§ Céphalée de tension épisodique (< 15 j/mois) : prévalence plus élevée que la migraine = 30-80%,

mais souvent associée.

§ Céphalées de tension (CT) = douleurs dysfonctionnelles avec interaction de facteurs myogènes

périph (crispation des muscles péricrâniens) et de facteurs neuro centraux (dysfonction des

systèmes de contrôle de la douleur) :

- Forme épisodique peu fréquente à facteurs musculaires dominants

- Stress psychologique répété (contrariété, surmenage) + contraintes physiques (sédentarité,

mauvaise posture de travail) à céphalée de tension épisodique fréquente, voire chronique

(≥ 15 j/mois depuis > 3 mois)

Aspect clinique

�

§ Description : crises = épisodes à limites floues, de durée variable avec céphalée bilatérale,

antérieure (en barre) ou postérieure (cervicalgies), de type variable (serrement, étau, pression,

brûlure, fourmillement), d'intensité permettant la poursuite des activités (sans signe invalidant),

parfois améliorée par l'activité

§ Aspects psychologiques : non intégrés dans les critères diagnostiques mais survenue de ces

céphalées dans un contexte particulier comme tb de la personnalité, de l'humeur. Typiquement,

amélioration de la céphalée de tension lorsque le sujet est détendu, occupé ou en mouvement

§ Examen clinique : crispation et sensibilité à la pression des muscles faciaux ou cervicaux

§ Fréquence des crises :

- Céphalée de tension épisodique < 15 j/mois

- Céphalée de tension chronique = CCQ ≥ 15 j/mois, avec ou sans abus médicamenteux

Critères diagnostiques ICHD3 des céphalées de tension :

A Au moins 10 épisodes répondant aux critères B-D

B Durée entre 30 min et 7j

C

Au moins 2 des caractéristiques suivantes :

1. Localisation : bilatérale

2. Type : pression ou serrement, mais non pulsatile

3. Intensité : faible à modérée

4. Absence d’aggravation par l’activité physique

D

Absence de signes d’accompagnement :

1. Pas de nausées ni de vomissements (vs migraine)

2. Photophobie ou phonophobie

E N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD3

Diagnostic

�

Diagnostic positif = interrogatoire (critères ICHD3) avec examen clinique strictement normal.

Céphalée de tension chronique (≥ 15 j/mois) rare, et possible uniquement en absence de tout signe

migraineux (photophobie, phonophobie, nausées, douleur pulsatile) : si un patient a des céphalées > 15

j/mois, dont certaines sont des migraines et d'autres évoquent des céphalées de tension à diagnostic

= celui de migraine chronique. En cas de doute, avis spécialisé.

Imagerie cérébrale non systématique mais IRM avec injection de gadolinium (ou à défaut, scan IV+) au

moindre doute diagnostique, et au moins une fois chez tout patient ayant une CT chronique.

Item 99 – MIGRAINE, NÉVRALGIE, ALGIE DE LA FACE

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CÉPHALÉE CHRONIQUE QUOTIDIENNE (CCQ)

Épidémio/

physiopath

�

CCQ = près de 3% des français, prédominant chez la F de 40-50 ans, altérant profondément la QdV et

source de coûts directs et indirects considérables. CCQ 1aires = complication de migraine ou CT dans la

majorité des cas = migraine chronique ou CT chronique, fréquemment associées à un abus

médicamenteux (80%).

3% des personnes souffrant de migraine épisodique développent une migraine chronique chaque année.

Principaux FR de migraine chronique = fréquence élevée des crises à la base, dépression et abus de

TTT de crise.

Aspect clinique

�

Survenue de la CCQ le plus souvent sur un terrain de céphalée primaire ancien, soit une migraine (le

plus souvent) soit une céphalée de tension épisodique (moins souvent). Abus médicamenteux = cause

et/ou conséquence de l'augmentation de fréquence des céphalées.

Diagnostic

�

Devant une CCQ (≥ 15 j/mois depuis > 3 mois), 1ère étape = exclure une céphalée 2ndaire en faisant des

examens complémentaires : IRM avec gadolinium (ou à défaut, scan IV+). Selon le contexte clinique, bio

et PL avec prise de pression seront pratiqués. On écarte ensuite les CCQ « de courte durée » =

principalement AVF et névralgies essentielles de la face.

La majorité des patients en CCQ ont une migraine chronique (ou plus rarement, une CT chronique), avec

abus médicamenteux (80 %) ou sans (20 %) ; et des céphalées > 4h en absence de traitement, souvent

présentes dès le réveil :

§ Dans la migraine chronique, le patient a ≥ 15 j/mois de céphalée dont ≥ 8 j/mois de migraine

même s’il peut y avoir des jours de céphalée moins sévère, sans signes associés, où elle ressemble

à une CT

§ Abus médicamenteux à rechercher systématiquement :

- Prise en excès de TTT de crise depuis > 3 mois

- Au moins 15 j/mois pour les antalgiques non opioïdes (paracétamol, AINS...)

- Au moins 10 j/mois pour tous les triptans et les opioïdes

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE (AVF)

Épidémio/

physiopath

�

AVF = chef de file des céphalées trigémino-autonomiques (CTA), associant caractère unilatéral strict

de la douleur + présence de signes dysautonomiques. Autres CTA très rares : SUNCT, hémicrânie

paroxystique, hémicrania continua.

Prévalence de 1/1.000 et prédominance chez l'homme jeune (âge moyen de début = 30 ans), fort lien

avec le tabagisme (80 %).

Mécanismes de l'AVF incomplètement élucidés : céphalée et signes végétatifs par activation du système

trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du SNA d'un seul côté.

Aspect clinique

�

§ Crises : unilatérales, périorbitaires, très intenses et d'une durée < 3h avec symptômes trigéminés

et agitation motrice/irritabilité durant la crise. Signes « migraineux » souvent présents mais ne

doivent pas égarer le diagnostic. Fréquence des crises = de 1 tous les 2 jours jusqu’à 8 par jour.

§ AVF épisodique : chez 90% des patients, crises par périodes de qqes semaines/mois avec parfois

un cycle circadien (crises à heure fixe, la nuit ++) et circannuel (à la même saison) ; lien avec la

prise d'alcool

§ AVF chronique : dans 10% des cas, répétition des crises au long cours sans rémission > 3 mois,

maladie redoutable grevée d'une importante comorbidité psychiatrique :signes dépressifs (56 %),

agoraphobie (33 %) et tendances suicidaires (25 %).

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Critères ICHD3 de l’AVF :

A Au moins 5 crises répondant aux critères B-D

B Douleur sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale durant 15 min

à 3h sans TTT

C

1 des éléments suivants ou les 2 :

1. Au moins 1 des signes/symptômes suivants du même côté que la douleur :

a. Injection conjonctivale et/ou larmoiement

b. Congestion nasale et/ou rhinorrhée

c. Œdème palpébral

d. Transpiration du front et/ou de la face

e. Myosis et/ou ptosis

2. Impression d’impatience ou agitation

D Fréquence des crises = 1 tous les 2j à 8/jour en période active

E N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD3

Diagnostic

�

Diagnostic positif = interrogatoire et recueil des critères ICHD-3, avec examen clinique strictement

normal. Malgré une symptomatologie caractéristique, délai diagnostique moyen = plusieurs années.

Imagerie systématique :

§ Devant toute première crise d'AVF, une cause 2ndaire doit être exclue.

§ Reco : réaliser systématiquement une IRMc chez tout patient atteint d'AVF, même depuis des

années, pour exclure une forme 2ndaire (tumeurs hypophysaires)

PEC et suivi

�

1. Informer :

§ Rassurer et expliquer : affection bénigne mais handicap très important possible.

§ Apprécier le retentissement socioprofessionnel et psychologique.

§ Thérapeutique : patient activement impliqué dans le processus. 2 types de TTT existent : TTT de

crise et TTT de fond (principes identiques à la migraine chronique)

§ Mesures associées : éviter la consommation d'alcool, horaires de sommeil réguliers…

2. TTT de crise = 2 molécules efficaces :

1. Sumatriptan injectable SC : disparition de la douleur en 3-15 min. Dose maximale = 2

injections/j et prise possible tous les jours. Sumatriptan spray parfois efficace

2. Oxygénothérapie nasale (12-15 L/min sur 15-20 min) au MHC : efficace et remboursée mais

réservée aux neuro/ORL ou dans un centre d'algologie

Épidémio/

physiopath

�

Neuropathies à douleurs strictement localisées au territoire sensitif d'un nerf innervant la face ou les

muqueuses (V, VII bis, IX) ou le crâne (grand nerf occipital ou nerf d'Arnold).

Selon la nature de la douleur, on distingue :

§ Névralgies à douleurs brèves (secondes) en décharges électriques, déclenchées par un stimuli

indolore d'une petite zone cutanée = « zone gâchette ». Parmi elles, on distingue les névralgies :

- Classiques = par conflit vasculo-nerveux bien visible à l'IRM

- Secondaires, sur lésion inflammatoire (SEP) ou tumorale

- Idiopathiques

§ Neuropathies crâniennes douloureuses à douleurs neuropathiques continues à type de brûlure

avec parfois qqes décharges électriques. On distingue les formes secondaires vs idiopathiques

§ Épidémio :

- Névralgie classique du trijumeau (V) rare (5/100.000/an), prédominant chez la femme

> 50 ans

- Névralgie du glossopharyngien exceptionnelle (1 cas pour 70-100 névralgies du V) et devant

toujours faire écarter une cause 2ndaire

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Aspect clinique

�

Névralgie du V :

§ Douleur très intense, fulgurante, à type d'éclair/décharge électrique, très brève (qqes secs), se

répétant souvent en salves (max 2 minutes), suivies d'une période réfractaire et entrecoupées de

périodes libres. Fréquence des salves = 5-10/jour jusqu’aux formes subintrantes. Immobilisation

brève dans une attitude douloureuse

§ Topographie unilatérale et strictement localisée au territoire du V ou à une branche (maxillaire

sup V2 40 % ; maxillaire inf V3 20 % ; ophtalmique V1 10 %) ; voire 2 branches

§ Facteurs déclenchants : excitation d'une zone cutanée précise du territoire douloureux = « la zone

gâchette », dont l’effleurement suffit. Parfois, accès déclenchés par la parole, la mimique, la

mastication, le rire ; si bien que le malade tente de garder un visage immobile et mange le moins

possible

§ Examen clinique :

- Normal dans la névralgie classique et idiopathique.

- Toute anomalie (hypoesthésie, atteinte motrice branche V3) oriente vers une névralgie 2ndaire

Neuropathie trigéminale douloureuse :

§ Douleur : continue, à type de brûlure, serrement ou picotements. Paroxysmes brefs (décharges)

possibles sans dominer le tableau

§ Examen clinique :

- Hypoesthésie ou dysesthésie (thermique et mécanique) dans un ou plusieurs territoires du V

- Allodynie mécanique et hyperalgésie au froid : zones allodyniques beaucoup plus étendues

que les zones gâchettes restreintes dans la névralgie du V

- Examen cutané : recherche d'une éruption évocatrice de zona

Névralgie et neuropathie douloureuse du glossopharyngien (IX) :

§ Douleur : à type de névralgie ou continue dans les neuropathies douloureuses

§ Topographie = territoire sensitif du IX : base de langue, fond de gorge, amygdale et CAE

§ Facteurs déclenchants des formes névralgiques : parole, déglutition, mouvements du cou

§ Examen clinique normal

Névralgie et neuropathies douloureuses d'Arnold ou du nerf grand occipital :

§ Douleur : décharge électrique ou élancement, souvent sur un fond douloureux permanent à type

de paresthésies ou de brûlures

§ Topographie : nerf d'Arnold = branche postérieure de la deuxième racine cervicale (C2), innervant

le cuir chevelu depuis l'occiput jusqu'au vertex et le nerf petit occipital, la région rétro-auriculaire

à douleurs dans la région occipitale d'un côté et irradiant vers le vertex.

§ Facteurs déclenchants : mouvements de la tête et du cou

§ Examen : parfois possible de déclencher la douleur en appuyant sur la zone d'émergence du nerf,

à la base du crâne, au niveau de la naissance des cheveux

§ Cause locale parfois retrouvée : lésion cervicale haute par ex

Diagnostic

�

Diagnostic positif = clinique, basé sur l'interrogatoire et l'examen.

Diagnostic étiologique :

§ Toute neuropathie crânienne douloureuse (névralgie ou douleur neuropathique) peut révéler

une lésion du nerf sur tout son trajet, du noyau (TC) jusqu'aux branches de division (SEP,

méningoradiculite, zona, tumeur, trauma). Devant une douleur localisée du V (ou du IX, moins

souvent), objectif = écarter une névralgie 2ndaire ou une neuropathie douloureuse 2ndaire

§ Drapeaux rouges = cause 2ndaire à évoquer devant :

- Âge de survenue jeune (SEP)

- Décharges moins intenses (neuropathie douloureuse)

- Prépondérance dans le territoire V1 (zona)

- Fond douloureux avec paresthésies et hypoesthésie (neuropathie douloureuse)

§ Examen clinique : recherche d’hypoesthésie, diminution du réflexe cornéen parfois associée à un

V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens) ou atteinte d'autres nerfs crâniens du même côté

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§ Investigations : IRMc avec coupes fines sur le TC et le V sur tout son trajet (avec injection de

gadolinium) impérative avec un bilan bio et parfois une PL

§ Causes multiples mais névralgie symptomatique chez un jeune le plus souvent liée à une SEP. Une

atteinte du V1 chez un sujet plus âgé doit faire évoquer un zona (la douleur précède l'éruption

cutanée) : névralgie post-zostérienne = douleur neuropathique sévère.

Principales causes de névralgies/neuropathies du V symptomatiques :

Atteinte intra-axiale (TC) Angle pontocérébelleux Base du crâne

SEP

Syringobulbie

Tumeur intra-axiale

Infarctus latérobulbaire

Neurinome du VIII

Autres tumeurs :

cholestéatome, méningiome

Anévrisme de l’artère basilaire

Zona du ganglion trigéminal

Tumeur locale (ex : cavum)

Méningite infectio ou onco

Fractures (base du crâne, sinus)

Thrombose veineuse dans le

sinus caverneux

Microangioapthie du V

V1 + CBH = sd de Reader, sur

dissection de la carotide

interne

Traitement

�

Névralgie du trijumeau (décharges électriques) :

§ TTT médicamenteux = carbamazépine à dose croissante en 2-3 prises/j, 30 min avant les repas

pour essayer un repas sans salves. EI fréquents chez le sujet âgé : somnolence, vertiges, ataxie à

proposer l’oxcarbamazépine si mauvaise tolérance. Baclofène, seul ou en association à la

carbamazépine, parfois utile (autres : lamotrigine, gabapentine). TTT médicamenteux idem si

névralgie classique ou 2ndaire

§ TTT chir, proposés en cas d’échec des TTT médicamenteux :

- Destruction de la voie trigéminée

- Chir de décompression d'un conflit vasculo-nerveux.

Neuropathie trigéminale douloureuse (dont douleur post-zostérienne) : TTT identique aux autres

douleurs neuropathiques focales, en associant TTT local et général. En cas d'échec des TTT de 1ère ligne,

avis spé :

§ TTT local de 1ère intention = emplâtres de lidocaïne ou TENS (réservé à l’algologie)

§ TTT général de 1ère intention = IRSNA (duloxétine à privilégier ou venlafaxine), gabapentine ou

ADTC par voie orale (amitriptyline)

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE ALGIE FACIALE

Classification

�

Algie faciale ou oro-faciale = douleur de la tête en dessous de la ligne orbito-méatale, en avant du

pavillon de l'oreille et au-dessus du cou ; plus rare que les céphalées mais séparation souvent artificielle

menant le patient à voir un spécialiste (neuro, ORL, dentiste...) qui propose des investigations dans son

domaine, conseille des TTT de sa spécialité sans faire appel à un consensus. Classification ICHD-3

également utilisée pour les douleurs faciales avec 5 groupes simplifiés afin de faciliter le diagnostic.

Principales causes d’algies faciales/oro-faciales :

1. Céphalées primaires à expression faciale :

a. Migraine sans aura

b. AVF & autres céphalées trigémino-autonomiques plus rares

2. Algies faciales 2ndaires de cause neuro ou générale :

a. Dissection carotidienne

b. HTIC

c. Thrombose du sinus caverneux

d. Artérite temporale

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FICHE E-LISA N°100

GÉNÉRALITÉS

Définitions

�

Céphalées = motif de consultation fréquent :

§ 1aires +++, par excès de nociception crânienne : Diagnostic par l’ICHD, Examen + EC normaux +++

§ 2ndaires = symptomatiques : HSA, méningite, ORL… à PEC urgente, EC systématiques

Primaires

§ Migraine (15%)

§ Céphalée de tension (épisodique 80%, chronique 20%)

§ Algie vasculaire de la face (1/1.000) & autres céphalées trigéminées

§ Autres céphalées primaires (rares)

Secondaires

§ Tumeurs crâniennes

§ Affection vasculaire

§ Pathologie intracrânienne

§ Prise de substance ou arrêt (abus médicamenteux 3%)

§ Infection (intracrânienne ou générale)

§ Anomalie de l’homéostasie

§ Pathologie ophtalmo, ORL, stomato, dentaire, cervicale, psy

Neuropathies,

douleurs faciales,

autres

§ Lésions douloureuses des PC & autres douleurs faciales

§ Autres céphalées

Conduite à

tenir devant

une céphalée

�

URGENCE = éliminer une céphalée 2ndaire à 2 questions essentielles :

1. Avez-vous déjà eu ce type de mal de tête ?

2. Depuis quand avez-vous ce mal de tête ?

Céphalée récente et/ou inhabituelle = céphalée aiguë = céphalée 2ndaire JPDC à compléter :

§ Que faisiez-vous quand la douleur a débuté ?

§ Quels sont les symptômes associés ?

§ Existe-t’il un contexte particulier ?

§ Existe-t’il un caractère positionnel ?

Item 100 – CÉPHALÉES DE L’ADULTE

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Critères indiquant une PEC en urgence :

§ Céphalée brutale (maximale en < 1h) voire en coup de tonnerre (< 1 min)

§ Céphalée récente ou d’aggravation récente (< 7j) et inhabituelle

§ Céphalée + fièvre inexpliquée ou céphalée + immunodépression

§ Céphalée + signes neuro/signes d’intoxication (penser au CO ++)

Critères indiquant une consultation médicale rapide : céphalée habituelle résistante au TTT, ou semirécente (8j-6 mois) ou ancienne mais de fréquence/intensité invalidante (consultation au SAU

fréquente pour une migraine tenace : aucun EC à antalgie adaptée).

� Examen clinique détaillé :

TA (poussée hypertensive = DD

d’élimination)

HSA, AVC, éclampsie, encéphalopathie, PRES, SVCR

T°, examen cutané (purpura) Infection (méningite, infection générale)

Raideur méningée HSA, méningite

Déficit focal (moteur, sensitif, langage,

cérébelleux, hémianopsie) ± épilepsie

HSA, AVC, TVC, méningoencéphalite, SVCR

compliqué, tumeur

Anomalie pupillaire (mydriase ± III) Anévrisme comprimant le III

Œdème papillaire, diplopie ± VI HTIC

CBH, acouphène pulsatile, paralysie du XII Dissection de la carotide interne

Hémianopsie bitemporale Apoplexie pituitaire

Artères temporales indurées (> 50 ans) ACG (Horton)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Bilan

paraclinique

�

Toute céphalée 2ndaire justifie d’EC urgents :

§ Imagerie :

- Scan IV- : hyperdensité spontanée, hydrocéphalie, effet de masse ou œdème localisé

(processus expansif) ; sinusite

- Angioscan cérébral : anomalie artérielle (anévrisme, SVCR) ou veineuse (TVC)

- Angioscan cervical : anomalie des carotides ou des vertébrales (dissection ++)

- IRMc > TDMc : lésions parenchymateuses ou hypophysaires, TVC, HTIC, HSA (après 24h)

- ARM utile pour la dissection

- Artériographie cérébrale en 2e intention : diagnostic d’HSA ou de vascularites

A- BC- DA- Thrombophlébite

cérébrale

B- Glioblastome

C- Hydrocéphalie à pression

normale

D- Dissection de la carotide

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§ Bio :

- PL d’emblée en absence de CI ou après IRMc : xantochromie (HSA), méningite (GB >

10/mm3

), pression d’ouverture > 25 cmH2O (enfant)/28 (adulte) = HTIC

- SIB (Horton, sd infectieux)

§ Autres selon le contexte : FO (œdème papillaire), scan sinusien, examens ORL…

Orientation

diagnostique

�

� En pratique :

§ Toute céphalée brutale = vasculaire JPDC (HSA +++)

§ Toute céphalée progressive = HTIC

§ Toute céphalée fébrile = méningite

Etiologies Orientation

Sd méningé

Céphalées en casque, diffuses, intenses,

évocatrices d’HTA si brutales

Vomissements en jet, ou nausées

Photophobie, chien de fusil

Raideur de nuque, manœuvres méningées

positives

Normothermie ou hyperthermie

Fièvre à suspicion de

méningite à PL urgente

Normothermie + céphalée

brutale à suspicion d’HSA à

TDMc IV- en urgence

Sd d’HTIC

Céphalées progressives, matinales, exagérées en

DD ou au Valsalva

Vomissements inconstants, sans effort, en jets

et soulageant temporairement les céphalées

Tbs de la vigilance

Diplopie horizontale par atteinte du VI

Éclipses visuelles, œdème papillaire bilatéral

Processus expansif intracrânien

Hydrocéphalie

Thrombose veineuse cérébrale

Imagerie en urgence toujours

nécessaire

1. Céphalée brutale à scan en urgence à la recherche d’une HSA, dont angioscan cérébral + TSA (si

suspicion de dissection : cervicalgie, CBH). IRM/ARM possible en 1ère intention si dispo en urgence

(rare).

PL proposée en 2ème intention après imagerie N, même si la céphalée a régressé : Se 100% pour le

diagnostic d’HSA entre H12 et J14 (xantochromie). HSA confirmée à angioscan systématique si

non encore réalisé (recherche d’anévrisme) voire artériographie à discuter.

Autres EC au cas par cas : IRMc, nouvelle imagerie à qqes jours d’intervalle (SVCR).

2. Céphalée progressive < 7j à imagerie rapide à la recherche d’un processus expansif IC ou d’une

cause vasculaire (TVC, dissection) = IRMc +++ dont T2* (saignement, TVC), FAT-SAT et ARM des TSA

pour la recherche d’une dissection aortique.

Scan possible mais faux négatifs pour : HTIC, PRES, TVC et nécrose pituitaire. Autres EC :

- Bio : SIB (> 50 ans)

- PL : méningite ou HTIC, soulagement de la céphalée par ¯ de la TIC

- FO : HTIC

3. Céphalée fébrile à PL d’emblée en absence de CI, sans imagerie ni attente de la bio, prélevée dans

le même temps (hémocs et glycémie au moins).

CÉPHALÉES INHABITUELLES À DÉBUT BRUTAL

HSA

�