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ÉDITIONS VERNAZOBRES-GREGO

99, boulevard de l’Hôpital – 75013 Paris

Tél. : 0144241361

www.vg-editions.com

NEUROLOGIE – NEUROCHIRURGIE

ISBN : 978-2-81832-461-5

© Janvier 2024 - Éditions Vernazobres-Grego

Illustration de couverture : ©yellow man – Adobe Stock.com

Toute représentation ou reproduction, intégrale ou partielle, faite sans le consentement de l’auteur, ou de ses ayants droit ou

ayants cause, est illicite (Loi du 11 mars 1957, alinéa 1er de l’article 40). Cette représentation ou reproduction, par quelque

procédé que ce soit, constituerait une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du Code pénal.

AVERTISSEMENT

Les Éditions VG sont en perpétuelle évolution afin de réaliser des ouvrages innovants au plus proche de vos demandes. Malgré toute l’attention et le soin apportés

Présentation asymétrique aiguë, le plus souvent douloureuse et déficitaire

sur le plan moteur : diagnostic urgent, à la recherche d’une vascularite par

la biopsie nerveuse ; et TTT à initier rapidement également (CTC et/ou autres

immunosuppresseurs).

Causes :

§ Vascularites des vaisseaux moyens : périartérite noueuse

§ Vascularites des petits vaisseaux : ANCA, cryoglobulinémie essentielle

§ Vascularites associées à une maladie de système :

- Cryoglobulinémie en rapport avec une infection par le VHC

- Infection par le VIH

- Vascularite satellite d’un cancer

Autres étiologies :

§ Diabète à biopsie neuromusculaire non nécessaire

§ Lèpre, responsable de mononeuropathies multiples à grande prédominance sensitive : grande

cause de neuropathie dans le monde, mais rare en France

Examens

complémentaires

�

Stratégie d'utilisation des examens complémentaires :

§ ENMG toujours nécessaire

§ Bio de 1ère intention simple, dirigée vers l’existence de tbs métaboliques et d’un SIB puis à

compléter selon les hypothèses diagnostique en 2ème intention

§ Examen du LCR : infos sur le caractère proximal de l’atteinte et sur son mécanisme

(inflammation, démyélinisation, réaction paranéoplasique)

§ Enfin, biopsie nerveuse ou neuromusculaire = geste invasif à discuter de façon collégiale

1. Exploration neurophysiologique = ENMG +++, indispensable à la caractérisation de la neuropathie

et à la détermination de son mécanisme : démyélinisant, axonal ou neuronal.

EMG = examen de détection : caractère neurogène des anomalies = potentiels de fibrillation,

tracé dit pauvre et accéléré ; + indication topographique (atteinte tronculaire, radiculaire,

diffuse).

Exemples schématique d’EMG de détection :

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Mesure de la conduction nerveuse = examen de stimulodétection à mécanisme physiopath :

§ Neuropathies démyélinisantes :

- Ralentissement des vitesses de conduction motrices

- Allongement des latences des ondes F

- Allongement des latences distales motrices

- Dispersion des potentiels d'action

- Blocs de conduction motrice

§ Neuropathies axonales :

- Vitesses normales (ou modérément ralenties)

- Baisse d'amplitude du potentiel d'action de la réponse motrice

- Baisse d'amplitude du potentiel d'action de la réponse sensitive

§ Neuronopathies sensitives :

- Baisse d'amplitude ou abolition diffuse (aux quatre membres) du potentiel d'action

sensitif

- Normalité des paramètres moteurs

§ Neuronopathies motrices :

- Baisse d'amplitude du potentiel d'action moteur, de topographie variable suivant la

cause

- Normalité des paramètres sensitifs

2. Bio minimale : NFS, VS-CRP, glycémie à jeun + HGPO, iono, BH, hémostase, EPS + immunofixation

des immunoglobulines à la recherche d'une gammapathie monoclonale.

3. Examen du LCR : arguments pour le caractère proximal (radiculaire ou neuronal) de l'atteinte,

effectué dans les polyradiculonévrites et les neuronopathies sensitives principalement :

§ Hyperprotéinorachie isolée dans les polyradiculonévrites et le diabète

§ Réaction cellulaire dans certaines affections paranéoplasiques

§ Véritable méningite en cas de pathologies néoplasiques, hématologiques et infectieuses

4. Biopsie neuromusculaire : à discuter en RCP, car geste invasif à amputation nerveuse donc

jamais en 1ère intention. Le plus souvent réalisée sur un nerf sensitif de la jambe (branche

sensitive du nerf fibulaire ou nerf sural), effectuée si :

§ Suspicion de vascularite

§ Doute diagnostique devant une neuropathie périph évolutive sans cause trouvée

Arguments diagnostiques :

§ Occlusion artérielle en cas de vascularite et perte axonale fasciculaire

§ Dépôts d'amylose en cas de neuropathie amyloïde.

§ Lésions inflammatoires et démyélinisation/remyélinisation d'une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

Si biopsie neuromusculaire, muscle biopsié à infos sur le retentissement musculaire de la

composante motrice

SCLÉROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE �

Généralités

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot, ou maladie de Lou Gehrig aux ÉtatsUnis, est une affection motrice pure, liée à un processus dégénératif lésant le neurone moteur central

(NMc) et le neurone moteur périphérique (NMp) dans le territoire bulbaire et spinal.

Le pronostic est caractérisé par une évolution constamment fatale : la médiane de survie est de 36

mois en l'absence de traitement.

Cette affection se traduit par une paralysie des muscles striés (motricité volontaire) et respecte la

sensibilité et la musculature lisse innervée par le système sympathique et parasympathique.

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Diagnostic

La SLA se caractérise cliniquement par un déficit moteur pur, progressif, combinant un syndrome

du motoneurone périphérique (MNp) avec un syndrome du motoneurone central (MNc) dans le

territoire bulbaire, cervical et lombosacré.

L'âge moyen du début de la maladie est de 63 ans.

Le diagnostic de SLA repose essentiellement sur les données cliniques et l'examen neurophysiologique. Les explorations complémentaires ont plus pour finalité d'exclure les pathologies qui

peuvent mimer une SLA.

Il faut, pour le diagnostic d'une SLA, l'association :

§ D’une atteinte du neurone moteur périphérique associant :

- Déficit moteur,

- Amyotrophie,

- Crampes,

- Fasciculations,

- Et une diminution voire une abolition des réflexes tendineux ;

§ D’une atteinte du neurone moteur central associant : réflexes tendineux vifs, diffusés, polycinétiques, signe de Babinski et/ou de Hoffmann et/ou d'un réflexe massétérin exagéré,

augmentation du tonus de type spastique, élastique. Cette hypertonie est responsable de

l'attitude spontanée en flexion-pronation des membres supérieurs et de la marche en

fauchant ; d'évolution progressive ;

§ Et l'absence de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux, oculomoteurs.

La présence de troubles cognitifs n'exclut pas le diagnostic : en effet, près de 20 % des patients

atteints de SLA développent des troubles cognitifs de types fronto-temporaux. Cela se traduit par

des troubles du comportement et du langage, des changements dans la personnalité des patients. Il

n'y a pas de troubles mnésiques, à la différence de ce qui est constaté dans la maladie d'Alzheimer.

Pathologies

musculaire

et de la JNM

• Les formes bulbaires de SLA et, de façon plus rare, les formes débutant par un déficit des

extenseurs du rachis cervical peuvent conduire à suspecter une myasthénie. L'atteinte

oculomotrice caractéristique fait défaut dans cette situation. La confirmation sera apportée

par l'examen ENMG, objectivant une atteinte jonctionnelle neuromusculaire et la positivité du

titre anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (++).

• La myosite à inclusions est l'une des myopathies acquises de l'adulte les plus fréquentes. Il faut

évoquer ce diagnostic devant tout tableau de SLA dont l'évolution est très lente ou nulle et

réaliser alors une biopsie musculaire. Classiquement, le déficit moteur prédomine sur les

quadriceps et les fléchisseurs du carpe.

• Les myopathies font partie des diagnostic différentiels, parmi lesquels prédominent les

dystrophies des ceintures et les dystrophies myotoniques de type II, les maladies

métaboliques comme la maladie de Pompe, le déficit en carnitine et les myopathies

inflammatoires comme la polymyosite et les maladies mitochondriales.

Distinguer une

neuropathie d’une

SLA

DIFFERENCES NEUROPATHIE SLA

Atteinte

Peut être :

§ Motrice

§ Sensitive

§ Végétative

MOTRICE PURE

§ Fasciculations

Topographie

Peut être :

§ Mononeuropathie

- Simple

- Multiple

§ Polyneuropathie

§ Polyradiculonévrite

Aux 3 étages :

§ Signes bulbaires :

- Dysphonie

- Dysarthrie

- Parésie faciale

- Parésie linguale

§ Aux membres : atteinte distale

- MS : aux mains

- Ml : steppage

Réflexes ostéotendineux Abolis Vifs

ENMG

L'atteinte eut être :

§ Axonale

- Motrice

- Sensitive

§ Démyélinisante

Atteinte AXONALE :

§ Uniquement motrice

§ Diffuse :

- 4 membres

- Face

§ Pas d'atteinte démyélinisante

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ALGORITHME DIAGNOSTIQUE �

Ataxie, aréflexie

diffuse, subaiguë ou

chronique,

symétrique ou

asymétrique,

douleurs si petites

fibres

Atteinte du système nerveux périphérique

Polyneuropathie Mononeuropathie Neuronopathie

multiple

Polyradiculoneuropathie

Sensitivomoteur,

prédominance

motrice, proximale

et distale,

symétrique,

aréflexie diffuse,

dysautonomie,

aggravation inf.

4 semaines,

protéinorachie

augmentée

Sensitivomoteur,

prédominance

motrice

proximale et

sensitive distale,

symétrique,

aggravation sup.

12 semaines,

protéinorachie

augmentée

Prédominance

sensitive,

symétrique,

distale, ataxie,

tremblement des

mains,

aggravation lente

(IgM anti-MAG)

Prédominance

motrice

symétrique

(CMT)

Sensitivomotrice

à prédominance

sensitive, distale,

symétrique,

longueurdépendante

Topographie

tronculaire, indolore

ou peu douloureux

(mécanique) ou

douloureux aigu

(vascularite)

Plusieurs troncs

nerveux :

sensitivomotrice à

prédominance

motrice,

asymétrique,

douloureuse,

subaiguë

Moteur pur,

amyotrophie,

fasciculations,

abolition de

réflexes,

crampes

Neuronal Démyélinisant Axonal

Démyélinisation segmentaire

Syndrome

SLA

lymphoprolifératif

Gougerot

Idiopathique

Plomb

Sjögren -

Paranéoplasique (anti-Hu)

NP à blocs de conduction (anti GM1) -

Infections (hépatite C, cryoglobuline, VIH)

Neuropathie génétique (Charcot

Idiopathique

Métabolique (diabète, insuffisance rénale)

Amylose

Toxique (médicaments, alcool)

Diabète

Mécanique (radiculopathies…)

Vascularite

Diabète

Vascularite

Marie - -Tooth type 1 a)

IgM anti-MAG

Guillain

Idiopathique

Gammapathie MGUS, POEMS

Rarement (lupus, autre maladie systémique)

-Barré PRNA PRNC Poly-NP Mono-NP Mono-NP NeuronoP NeuronoP

 multiple sensitive motrice

Mononeuropathie

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FICHE E-LISA N°97

GÉNÉRALITÉS

Définition

�

Correspond à une neuropathie périphérique

inflammatoire sensitivo-motrice touchant les racines

nerveuses et les nerfs les prolongeant.

Aussi appelée Syndrome de Guillain Barré SGB

� Rappel sur les neuropathies périphériques :

§ Mononeuropathie : correspond à l’atteinte d’un tronc nerveux

§ Mononeuropathie multiple : correspond à l’atteinte de plusieurs tronc nerveux

§ Polyneuropathie : correspond à l’atteinte de toutes les fibres nerveuses longueur dépendant

§ Neuronopathie : correspond à l’atteinte du corps cellulaire sensitif ou moteur

Différentes

formes

�

Il existe 2 formes de polyradiculonévrite aiguë :

1. Forme démyélinisante

2. Forme axonale motrice pure = AMAN au cours de laquelle les lésions ne se situent pas

spécifiquement aux racines mais aux nœuds de Ranvier

� Ne pas confondre les oligodendrocytes et les cellules de Schwann :

§ Les oligodendrocytes permettent la formation de myéline au niveau du SNC

§ Les cellules de Schwann permettent la formation de myéline au niveau du SNP avec entre

chaque myéline des nœuds de Ranvier

Épidémio

�

§ Incidence 1 /100.000 habitants/an

§ Prédominance masculine

§ Précédé par un épisode infectieux dans 50% des cas :

- Forme démyélinisante = CMV + EBV + VIH ---> risque d'intubation

- Forme axonale = diarrhée à Campylobacter jejuni ---> ø risque d'intubation

CLINIQUE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ �

Évolution en 3 phases

Phase

d’extension

Elle dure par définition moins de 4 semaines (souvent quelques jours)

§ Elle se manifeste par :

- Douleurs = myalgie + radiculalgie des MI

- Troubles sensitifs = paresthésies + picotements distaux des 4 membres

d’évolution ascendante associée à une ataxie

- Troubles moteurs = parésie symétrique, débutant en proximal

puis d’évolution descendante touchant les extrémités. Elle débute le plus souvent au MI

(rarement les nerfs crâniens)

� Pièges fréquents : ø de troubles sphinctériens + ø d'atteinte centrale + ø de niveau sensitif

Surveillance au cours de cette phase repose sur :

§ Atteinte respiratoire = efficacité de la toux, FR, CV évalué par spiromètre portable

§ Atteinte bulbaire = troubles de déglutition (fausse route) et trouble de phonation

(dysphonie)

Item 97 – POLYRADICULONÉVRITE AIGUË

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Phase de

plateau

Correspond à une phase de stabilité des déficits

Elle a une durée variable (+ longue dans les formes sévères et dans les AMAN)

Il y’a une évolution hétérogène :

§ 1/3 peuvent marcher

§ 1/3 sont confinés au lit

§ 1/3 sont sous ventilation mécanique

Elle se manifeste par :

§ Atteinte des nerfs crâniens = diplégie faciale (nerf VII) + troubles de la déglutition (nerf IX-XXI)

§ Troubles neurovégétatifs = hypo-TA orthostatique + constipation + tachycardie + anhydrose

§ Troubles sensitifs prédominant sur la proprioception donc responsable d’une ataxie

§ Abolition des ROT

Surveillance au cours de cette phase repose sur :

§ Complications de décubitus = infections, thrombose veineuse

§ Troubles neurovégétatifs = modifications du rythme cardiaque, variation tensionnelle

Phase de

récupération

La récupération se fait dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits et peut durer plusieurs mois.

Taux de mortalité = 5% ; Taux de séquelles définitives = 15%

L’absence de récupération après 12 à 18 mois peut être considérée comme définitive.

PARACLINIQUE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Ponction

lombaire

�

La PL est un examen complémentaire à réaliser en urgence devant une suspicion de SGB

Le LCR d’un SGB met en évidence une dissociation albumino-cytologique

§ Hyperprotéinorachie parfois > 1 g/l retardée de 3-10 jours par rapport au début de la

clinique

§ Absence de réaction cellulaire < 10 mm3

� Une pléiocytose > 50/mm3 doit faire évoquer une méningoradiculite infectieuse (Lyme, VIH)

ENMG

� Forme

démyélinisante

Les anomalies sont habituellement retardées par rapport à la clinique

§ Détection = montre un tracé neurogène

§ Stimulodétection =

- Allongement de la latence des ondes F et des latences distales

- Dispersion de PA et bloc de conduction

� ø d’anomalie des amplitudes des PA

Forme axonale

AMAN

§ Détection = montre un tracé neurogène

§ Stimulodétection =

- Baisse de l’amplitude des PA

� ø d’anomalie démyélinisantes

� Il n’existe pas de parallélisme entre le degré de paralysie et les anomalies ENMG

PRISE EN CHARGE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ �

Traitement

symptomatique

§ Prévention des complications du DD = HBPM à dose préventive + prévention des positions

vicieuses favorisées par les déficits

§ Contrôle de la dysautonomie

§ Rééducation précoce et mesures sociales (reprise du travail)

Traitement

spécifique

Le traitement doit être précoce, au mieux dans les deux premières semaines

Deux modalités sont possibles :

§ Immunoglobulines polyvalentes pendant 5 jours consécutifs

§ Échanges plasmatiques pendant 8 jours un jour sur deux

Ces traitements permettent une réduction de la durée de ventilation assistée, une reprise de la

marche plus précoce et une diminution de la durée d'hospitalisation

� Piège fréquent : ces traitements ne permettent pas d’améliorer le risque de séquelles

� Piège fréquent : les corticoïdes sont inutiles

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FACTEURS PRONOSTIQUES DU SGB

Facteurs de

mauvais

pronostics

�

§ Phase d'aggravation très rapide

§ Atteinte faciale bilatérale initiale

§ Âge > 60 ans

§ Inexcitabilité des nerfs à l'ENMG

§ Ventilation prolongée

Forme démyélinisation Forme axonale motrice pure

Germe incriminé Cytomégalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV) Diarrhée à Compylobacter jejuni

Atteinte Motrice et sensitive Motrice pure

Phase d'extension Durée plus courte

Phase de plateau Durée plus longue

Phase de

récupération

Jusqu’à plusieurs mois Durée très variable en fonction

de la levée des blocs de

conduction

ENMG Démyélinisation :

- Allongement des latences des ondes F et des

latences distales ;

- Ralentissement des vitesses de conduction ;

- Dispersion temporelle des potentiels

d'action ;

- Blocs de conduction ;

- En détection : tracés neurogènes.

Perte axonale :

- Vitesses et latences

normales ;

- Baisse d'amplitude du

potentiel d'action moteur :

- En détection : tracés

neurogènes.

Immunologie lgG anti-gangliosides (anti-GM1

et/ou antl GD1a)

Risque

d'intubation

oro-trachéale

Oui Non

�Coups de pouce du rédacteur :

- Il existe plusieurs causes à évoquer devant une dissociation albumino-cytologique à la PL =

• SGB

• Diabète

• Compression médullaire lente

• Lyme / VIH

- Ne pas confondre les 2 formes de polyradiculonévrite aiguë… Pour cela, un tableau comparatif entre

SGB et AMAN

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FICHE E-LISA N°98

GÉNÉRALITÉS

Physiopath et

épidémio

�

Myasthénie (ou myasthenia gravis) = MAI liée à un blocage des récepteurs de la plaque motrice par

des AC anti-récepteurs de l’acétylcholine (RAch) ou d’autres types induisant un dysfonctionnement

de la transmission neuromusculaire : bloc post-synaptique.

Responsabilité importante du thymus : source de LT helper stimulant la production de ces AC par les

LB. Survenue possible à tout âge, mais surtout chez l’adulte. Entre 20 et 40 ans, plus fréquente chez

la femme vs au-dessus de 60 ans, plus fréquente chez les hommes.

Signes cliniques

�

Diagnostic évoqué sur des signes exclusivement musculaires (pas de signe sensitif ni du SNC) avec :

§ Fluctuation temporelle du déficit moteur (fatigabilité = phénomène myasthénique) :

- Apparition/­ à l’effort ou en fin de journée vs correction au repos

- Dans les muscles sollicités ou à distance de ceux-ci

§ Combinaison fréquente et évocatrice de :

- Ophtalmoplégie : ptosis, diplopie

- Faiblesse musculaire des membres

- Troubles de la déglutition

1. Muscles oculo-palpébraux (­ à la lumière, la fatigue et la fixation) :

§ Ptosis unilatéral au début puis parfois bilatéral mais souvent asymétrique :

§ Ptosis à bascule quasiment pathognomonique

§ Diplopie, intermittente le plus souvent

û Musculature pupillaire indemne

2. Muscles d’innervation bulbaire (déglutition, phonation, mastication) :

§ Extinction progressive de la voix : nasonnée à inintelligible

§ Troubles de la mastication lors des repas, parfois nécessité de tenir sa mâchoire par la main

§ Fausses routes voire reflux liquidien par le nez en cas d’atteinte vélaire associée

µ Parésie faciale souvent associée à faciès atone

3. Autres atteintes :

§ Membres : muscles proximaux (ceintures) > distaux

§ Axiale : abdo à difficultés pour se relever, cervicaux à chute de la tête en avant et cervicalgies

4. Muscles respiratoires à dyspnée, toux inefficace voire IRA en cas de survenue brutale avec mise

en jeu du pronostic vital.

Examen clinique à la recherche de signes évocateurs :

§ Ptosis : ­ à la fixation vers le haut vs amélioré par le test au glaçon 2 min sur œil fermé

§ POM non systématisées

§ Hypotonie faciale, chute de la nuque et de la mâchoire

§ Fatigabilité des membres aux tests de Barré (MS)/Mingazzini (MI) (N = 2,5 min/1,25 min)

Examen parfois N (période intercritique) à difficulté diagnostique de cette maladie.

Item 98 – MYASTHÉNIE

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Bilan

paraclinique

pour le

diagnostic

�

1. Auto-AC (MAI) utiles au diagnostic :

§ Anti-RACh (80% des formes généralisées et 50% des formes oculaires), sans prédiction sur la

gravité mais pouvant refléter l’évolutivité. /!/ Taux ­ dans le thymome malin

§ Anti-MuSK (protéine associée à l’ACh-R) : ~10% des formes généralisées

§ Anti-LRP4 et anti-RACh de faible affinité : 5-10% des formes généralisées et oculaires mais non

mis en évidence par les techniques classiques

� Recherche initiale possiblement négative sans exclure le diagnostic, donc à savoir répéter à

3-6 mois.

2. ENMG à bloc neuromusculaire à stimulation lente (3 Hz) du nerf moteur puis enregistrement de

la réponse musculaire, avec un décrément d’amplitude > 10%. Test à effectuer en absence de TTT

anticholinestérasique au niveau de plusieurs troncs nerveux (nerfs facial, spinal, ulnaire et radial),

++ en zone symptomatique. Sensibilité diagnostique de l’ENMG = 75%. Si test N à examen sur

fibre unique, plus complexe, qui peut montrer un allongement du jitter = latence entre la

stimulation et la réponse motrice.

3. Test aux anticholinestérasiques en hospitalisation (risque de sd vagotonique ou de crise

cholinergique) = administration d’edrophonium IV ou de néostigmine IM avec 0,5 mg d’atropine

(prévention des EI intestinaux et de la bradycardie). Amélioration/Ø franche et rapide des signes

neuro (< 5 min : E ou 30 : néo) = grand intérêt diagnostique.

4. Scan/IRM T à la recherche d’une hyperplasie thymique ou d’un thymome (malin/bénin) :

§ Hyperplasie thymique associée dans 65% des cas : thymus N en macroscopie, prolifération de

follicules germinatifs à centre clair en microscopie

§ Thymome dans 15% des cas, habituellement chez les > 40 ans : indication opératoire

� Scan IV+ nécessaire pour diagnostiquer un thymome, à réaliser en dehors des poussées car l’iode

peut aggraver la myasthénie.

EMG d’un patient myasthénique montrant une diminution de l’amplitude du potentiel évoqué musculaire lors

des stimulations répétées du nerf à basse fréquence.

Autres examens

complémentaires

utiles

�

Recherche de pathologies associées à la myasthénie :

§ Autres MAI : dysthyroïdies dans 10% des cas, autres associations (PR, Biermer, LES…) dans ~5%

à bio avec B12, TSH/T4/AC thyroïdiens, FR, FAN ± anti-ADN/ENA

§ Scan/IRM T pour les pathologies thymiques

SUIVI ET PRISE EN CHARGE

Identifier la

forme clinique

�