Objectifs :

§ Authentifier l’existence

d’un syndrome

parkinsonien asymétrique

non iatrogène

§ Différencier une maladie

de Parkinson d’une autre

cause de syndrome

parkinsonien par

recherche de « drapeaux

rouges »

Drapeaux rouges :

§ Absence de réponse prolongée au TTT dopaminergique

§ Progression rapide avec chutes précoces

§ Signes précoces d’atteinte cognitive

§ Signes précoces d’atteinte pseudo-bulbaire (dysarthrie,

dysphagie)

§ Signes précoces de dysautonomie (IU, HTO sévère)

§ Syndrome cérébélleux

§ Atteinte pyramidale

§ Troubles oculomoteurs et signes corticaux (apraxie,

aphasie, astéréognosie, myoclonies)

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

Arguments

principaux

et

investigation

�

Arguments principaux :

§ Apparition progressive d’une bradykinésie, associée à une rigidité et/ou un tremblement de

repos caractéristique

§ Asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne

§ Normalité du reste de l’exam neurologique (pas de « drapeaux rouges »)

§ Absence de facteurs iatrogènes explicatifs

⚠ PAS d’exam complémentaires SAUF chez < 40 ans (IRM cérébrale et et bilan du cuivre)

DG confirmé par nette réduction des signes moteurs à l’instauration du TTT dopaminergique

§ Sensibilité prolongée > 5 ans

§ Majorité des patients développent des dyskinésies induites par la lévodoppa et autres TTT

dopaminergique

TTT initial

�

L-dopa +++ Agonistes dopaminergiques IMAO-B

- L-dopa = précurseur de la

dopa (transformation

intracérébrale en

dopamine par dopa

décarboxylase, DDC)

- Inhibiteur périphérique

de DDC toujours adjoint

à Limiter les effets 2ndaires

périphériques (nausées,

vomissements, HTO)

- L-dopa associée à

carbidopa ou

bensérazide à

Absorbée au niveau

intestinal

- TTT sympto le + efficace

et le mieux toléré

- LP (pramipéxole, ropinirole, rotigotine,

piribédil)

- Agissent directement sur Rc dopa SANS

passer synthèse de dopa

- Action un peu – puissante et – bien tolérés

(nausées, vomissements, hypoTA ortho +

frqts)

- Troubles du comportement avec parfois

conséquences désastreuses chez 20%

(trouble du contrôle des impulsions : jeu

pathologique, TCA, achats compulsifs,

hyperséxualité, collectionisme …)

- Induisent hallucination, somnolence diurne

(parfois survenue d’attaques

d’endormissement à risque accident au

volant) et OMI à Réversibles à l’arrêt/↓

- Utilisation au début de la maladie permet

de retarder les complication motrices

MAIS effet 2ndaires + contrôle insuffisant des

signes moteurs par les doses tolérées à

Utilisation de L-dopa dès le stade précoce

(surtout en cas de handicap moteur et

altération de la qualité de vie)

- Rasagiline

- Action

dopaminergique

modérée

- Inhibition du

métabo de la dopa

ICOMT

- Diminuent le

métolite périph de

la L dopa

- Prolongent son

action

Amantadine

TTT dyskinésies

Anti-cholinergiques

- Obsolètes

- Intérêt chez jeunes

avec tremblement

malgré TTT bien

conduite

Avant 65-70 ans Après 65-70 ans

§ Agonistes dopaminergiques LP en monothérapie (retardement

de l’apparition des complications) ou IMAO-B

- Peuvent être associés

- Si ATCD d’addiction à Prescript° des ago dopa à évaluer

avec beaucoup de prudence (risque potentiel de troubles

du contrôle des impulsions)

§ Si contrôle insatisfaisant : Progression posologie de l’ago dopa

§ Si contrôle insatisfaisant ou mauvaise tolérance : Association à

un L-dopa ou IMAO-B

§ Possibilité de débuter d’emblée le TTT par L-dopa + inhibiteur

DDC, surtout en cas de handicap moteur et d’altération de la

qualité de vie à Proposer progressivement 3-4 prises/jour (1/2

vie courte), avant les repas (faciliter absorption et efficacité)

§ Si nausées ou vomissements : dompéridone (↓ des effets 2ndaires

à la stimulat° des Rc dopa périph, ⚠CI en cas d’allongement du

QTc), limitation de la durée de prescription à la durée du TTT la

+ courte (usuellement 7 jours max)

§ L-dopa + inhibiteur

DDC ou IMAO-B

§ Si contrôle insuff :

progression poso de

L-dopa ou

association à IMAO-B

§ Coprescriptio de

dompéridone

comme chez < 70 ans

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

Évolution

�

¹ phases

§ Diagnostic

§ Du bon contrôle des signes sous TTT = « lune de miel »

§ Des complications motrices du TTT dopaminergique :

- 4-5 ans après le début de la maladie

- Facteurs de risques : âge jeune de début de la maladie, durée d’évolution, dose de Ldopa

- Distinction entre fluctuations d’efficacité et dyskinésies *

§ Du déclin moteur et cognitif (pas ou peu sensible au TTT dopaminergique)

- Signes moteurs axiaux :

• Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée (par ↓ de la déglutition spontanée),

risque de fausses routes et pneumopathies

• Troubles de la marche avec risque de chutes vers l’avant : enrayement cinétique

(freezing = pieds restents « collés au sol » à l’initiation de la marche ou au demitour), festination (brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable)

• Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant),

syndrome de Pise (flexion latérale du tronc)

• Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière

- Troubles cognitifs et comportementaux :

• Syndrome dysexécutif : évolue vers démence (30% de patients, 80% après 15-20 ans

d’évol)

• TTT dopaminergique peut provoquer des hallucinations voire vériable délire

(notamment paranoïaque) à Survenue peut être indicatrice d’une évolution de la

maladie vers un état démentiel

- Troubles dysautonomiques :

• S’accentue avec le temps

• Constipation, HTO, troubles vésicosphinctériens (impériosités mictionnelles)

Fluctuations d’efficacité du TTT et dyskinésies

Fluctuation d’efficacité du TT Mouvements involontaires : dyskinésies

= Réapparition de signes parkinsoniens à

distance des prises médocs (blocage)

§ Akinésie de fin de dose :

- Apparition des signes avant la

prochaine prise du TTT

- Durée d’actio du L-dopa ↓ au cours de

la maladie à Perte progressive de la

capacité de son stockage cérébral

- Dans stades avancés, durée d’action =

½ vie L-dopa (60-90 min)

§ Akinésie de nuit et du petit matin :

- Lenteur + crampes des mollets et

orteils

- Difficulté pour se tourner dans le lit

§ Phénomène « on/off » :

- Passage (parfois brutaux) d’un état

non parkinsonien (on) à un état

parkinsonien sévère (off)

§ Dyskinésie de milieu ou de pic de dose :

- Mouvemets involontaires

(notamment choréique) du membre

et du tronc

- Surviennent lors de la phase

d’efficacité maximale du TTT

§ Dyskinésies biphasiques :

- Mouvements involontaires, plutôt

dystoniques des MI (souvent

douloureux)

- Surviennent lors de transition entre

l’état parkinsonien et l’état non

parkinsonien (début ou fin de dose)

- Dans stades évolués, oscillation entre

état parkinsonien sévère et phases

de sympto parkinsonienne corrigée

mais compliquée par la présence de

dyskinésies

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

SYNDROMES PARKINSONIENS

Iatrogènes

�

- Principalement par

neuroleptiques

(antipsychotiques) ou

neuroleptiques « cachés »

(antinauséeux =

métoclopramide,

métopimazine ; sédatifs =

alimémazine)

- Inhibiteurs calciques (type

flunarizine = TTT de fond

migraine) et antidépresseurs

rarement responsables

Cliniques TTT

- Syndrome parkinsonien plutôt

symétrique (inconstant)

- Tremblement postural ou

d’action (plutôt

qu’authentique tremblement

de repos)

- Présence potentielle de

dyskinésies bucco-linguofaciales

- Absence de réponse au TTT

dopa

- Si possible : arrêt

neuroleptique

- Si impossible : substitution par

la quétiapine ou clozapine

§ Neuroleptiques atypiques

avec peu d’effets 2ndaires

extrapyramidaux

§ TTT par clozapine à

Surveillance étroite NFS à

Risque agranulocytose

Atypiques

� Signes moteurs répondent peu/pas aux TTT dopaminergiques

§ Progression + rapide + durée de survie ↓

§ Syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômes (« drapeaux rouges »)

Atrophie multi systématisée (AMS) Paralysie supranucléaire progressive

Rang C Rang C

Dégénérescence corticobasale Démence à corps de Lewy�

Rang C § Syndrome parkinsonien asymétrique

§ Troubles cognitifs et démence précoces avec

hallucinations spontanées et fluctuation de la vigilance

§ Hypersensibilité aux neuroleptiques

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

FICHE E-LISA N°107

DÉFINITIONS

�

§ Mouvements involontaires/anormaux = peu ou non contrôlé par la volonté, survenant en

l’absence de paralysie

§ Généralement dû à un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative dans le

système des noyaux gris centraux (système extrapyramidal) = trouble de la programmation

et/ou de l’exécution du mouvement

TREMBLEMENT

�

= Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre

§ Tremblement de repos = sur muscles au repos : caractéristique du syndrome parkinsonien

§ Tremblement d’attitude = sur muscles activés, avec composante posturale ou cinétique

prédominante

Tremblement de

repos

= Présent au repos, lent (4-6 Hz), touchant les membres, les lèvres ou le menton (�jamais

le chef), disparaît au mouvement volontaire et au sommeil aggravé par les émotions et le

calcul mental

§ Examiné en position de repos (mains reposant sur un plant, malade décontracté) ou

lors de la marche = considéré comme au repos

➞ Pathognomonique mais non obligatoire d’un syndrome parkinsonien

Tremblement d’ attitude/action

Composante

posturale

prédominante

§ Examen au maintien de posture ou d’attitudes : manœuvre du

serment, du bretteur (rapprocher ses doigts à l’horizontal)

§ � DAT-scan® si doute diagnostique entre tremblement

parkinsonien et essentiel : hypofixation du striatum (syndrome

parkinsonien) ou normal (tremblement essentiel ou iatrogène)

Item 107 – MOUVEMENTS ANORMAUX

TREMBLEMENT

REPOS

ACTION

Syndrome parkinsonien

Composante

POSTURAL

Composante

CINETIQUE

Tremblement essentiel

Syndrome Cérébelleux

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

Tremblement

essentiel

= 1ère cause

§ ATCD familiaux dans > 50% des cas

§ Calmé par l’alcool (dans 50% des cas)

§ Aggravé par l’émotion ou la caféine

§ Symétrique prédominant aux extrémités, parfois

asymétrique

§ Atteinte possible du cou (tremblement du chef), des

muscles phonatoires (voix chevrotante) et des

membres inférieurs

§ Rapide (6-12 Hz), lentement progressif

TTT

§ β-bloquant (propranolol), barbiturique

(primidone)

§ 2nd intention : gabapentine, benzodiazépine

ou topiramate

§ � TTT chirurgical dans les formes sévères

: stimulation continue du thalamus (noyau

intermédio-ventral) voire thalamotomie

§ Iatrogène : tricyclique, lithium, valproate, β-mimétique, interféron,

ciclosporine

§ Tremblement parkinsonien à composante posturale (minime par

rapport à celui de repos)

§ Sevrage alcoolique, tout sevrage de substances

§ Maladie de Wilson

§ Cause métabolique : urémie, insuffisance hépatique,

hyperthyroïdie

§ Tremblement psychogène : apparition brutale, avec distractibilité

(disparaît lors d’une autre tâche) et entraînement (adopte la même

fréquence lors d’une tâche du membre controlatéral)

Composante

cinétique

= Tremblement intentionnel : syndrome cérébelleux cinétique

§ Examen à l’action : boire un verre d’eau, épreuve doigt-nez

§ Bilan = IRM + dosage vitamine B1 (sd GW)

TREMBLEMENT

�