Essentiel car certaines molécules peuvent aggraver des épilepsies de syndrome et/ou de cause

spécifique (génétiques et métabo ++), diagnostic étiologique guidé par le diagnostic syndromique :

un sd épileptique regroupe les épilepsies présentant un profil clinique, paraclinique, pronostique et

de réponse thérapeutique identique mais pouvant être associées à des étiologies distinctes.

Stratégie :

§ Anamnèse précise du patient et de son entourage afin de documenter :

- ATCD : souffrance fœtale aiguë à la naissance, crise convulsive fébrile dans l'enfance,

méningite ou encéphalite, TC sévère, retard des acquisitions, malformations

congénitales, difficultés scolaires…

- Pathologies associées : surdité, pathologies auto-immunes, tbs psychiatriques...

- Histoire de l'épilepsie : âge au début des crises, évolution du type, de la fréquence et

sémio des crises, essais de TTT, évolution cognitive et psychiatrique en // de l'épilepsie

- ATCD familiaux : épilepsie, retards, malformations…

§ Examen neuro et général complet : sd cérébelleux, sd pyramidal, déficit moteur focal, champ

visuel, recherche d'une atteinte cutanée, trouble du langage, surdité...

§ IRM cérébrale avec recherche de lésion épileptogène (ex : séquelles vasculaires ou

traumatiques, malformation de développement cortical, sclérose hippocampique,

cavernome...)

§ EEG, si besoin complété par un vidéo-EEG prolongé avec sommeil : éléments paroxystiques

intercritiques, crises électrocliniques au repos ou lors de manœuvres d'activation (hyperpnée,

stimulation lumineuse intermittente)

§ Bilan neuropsychologique : atteinte cognitive spécifique associée à la symptomatologie des

crises, comorbidité dépendant du diagnostic étiologique et syndromique

URGENCE = ÉTAT DE MAL GÉNÉRALISÉ TONICOCLONIQUE �

État de mal = crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps ou se répète à intervalles assez brefs pour créer

une condition épileptique stable et durable à plusieurs états de mal épileptique qui se définissent comme des crises

anormalement prolongées pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel du patient.

Durée variable des crises à EME diagnostiqué selon le type de crise : pour les crises tonicocloniques généralisées,

état de mal épileptique = phases toniques et cloniques > 5 min.

Diagnostic d’EME = clinique à mesures urgentes car pronostic vital et fonctionnel engagé pour une durée > 30 min

(hTA avec collapsus, hypoxie, rhabdomyolyse, DMV, ischémie cérébrale).

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES

CAT devant une

crise généralisée

tonicoclonique

�

§ Noter l'heure de début afin de pouvoir en déterminer la durée, qui conditionne le diagnostic

de gravité de l’EME

§ Libérer les VAS (ne pas introduire les doigts ou tout objet)

§ Mise en PLS : participe à libérer les VAS, prévient une PNP d’inhalation en cas de vomissement

§ En préhospitalier, si crise habituelle chez un patient épileptique connu et traité, pas

d'hospitalisation systématique. Si 1ère crise, crise inhabituelle, ou durée > 5 min : appel du 15

pour prise en charge au SAU

§ Au SAU, pas de TTT antiépileptique systématique en l'absence d'EME

Indication du TTT

antiépileptique

de fond

�

Question fondamentale : TTT antiépileptique non systématique devant toute 1ère crise à seuls les

patients présentant un risque de récidive élevé de crises à long terme sont à traiter. En absence de

tels critères, aucune indication de TTT même temporaire. En cas d’épilepsie diagnostiquée (donc

haut risque de récidive par définition), introduction du TTT après information claire et accord du

patient qui doit en comprendre les bénéfices attendus.

PEC

médicamenteuse

de l’EME

�

EME = seule indication d’un TTT urgent, dont seule la forme généralisée tonicoclonique fait l’objet

de recos.

ANTIÉPILEPTIQUE

1ère ligne : BZD *2 si échec à 5 minutes

2ème ligne (+ 10 minutes) : LVT, VPA (LCM) Fosphéntoïne, phénobarbital

3ème ligne (+ 30 minutes) : Sédation avec IOT ou 2ème essai ou 2ème ligne

ME réfractaire Burst suppression

Monitoring EEG

Polythérapie AE

Diète cétogène

Kétamine

Chirurgie …

Lignes de TTT :

1. BZD en IVL (clonazépam 1 mg = Rivotril®), à répéter si échec au bout de 5 min

2. Antiépileptique d’action prolongée en IVSE si échec 5 min après le 2ème clonazépam :

fosphénitoïne 20 mg/kg d'équivalent phénitoïne ou phénobarbital 15 mg/kg, ou lévétiracétam

30–60 mg/kg < 4 g, acide valproïque 40 mg/kg et < 3 g, en IV, lacosamide 200 mg de dose de

charge

3. Si persistance de l’EME 30 min après administration de la 2ème ligne, sédation (propofol,

midazolam ou thiopental) avec IOT, car EME réfractaire. Toutefois, si IOT déraisonnable

(limitation thérapeutique) ou s’il s’agit d’un patient ayant une épilepsie connue avec EME < 60

min (ou chez l’enfant), possibilité de retarder le coma thérapeutique et d'avoir recours à un

autre antiépileptique de deuxième ligne

En cas d’intervention > 30 min, BZD + antiépileptique IV de 2ème ligne.

Dans tous les cas :

§ Mise en conditions du patient : libération des VAS, oxygénothérapie, VVP, surveillance en USC

voire en réa médicale (SaO2, FC, FR, TA, glycémie, iono, pH)

§ TTT étiologique

§ Mise en place rapide d'un TTT antiépileptique de relais de la dose de charge

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

PEC non

médicamenteuse

�

Toute aussi importante que le TTT médicamenteux, prise en soin d'un patient épileptique = ETP

complète.

Observance, tolérance et efficacité thérapeutique dépendent principalement de la qualité de cette

information.

Plusieurs points devront être abordés au cours des premières consultations (encadrés du CEN) :

§ Importance de l’observance +++ : absence de prise = 1ère cause de crise sous TTT

§ Prévenir du risque d’EME en cas d’arrêt intempestif d’un TTT

§ RHD : sommeil régulier, éviter/limiter les facteurs favorisants les crises = dette de sommeil,

expo aux écrans/jeux vidéo (si épilepsie photosensible), aliments/drogues proconvulsivantes

(cocaïne, héroïne, cannabis, OH aigu ou sevrage, sevrage en BZD), éviter les excitants (thé,

café, Coca…) / certaines plantes en huiles essentielles ou gélules

§ Prévenir le risque domestique (en cas de crise) : mobilier sans arrête, literie basse, système

limitant la T du bain…

§ Activités proscrites : plongée, escalade en solo, tir, saut en parachute

§ Activités à décourager : baignade seule, équitation…

§ Scolarité à maintenir en milieu normal +++, avec PAI/tiers-temps/scolarité adaptée selon les

cas

§ Reclassement pro parfois obligatoire : emploi à port d’armes, chauffeur pro, surveillant de

baignade, professionnel du bâtiment ; entretien avec le médecin du travail pour envisager

toute piste +++

§ Contraception : diminution de la COP par les AE ; vs risque de sous-dosage de lamotrigine

sous COP

§ Grossesse à préparer avec le neurologue traitant (risque de crises gravidiques) : adaptation

du TTT pour éviter les tératogènes, supplémentation en acide folique 5 mg/j, surveillance

écho rapprochée…

Concernant le permis de conduire +++ : décision prise par un médecin agréé sur liste, appuyé sur un

certificat médical fourni par le neurologue traitant :

§ Permis B : 1 an sans crise avant de reprendre la conduite

§ Permis poids lourds/transports en commun : 10 ans de guérison sans récidive et sans aucun

TTT

Prévenir le patient est impératif s’il possède déjà son permis de conduire : interdiction formelle de

prendre le volant avant l’autorisation du médecin agréé.

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

FICHE E-LISA N°106

GÉNÉRALITÉS�

§ Maladie de Parkinson = cause la + fréquente de syndrome parkinsonien

§ Syndrome parkinsonien :

- Bradykinésie (ralentissement de l’exécution d’un mouvement et décrément de la vitesse) ± hypokinésie

(réduction d’amplitude) ± akinésie (défaut d’initiation)

- + Rigidité plastique et/ou tremblement de repos

§ Élément clé du diagnostic à Absence d’autres signes que le syndrome parkinsonien (drapeaux rouges), réponse

positive et prolongée des signes moteurs au TTT dopaminergique + survenue de dyskinésies induites par la

lévodopa

§ Terme akinésie aussi utilisé pour indiquer l’absence de mouvements

§ Existence syndrome parkinsonien = déficit dopaminergique

§ Déficit dopaminergique :

- Conséquence d’un processus neurodégénératif (maladie de Parkinson)

- Ou impossibilité de la dopamine d’exercer son action (neuroleptiques « bloquent » le Rc de la dopamine)

CONDITIONS GÉNÉRALES DU DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE PARKINSON�

à DG clinique

à Exams complémentaires en cas d’atypie clinique (signes d’alerte ou « drapeaux rouges »)

à Important d’exclure une maladie de Wilson chez un patient jeune (<40 ans)

MALADIE DE PARKINSON

Physiopathologie

�

§ Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale

§ Perte 50-60% nécessaire avant la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne

§ Processus neuro-dégénératif dépasse voie nigro-striatale à Explique la survenue d’autres

signes moteurs (signes axiaux …) et non moteurs (troubles cognitifs …) à Résistance au TTT

dopa

§ Présence de corps de Lewy (inclusions neuronales contenant des agrégats anormaux d’asynucléine)

§ Étiologie inconnue (plusieurs facteurs génétiques et environnementaux identifiés)

- Âge = facteur de risque principal

- Risque + élevé chez sujets exposés aux pesticides = campagne

- Plusieurs mutations AR et AD identifiées à 15% des patients atteints

(50% avec un début de maladie < 40 ans)

Item 106 – MALADIE DE PARKINSON

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

Clinique

�

Triade parkinsonienne

à Manif des signes unilatérale ou asymétrique (asymétrie persiste tout au long de la maladie)

Tremblement de repos Rigidité de type

plastique Akinésie, bradykinésie, hypokinésie

- Au repos

- Disparaissent lors du

mouvement

- Lent (4-6 Hz)

- Touchant membres, lèvres

ou menton

- Unilatéral ou asymétrique

- Aggravé par émotions +

calcul mental

⚠ Pathognomonique MAIS

pas obligatoire (absent chez

1/3 patients)

- Peut être présent dans

d’autres syndromes

parkinsoniens, en particulier

iatrogènes

- Mode de révélation :

raideur des

extrémités ou de la

nuque

- Examen : Rz constante

à la mobilisation

passive, cède par àcoups, phénomène de

« roue dentée »,

sensibilisation par

manœuvre de

Froment

- Mode de révélation :

§ Gêne à l’écriture (réduction de la

taille des lettres = micrographie)

§ Gêne à la réalisation des activités

de la vie quotidienne (se raser,

couper la viande …)

§ Troubles de la marche

- Examen : hypomimie,

ralentissement des gestes

alternatifs rapides (opposition

pouce-index, battre la mesure ac le

pied), perte du ballant des bras

avec parfois une lenteur de la

marche (marche à petits pas),

pauvreté des mouvements

spontanés (clignement des yeux …),

voix monocorde et monotone

Autres signes révélateurs

§ En l’absence de tremblements de repos, syndrome akinéto-rigide à Aspects trompeurs

rhumatologiques (raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale fréquente dans

Parkinson) ou neuropsy (ralentissement évoquant une dépression)

§ Autres formes de début rapportées : (peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs

années)

- Déficit de l’odorat par atteinte du noyau du nerf olfactif

- Troubles du comportement en sommeil paradoxal (véritables rêves animés et/ou

cauchemars responsables d’actes auto/hétéro agressifs)

- Constipation

Signes non

moteurs

�

§ Fréquents (notamment

dans les stades avancés)

§ PEC doit en tenir compte

§ Fluctuants

§ Troubles cognitifs (syndrome dysexécutif, d’une atteinte

cognitive légère au stade de démence) et

comportementaux (hallucination, délire)

§ Apathie, dépression, anxiété

§ Douleurs

§ Dysautonomie (constipation, urgenturies, HTO)

§ Troubles du sommeil et de la vigilance

Examen

clinique

�