur : central ou périphérique

- Mouvements anormaux : dystonie, chorée ou tremblements (essentiel, orthostatique)

- Troubles hypokinétiques (marche à petits pas) : syndromes parkinsoniens, hydrocéphalie

chronique, états lacunaires, marche précautionneuse et phobie de la marche.

3. Douleur

4. Troubles psychogènes

CLINIQUE

Interrogatoire

§ Date de début, installation, plainte (douleur, faiblesse, instabilité, raideur, petits pas …).

§ Séverité du troublle : chutes, conséquences (fractures, hospitalisations), impact sur autonomie …

§ Capacité à monter (force) ou descendre (équilibre) un escalier, autonomie des les AVQ, utilisation

d’aide (déambulateurs, fauteuil…)

§ Capacités cognitives

§ Médicaments pris : 1er FDR de chute ++

Examen

clinique

Équilibre

2 manœuvres à réaliser :

1. Épreuve de Romberg : debout, talons joints, pieds écartés à 45°. Bras ballants ou

tendus pour recherche déviation. Yeux ouverts puis fermés.

- Si instabilité, diagnostic d’ataxie : 3 origines possibles (proprioceptive,

cérébelleuse, vestibulaire).

- Signe de Romberg : aggravation à la fermeture des yeux, signe origine

sensorielle (proprioceptive ou vestibulaire).

2. Reflexes posturaux : test du maintien de l’équilibre après rétropulsion brusque.

- Anormaux si atteinte des noyaux gris centraux/région frontale.

Item 109-131 – TROUBLES DE LA MARCHE

ET DE L’ÉQUILIBRE

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Posture

Recherche d’un trouble de la position du tronc/axe cervico céphalique :

§ Dans plan sagittal : flexion (camptocormie) ou extension du tronc, de la nuque

(ante-colis, retro colis)

§ Dans plan frontal : pisa syndrome (inclinaison latérale marquée du tronc)

§ Origine dystonique ou déficitaire principalement

Marche

Examen de la marche indispensable pieds nus, MI dénudés :

§ Initiation, marche stabilisée et demi-tour.

§ Analyse longueur du pas, largeur et vitesse de marche (subjective ou épreuve

objective)

§ Analyse de la marche funambulesque

§ Analyse de la marche les yeux fermés si ataxie : déséquilibre aggravé si

proprioceptive ou vestibulaire ; inchangée dans cérébelleuse.

§ Recherche d’un freezing au demi-tour ou passage d’obstacle : arrêt brutal de la

marche, paroxystique

§ Recherche d’une perte du ballant des bras.

Complété par des échelles d’analyse de la marche standardisés : get up and go test,

test de marche de 6 minutes, functional ambulation classification (FAC), échelle

d’équilibre de Berg.

Neurologique

Recherche d’un déficit moteur, syndrome pyramidal, parkinsonien ou cérébelleux,

troubles de la sensibilité profonde, troubles cognitifs, syndrome vestibulaire,

troubles vésicaux sphinctériens …

Général

Examen clinique complet nécessaire avec auscultation cardiaque et gros vaisseaux,

mesure PA debout/couché pour recherche d’une hypotension orthostatique

fréquente dans les pathologies cardiaques, neurologiques ou iatrogène

(médicaments neuropsychiatriques +++), examen ostéoarticulaire,

ophtalmologique…

Explorations

Si symptomatologie aiguë brutale : IRM cérébrale pour écarter un AVC.

Si symptomatologie non-aiguë : IRM cérébrale dans un premier temps pour éliminer hydrocéphalie

chronique, processus évolutif, HSD …

Selon contexte : IRM de la moelle, EMG, examen audiovestibulaire, analyse quantifiée de la marche

(longueur, durée des cycles, asymétrie du pas)

+/- tests thérapeutiques : test de soustraction du LCR (hydrocéphalie à pression normale), test à la

lévodopa (marche à petits pas, dystonie pour recherche d’une dopa sensibilité).

PRINCIPAUX TROUBLES DE LA MARCHE

Douleur

Trouble de la marche secondaire à mécanisme d’évitement de la douleur (boiterie : perturbation de la

marche avec asymétrie du pas) ou d'une limitation (claudication intermittente).

Par exemple, sciatiques tronquées et à bascule à la marche : évoque une claudication radiculaire

intermittente dans le cadre d'un canal lombaire étroit.

Ataxie

Cérébelleuse

Deux types de syndrome cérébelleux :

§ Statique (lésion du vermis)

§ Cinétique (lésion des hémisphères)

Caractéristiques :

§ Ataxie multidirectionnelle à l'épreuve de Romberg, sans anomalie des réflexes

posturaux, non majorée à l'occlusion des yeux.

§ Marche ébrieuse, élargissement du polygone de sustentation, marche

funambulesque précocement altérée.

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Étiologies :

§ Principales causes : OH, SEP, AVC.

§ Autres causes : ataxie cérébelleuse héréditaire autosomique récessive (ataxie de

Friedrich, déficit en vitamine E) ou autosomique dominante après 30 ans

(mutations SCA), tumeur, syndrome paranéoplasique, maladie de CreutzfeldtJakob.

Vestibulaire

Caractéristiques :

§ Survenue aiguë

§ Syndrome vestibulaire périphérique : bruyant, vertige rotatoire, vomissements,

signes végétatifs.

§ Anomalies de la marche et de l'équilibre sont latéralisées du côté de la saccade

lente du nystagmus, vers le côté malade.

§ Syndrome vestibulaire central : déviation moins systématique, disharmonieux.

Étiologies :

Virales, vasculaires, tumorales …

Proprioceptive

Secondaire à une atteinte des voies proprioceptives périphériques (fibres sensitives

myélinisées de grand diamètre, ganglion spinal) ou centrales (cordons postérieurs de

la moelle spinale et relais).

§ Provoque un déficit de la sensibilité profonde (vibrations, sens de position et de

mouvement) responsable d'une ataxie et parfois d'un tremblement.

Caractéristiques :

§ Épreuve de Romberg : perturbée, aggravée à la fermeture des yeux.

§ Reflexes posturaux normaux, polygone de sustentation élargi.

§ Marche talonnante, appui au sol mal contrôlé.

Étiologies :

§ Maladie de Biermer, syndromes paranéoplasiques, tabes (syphilis tertiaire),

neuropathies inflammatoires (IgM monoclonale, polyradiculonévrites) …

Troubles

moteurs

déficitaires

Centrale

Caractéristiques :

§ Déficit moteur associé à une spasticité : marches enraidies en ciseaux.

§ Si atteinte médullaire : claudication intermittente médullaire déficitaire, peu

douloureuse, troubles sensitifs et sphinctériens +/- associée à une ataxie

proprioceptive.

§ Fréquent en post AVC : hémiparésie ou hémiplégie avec fauchage, membre

homolatéral en adduction.

Étiologies :

§ Paraparésies spastiques : atteinte de la moelle spinale (SEP, myélite,

compression tumorale ou mécanique, paraparésie spastique héréditaire…)

Périphérique

§ Neuropathies périphériques : prédomine sur extrémités se traduisant par

steppage.

§ Atteintes musculaires : déficit symétrique, à prédominance proximale,

démarche dandinant +/- déficit axial avec attitude en roi de comédie, chutes par

dérobements. Caractéristiques des démarches myopathiques avec possibles

douleurs musculaires.

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Troubles

moteurs

hyperkinétiques

Dystonie

Type de mouvement anormal donnant le plus de troubles de la marche

Caractéristiques :

§ Variables selon les formes : pseudo-steppage, pied en varus équin douloureux,

marche dite « en héron » avec élévation des genoux, marche pseudo spastique,

« marche de dromadaire » par flexion-extension alternative du tronc.

§ Test de dopa-sensibilité doit être réalisé.

Causes :

§ Dystonies généralisées héréditaires (mutation DYT1), dystonies dopa-sensibles,

maladie de Parkinson, anoxies néonatales.

Chorée

Chorée de Huntington : troubles de la marche et équilibre complexes (atteinte sévère

des réflexes posturaux, syndrome akinétique, mouvements choréo dystoniques).

Perte progressive de la marche, chutes fréquentes, anosognosie.

Maladie de Parkinson : dyskinésies induites par la lévodopa induisent des

déséquilibres à la marche, plus rarement des chutes.

Tremblements

Tremblement essentiel

Peu symptomatique, discret trouble de l’équilibre proche de ceux des syndromes

cérébelleux.

Tremblement orthostatique

Tremblement de fréquence élevée (14-18 Hz) touchant les MI non perçu par le patient