مرض التكيس الكلوي أو داء الكلى المتعددة الكيسات Polycystic kidney disease ويُدعى اختصاراً بـ PKD أو PCKD
تكيسات الكلى لفظٌ غير شائعٍ ولا يعرفه البعض ، فهذه التكيسات التى تظهر على الكلى وحولها أمرٌ مزعج، وتسبب بعض الأعراض المرضية وتُحدِث بعض الخلل بوظائف الكلى على المدى القريب أو البعيد .
يُعرف مرض التكيس الكلوي بأنه مرضٌ وراثي في الدرجة الأولى ، وهو يحدث نتيجة وجود جيناتٍ غير طبيعيةٍ تفضي إلى الإصابة به ، فإذا كان أحد الأبوين يعاني منه فإن خطر إصابة الطفل به يصل إلى نسبة 50 % . ويمكن أن يصاب الجنين بالتكيس وهو لم يزل يسبح في بطن أمه ، وقد يتطور عنده بسرعةٍ مذهلة تنتهي بالفشل الكلوي وربما بالموت .
فهذا المرض يؤدي إلى نشوء العديد من الأكياس المستديرة غير السرطانية على الكلى ، حيث تكون هذه الأكياس الصغيرة مليئة بسائلٍ مشابهٍ للماء داخل الكليتين أو على سطحها الخارجي ، ويرتبط وجود هذه الأكياس ببعض الإضطرابات الخطيرة التى تُعيق من وظيفة الكلية .
تنمو هذه الكيسات ويزداد حجمها تدريجياً لتستبدل نسيج الكلية السليم . إن عملية استبدال نسيج الكلية بالكيسات تعني انخفاض نسيج الكلية الفاعلة ، لذا قد تتسبب في فشلٍ كلوي احتقاني . وهذه الكيسات تعرف باكياس الكلى البسيطة أو أكياس الكلى الغير سرطانية والتى نادراً ما تتسبب فى حدوث مضاعفات . ويذكر أن هذه الأكياس تختلف في أحجامها ، كما أن أحجامها تزداد مع الوقت بسبب تراكم السائل بداخلها . تكون الأكياس في البداية صغيرةً مغلقةً ومدوّرةً ومختلفة الحجم ومع مرور الوقت قد تصل إلى أحجامٍ كبيرة بسبب تراكم السوائل . وبالمقارنة مع الوصف السابق للأكياس الكلوية البسيطة فإن الأكياس الكلوية المعقّدة لها جدرانٌ سميكة وتتكون من عدة فصوص ، وعليها رقط ( نقط ) من الكالسيوم ، أو قد تحتوي على مركباتٍ صلبة بداخلها .
ويمكن أن يتكون كيس واحد أو أكثر في الكلى ، كما يمكن أن تكون صغيرةً جداً بالمليمترات ويمكن أحياناً أن تصل لحجمٍ كبيرٍ جداً يتجاوز الـ 15 سنتيمتراً . فالوزن الطبيعي للكلية هو نحو ثلاثة أرباع الكيلو جرام . أما الكلية المصابة بهذا المرض فقد يصل وزنها إلى 66 كيلوغراماً.
والجدير بالذكر أن هذا المرض لا يصيب الكليتين فحسب ، فالأكياس قد تنشأ على الكبد أوعلى أعضاءٍ أخرى أيضاً ، إلا أن الكلى هي عادةً ما تكون الأكثر تضرراً . ويُذكر أن هذا المرض يتفاوت في شدته ، فهناك حالاتٍ شديدة وأخرى بسيطة . كما أن بعض مضاعفاته يمكن الوقاية منها .
يظهر الإضطراب الكيسي في أي مرحلة من مراحل الرضاعة أوالطفولة أو في مرحلة البلوغ . يصيب هذا المرض الإنسان وبعض الحيوانات الأخرى . بالإضافة إلى أنه يتّصف بوجود تكيساتٍ متعددة فإنه عادةً ما يصيب كلا الكليتين ، وبالرغم من ذلك فإنَ حوالي 17٪ من الحالات المرضية في البداية يمكن ملاحظتها في كليةٍ واحدة .
يُعتبر مرض تكيس الكلى من أكثر الأمراض الوراثية شيوعاً في الولايات المتحدة حيث يصيب أكثر من 60 ألف شخص .
غالباً ما يصيب التكيس الكلوي الأفراد الذين تتراوح أعمارهم ما بين 30 - 40 سنة .
ويُمكن اكتشاف التكيسات الكلوية البسيطة غالباً في أثناء اختبارات التصوير التي تُجرى من أجل حالةٍ أخرى . أي أنه غالباً ما يُكتشف بالصدفة أو بعد حصول مضاعفات . عادةً لا تتطلب التكيسات الكلوية البسيطة التي لا ينتج عنها ظهور علاماتٍ أو أعراض ، الخضوع للعلاج .
أسباب الإصابة بالأكياس الكلوية البسيطة :
حتى الآن لم يتم تحديد أوالتعرف على سبب الإصابة بالأكياس الكلوية البسيطة ومع ذلك فإن الإصابة بالأكياس الكلوية لا تبدو وكأنها وراثية ، ويلعب العمر دوراً في زيادة احتمالية الإصابة بالأكياس الكلوية، حيث أن ثلث الأشخاص الذين تجاوزوا الـ 50 من العمر لديهم على الأقل كيس كلوي واحد بسيط ، كما يمكن أيضاً أن يزيد حجم وعدد هذه الأكياس الكلوية مع تقدم العمر . فإحدى النظريات تقترح أن هذه الأكياس تنمو عندما تضعف الطبقة الخارجية للكلية وينتج عن ذلك تكوُّن كيس صغير ( رتج ) ، ثم يمتلئ هذا الكيس بالسائل ، ثم ينفصل ويتحول إلى إحدى أكياس الكلى . ونظريةٌ أخرى تقول : أن هذا المرض ينتج عن الجينات ، أي أنه مرضٌ وراثي ، إلا أنه في حالاتٍ نادرة قد ينتج عن طفرةٍ جينية . ومع ذلك ، لا تشبه التكيسات الكلوية البسيطة التكيسات التي تتشكَّل مع مرض الكلى متعددة الكيسات .
الأعراض :
عادةً لا تسبب الكيسات في الكلى علاماتٍ أو أعراض . إذا كبر حجم الكيس في الكلى بشكلٍ ملحوظ فقد تشمل الأعراض الآتي :
- ألم في الخاصرة أو الظهر في جهةٍ واحدة في حال إصابة كلية واحدة ، وفي الجهتين عند إصابة الكليتين معاً .
- زيادة في حجم منطقة البطن .
- تبول متكرر مع وجود دمٍ في البول .
- تكوُّن حصى فى الكلية .
- فشل كلوي .
- عدوى الجهاز البولي .
- صداع
- إرتفاع ضغط الدم . لكن حتى الآن من غير الواضح والمعروف سبب العلاقة والإرتباط بين الحالتين .
- حصوات الكلى .
- التهابات المسالك البولية المتكررة .
- حمى .
- ألم في الجزء العلوي من البطن ، هذا إذا تضخمت وأصبحت تضغط على أعضاء البطن الأخرى .
- النزيف . ويكون عادةً داخل الكيس حال التعرض لإصابةٍ خارجية على منطقة الكيس ، خاصةً الكبيرة منها .
- ضعف وظائف الكلى . وهو عرضٌ نادر الحدوث في حال الأكياس الكبيرة الضاغطة على مجرى البول من الكلية للحالب .
ويذكر أنه ليس من الغريب أن تمر سنواتٍ قبل ظهور أي عرضٍ أو علامةٍ لهذا المرض وقبل حتى ملاحظة المريض لوجوده ، إلا أنه يجب مراجعة الطبيب في حال الإشتباه بالإصابة به ، كما يجب إعلام الطبيب إن كان للشخص المصاب قريبٌ من الدرجة الأولى يعاني من هذا المرض .
عوامل الخطر والمضاعفات :
يزداد خطر الإصابة بتكيسات الكلى البسيطة مع التقدم في العمر، ولكن مع ذلك فقد تحدث هذه التكيسات في أي عمر.
يمكن أن تؤدي التكيسات الكلوية أحياناً إلى مضاعفاتٍ ، بما في ذلك :
- كيسةٌ مصابةٌ بعدوى . قد يُصاب كيس الكلى بالعدوى والإلتهاب مما يسبب الحمى والألم .
- كيسة منفجرة . يسبب كيس الكلى الذي ينفجر ألماً شديدًا في الظهر أو الجانب .
- إنسداد البول . قد يؤدي كيس الكلى الذي يسد تدفق البول الطبيعي إلى تورُّم الكلى ( إستسقاء الكلية أو تضخم الكلى ) .
- إرتفاع ضغط الدم . ويُعد هذا أمراً شائعاً بين مصابي مرض التكيس الكلوي .
- فشل وظائف الكلى . ويُعد هذا من ضمن أشد مضاعفات هذا المرض خطورةً . ويذكر أن نحو نصف مصابي هذا المرض يصابون بفشلٍ كلوي عند وصولهم لسن الستين .
- نمو تكيسات بالكبد .
- تمدد الأوعية الدموية بالمخ .
- مشكلات بصمامات القلب .
- مشكلات بالقولون .
- ألم مزمن .
- إن كان مصاب مرض التكيس الكلوي لديه ارتفاعٌ في ضغط الدم أو كان في بوله دم أو بروتين ، فإن احتمالية إصابته بالفشل الكلوي ترتفع . ومن الجدير بالذكر أن مرض التكيس الكلوي يؤدي إلى فقدان الكلية قدرتها تدريجياً على طرح الفضلات من الدم والحفاظ على توازن السوائل والكيماويات في الجسم .
- هبوط الصمام التاجي للقلب .
- فرط احمرار الدم .
- النزف الدمــوي .
- الحــــصيات الكلـوية .
تكيسات الكلى لفظٌ غير شائعٍ ولا يعرفه البعض ، فهذه التكيسات التى تظهر على الكلى وحولها أمرٌ مزعج، وتسبب بعض الأعراض المرضية وتُحدِث بعض الخلل بوظائف الكلى على المدى القريب أو البعيد .
يُعرف مرض التكيس الكلوي بأنه مرضٌ وراثي في الدرجة الأولى ، وهو يحدث نتيجة وجود جيناتٍ غير طبيعيةٍ تفضي إلى الإصابة به ، فإذا كان أحد الأبوين يعاني منه فإن خطر إصابة الطفل به يصل إلى نسبة 50 % . ويمكن أن يصاب الجنين بالتكيس وهو لم يزل يسبح في بطن أمه ، وقد يتطور عنده بسرعةٍ مذهلة تنتهي بالفشل الكلوي وربما بالموت .
فهذا المرض يؤدي إلى نشوء العديد من الأكياس المستديرة غير السرطانية على الكلى ، حيث تكون هذه الأكياس الصغيرة مليئة بسائلٍ مشابهٍ للماء داخل الكليتين أو على سطحها الخارجي ، ويرتبط وجود هذه الأكياس ببعض الإضطرابات الخطيرة التى تُعيق من وظيفة الكلية .
تنمو هذه الكيسات ويزداد حجمها تدريجياً لتستبدل نسيج الكلية السليم . إن عملية استبدال نسيج الكلية بالكيسات تعني انخفاض نسيج الكلية الفاعلة ، لذا قد تتسبب في فشلٍ كلوي احتقاني . وهذه الكيسات تعرف باكياس الكلى البسيطة أو أكياس الكلى الغير سرطانية والتى نادراً ما تتسبب فى حدوث مضاعفات . ويذكر أن هذه الأكياس تختلف في أحجامها ، كما أن أحجامها تزداد مع الوقت بسبب تراكم السائل بداخلها . تكون الأكياس في البداية صغيرةً مغلقةً ومدوّرةً ومختلفة الحجم ومع مرور الوقت قد تصل إلى أحجامٍ كبيرة بسبب تراكم السوائل . وبالمقارنة مع الوصف السابق للأكياس الكلوية البسيطة فإن الأكياس الكلوية المعقّدة لها جدرانٌ سميكة وتتكون من عدة فصوص ، وعليها رقط ( نقط ) من الكالسيوم ، أو قد تحتوي على مركباتٍ صلبة بداخلها .
ويمكن أن يتكون كيس واحد أو أكثر في الكلى ، كما يمكن أن تكون صغيرةً جداً بالمليمترات ويمكن أحياناً أن تصل لحجمٍ كبيرٍ جداً يتجاوز الـ 15 سنتيمتراً . فالوزن الطبيعي للكلية هو نحو ثلاثة أرباع الكيلو جرام . أما الكلية المصابة بهذا المرض فقد يصل وزنها إلى 66 كيلوغراماً.
والجدير بالذكر أن هذا المرض لا يصيب الكليتين فحسب ، فالأكياس قد تنشأ على الكبد أوعلى أعضاءٍ أخرى أيضاً ، إلا أن الكلى هي عادةً ما تكون الأكثر تضرراً . ويُذكر أن هذا المرض يتفاوت في شدته ، فهناك حالاتٍ شديدة وأخرى بسيطة . كما أن بعض مضاعفاته يمكن الوقاية منها .
يظهر الإضطراب الكيسي في أي مرحلة من مراحل الرضاعة أوالطفولة أو في مرحلة البلوغ . يصيب هذا المرض الإنسان وبعض الحيوانات الأخرى . بالإضافة إلى أنه يتّصف بوجود تكيساتٍ متعددة فإنه عادةً ما يصيب كلا الكليتين ، وبالرغم من ذلك فإنَ حوالي 17٪ من الحالات المرضية في البداية يمكن ملاحظتها في كليةٍ واحدة .
يُعتبر مرض تكيس الكلى من أكثر الأمراض الوراثية شيوعاً في الولايات المتحدة حيث يصيب أكثر من 60 ألف شخص .
غالباً ما يصيب التكيس الكلوي الأفراد الذين تتراوح أعمارهم ما بين 30 - 40 سنة .
ويُمكن اكتشاف التكيسات الكلوية البسيطة غالباً في أثناء اختبارات التصوير التي تُجرى من أجل حالةٍ أخرى . أي أنه غالباً ما يُكتشف بالصدفة أو بعد حصول مضاعفات . عادةً لا تتطلب التكيسات الكلوية البسيطة التي لا ينتج عنها ظهور علاماتٍ أو أعراض ، الخضوع للعلاج .
أسباب الإصابة بالأكياس الكلوية البسيطة :
حتى الآن لم يتم تحديد أوالتعرف على سبب الإصابة بالأكياس الكلوية البسيطة ومع ذلك فإن الإصابة بالأكياس الكلوية لا تبدو وكأنها وراثية ، ويلعب العمر دوراً في زيادة احتمالية الإصابة بالأكياس الكلوية، حيث أن ثلث الأشخاص الذين تجاوزوا الـ 50 من العمر لديهم على الأقل كيس كلوي واحد بسيط ، كما يمكن أيضاً أن يزيد حجم وعدد هذه الأكياس الكلوية مع تقدم العمر . فإحدى النظريات تقترح أن هذه الأكياس تنمو عندما تضعف الطبقة الخارجية للكلية وينتج عن ذلك تكوُّن كيس صغير ( رتج ) ، ثم يمتلئ هذا الكيس بالسائل ، ثم ينفصل ويتحول إلى إحدى أكياس الكلى . ونظريةٌ أخرى تقول : أن هذا المرض ينتج عن الجينات ، أي أنه مرضٌ وراثي ، إلا أنه في حالاتٍ نادرة قد ينتج عن طفرةٍ جينية . ومع ذلك ، لا تشبه التكيسات الكلوية البسيطة التكيسات التي تتشكَّل مع مرض الكلى متعددة الكيسات .
الأعراض :
عادةً لا تسبب الكيسات في الكلى علاماتٍ أو أعراض . إذا كبر حجم الكيس في الكلى بشكلٍ ملحوظ فقد تشمل الأعراض الآتي :
- ألم في الخاصرة أو الظهر في جهةٍ واحدة في حال إصابة كلية واحدة ، وفي الجهتين عند إصابة الكليتين معاً .
- زيادة في حجم منطقة البطن .
- تبول متكرر مع وجود دمٍ في البول .
- تكوُّن حصى فى الكلية .
- فشل كلوي .
- عدوى الجهاز البولي .
- صداع
- إرتفاع ضغط الدم . لكن حتى الآن من غير الواضح والمعروف سبب العلاقة والإرتباط بين الحالتين .
- حصوات الكلى .
- التهابات المسالك البولية المتكررة .
- حمى .
- ألم في الجزء العلوي من البطن ، هذا إذا تضخمت وأصبحت تضغط على أعضاء البطن الأخرى .
- النزيف . ويكون عادةً داخل الكيس حال التعرض لإصابةٍ خارجية على منطقة الكيس ، خاصةً الكبيرة منها .
- ضعف وظائف الكلى . وهو عرضٌ نادر الحدوث في حال الأكياس الكبيرة الضاغطة على مجرى البول من الكلية للحالب .
ويذكر أنه ليس من الغريب أن تمر سنواتٍ قبل ظهور أي عرضٍ أو علامةٍ لهذا المرض وقبل حتى ملاحظة المريض لوجوده ، إلا أنه يجب مراجعة الطبيب في حال الإشتباه بالإصابة به ، كما يجب إعلام الطبيب إن كان للشخص المصاب قريبٌ من الدرجة الأولى يعاني من هذا المرض .
عوامل الخطر والمضاعفات :
يزداد خطر الإصابة بتكيسات الكلى البسيطة مع التقدم في العمر، ولكن مع ذلك فقد تحدث هذه التكيسات في أي عمر.
يمكن أن تؤدي التكيسات الكلوية أحياناً إلى مضاعفاتٍ ، بما في ذلك :
- كيسةٌ مصابةٌ بعدوى . قد يُصاب كيس الكلى بالعدوى والإلتهاب مما يسبب الحمى والألم .
- كيسة منفجرة . يسبب كيس الكلى الذي ينفجر ألماً شديدًا في الظهر أو الجانب .
- إنسداد البول . قد يؤدي كيس الكلى الذي يسد تدفق البول الطبيعي إلى تورُّم الكلى ( إستسقاء الكلية أو تضخم الكلى ) .
- إرتفاع ضغط الدم . ويُعد هذا أمراً شائعاً بين مصابي مرض التكيس الكلوي .
- فشل وظائف الكلى . ويُعد هذا من ضمن أشد مضاعفات هذا المرض خطورةً . ويذكر أن نحو نصف مصابي هذا المرض يصابون بفشلٍ كلوي عند وصولهم لسن الستين .
- نمو تكيسات بالكبد .
- تمدد الأوعية الدموية بالمخ .
- مشكلات بصمامات القلب .
- مشكلات بالقولون .
- ألم مزمن .
- إن كان مصاب مرض التكيس الكلوي لديه ارتفاعٌ في ضغط الدم أو كان في بوله دم أو بروتين ، فإن احتمالية إصابته بالفشل الكلوي ترتفع . ومن الجدير بالذكر أن مرض التكيس الكلوي يؤدي إلى فقدان الكلية قدرتها تدريجياً على طرح الفضلات من الدم والحفاظ على توازن السوائل والكيماويات في الجسم .
- هبوط الصمام التاجي للقلب .
- فرط احمرار الدم .
- النزف الدمــوي .
- الحــــصيات الكلـوية .
