§ Évolution globale polymorphe à Reflet de l’interaction entre poussées et progression continue

du handicap

Rémittente-récurrente 2ndairement progressive Primaire progressive

- Composée exclusivement de

poussées

- Peuvent laisser des séquelles

(qui restent stables entre 2

épisodes)

- Début vers 30 ans

- Représente 85% des formes

de début

- Évolution naturelle tardive

de la forme rémittenterécurrente

- Peut toucher tous les

patients initialement

rémittents

- Après une période ± longue :

15-20 ans en moyenne

- Progression présente dès le

début, sans poussée

- 15%

- Début : un peu plus tard, vers

40 ans

- Se caractérise (habituellement)

par une atteinte médullaire

Symptômes

�

Poussées inaugurales

Le + souvent :

§ Myélite partielle :

- Troubles sensitifs des membres : picotements,

fourmillements, sensation d’hypoesthésie ou même

anesthésie, douleurs, décharges, des sensations de striction

ou d’étau, de ruissellement, de chaud et de froid

- Topographie médullaire

- Parfois associée à des troubles moteurs et/ou sphinctériens

- Signe de Lhermitte très évocateur : impression de décharge

électrique très brève le lg de la colonne vertébrale, parfois des

membres, se déclenchant électivement à la flexion de la tête

en avant à Reflet d’une démyélinisation des cordons

postérieurs de la moelle cervicale spinale

§ Lésions médullaire ovalaire (< 3 vertèbres de hauteur et occupant

< 1/2 de la largeur de la moelle spinale en axiale) visible sur IRM

médullaire

§ NORB (voir signes oculaires)

Moins souvent :

§ Atteinte du TC

(vertige par

syndrome

vestibulaire

central, diplopie

par paralysie

oculomotrice)

§ Atteinte du

cervelet (ataxie)

§ Atteinte

hémisphérique

(atteinte sensitive

et motrice

unilatérale)

§ Syndrome

multifocal

Poussées

ultérieures

Symptômes de la phase

progressive Autres symptômes

- Peuvent

correspondre à

n’importe quel

tableau des

poussées

inaugurales

- Dominés par les tableaux

de paraparésies spastiques

à Mode de début habituel

des formes progressives

primaires (troubles de la

marche d’apparition

insidieuse)

- Tableaux d’ataxies

progressives possibles

- Plus rares au tout début de la maladie MAIS

fréquents à la phase d’état

- Atteintes du TC (ophtalmoplégie

internucléaire, PFC ou PFP, névralgie faciale,

dysarthrie, troubles de la déglutition)

- Troubles sphinctériens (hyperactivité

vésicale responsable d’impériosités

mictionnelles, pollakiurie, hypertonie

sphinctérienne responsable de dysurie)

- Fatigue

- Troubles cognitifs

- Douleur neuro …

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ÉVOLUTION : PRONOSTIC GÉNÉRAL�

§ Maladie active = poussée (activité clinique) ou nouvelles lésions en séquences pondérées en T2 ou lésions

rehaussées par gadolinium en T1 (activité radio) dans l’année précédente

§ Pronostic global très variable + imprévisible

 à Formes bénignes ou paucisymptomatiques à formes graves (entrainant rapidement état grabataire ou

dépendance complète)

§ Espérance de vie peu réduite

§ Avant l’ère des TTT à 1/3 de malades devaient un jour utiliser un fauteuil roulant alors ¼ avaient une

évolution bénigne compatible avec vie perso/pro quasi normale ; autres patients, tout en restant autonomes,

gardaient peu à peu des séquelles permanentes limitant leurs activités à Évolution – souvent sévère depuis

l’utilisation des thérapeutiques immunologiques.

§ Facteurs cliniques prédictifs de l’évolution :

- Âge de début jeune

- Mode rémittent

- Long délai entre 2 premières poussées

- Début > 40 ans

- Type primitivement progressif avec atteinte motrice initiale

- Importance charge lésionnelle en IRM au début maladie

DIAGNOSTIC �

§ PAS de test permettant de faire le DG

§ DG repose sur des critères, évoluant avec le tps + meilleure connaissance de la maladie

§ Sur un faisceau d’arguments : dissémination des symptômes et/ou des lésions dans le temps et l’espace,

inflammation du LCS, absence atteinte générale et absence meilleure explication

à Démarche DG implique 1 phase d’élimination des DD

DG

positiF

Dissémination des symptômes et/ou des lésions dans le tps et dans l’espace

Dissémination temporelle Dissémination spatiale

§ Succession d’épisodes

neurologiques dans le

temps

§ Ex : névrite optique à un

temps t puis un syndrome

cérébelleux l’année

suivante

§ A rechercher

systématiquement à

l’interrogatoire

§ MEV clinique (intervalle

minimale 1 mois entre 2

poussées) ou IRM

(apparition de nouvelles

lésions sur IRM

successives ou

association de lésions

prenant et ne prenant

pas le contraste)

§ Dans formes progressives

d’emblée : critère de

dissémination dans le

temps rempli quand

maladie évolue et

s’aggrave depuis > 1 an

§ Atteinte de plusieurs zones du SNC

§ MEV par clinique (névrite optique et syndrome pyramidal ne

peuvent pas être expliqués par une seule lésion) ou examens

paracliniques = IRM

� Devant un tableau clinique évocateur, certains exams vont

confirmer la suspicion d’atteinte inflam :

§ IRM médullaire devant myélite

§ IRM nerf optiques devant suspicion de neuropathie optique

§ IRM encéphalique = examen de choix

� Lésions :

§ Hypersignaux de la SB en T2 ou T2/FLAIR ++ (= T2 avec inversion

du signal du LCS qui apparait en hyposignal à meilleure

différenciation des lésions)

§ Hyposignal (« trous noirs ») en T1 (inconstant)

§ Ovoïdes > 3 mm

§ Loca majoritaire dans SB péri-ventriculaire (avec grand axe

perpendiculaire à l’axe des ventricules), également juxtacorticale (au contact du cortex, ne respectant pas les fibres en U)

ou médullaires

§ Lésions récentes (en pratique < 1 mois) apparaissent en hyperT1

après injection gado

� IRM médullaire :

§ Si sympto initiale évoque cette localisation

§ Ou si la localisation des hypersignaux cérébraux ne sont pas

suffisants pour poser ce diagnostics

Meilleur prono

Mauvais prono

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� Critères récents (McDonald 2017) : Autorisation du diagnostic de SEP devant un tableau clinique

typique dès la 1e poussée à condition qu’il y ait :

§ Dissémination spatiale :

- Soit cliniquement

- Soit dans 2 des 4 zones stratégiques à IRM : péri-ventriculaire, sous-tentorielle,

juxtacorticale/corticale ou médullaire

§ Dissémination temporelle : lésions d’âge ¹ objectivés par une prise de contraste pour certaines et

pas pour d’autres

§ ⚠ Le critère de dissémination temporelle peut être remplacé par la démonstration d’une inflam

du LCS (présence de bandes oligoclonales seulement)

§ Dans cas contraire à Attendre une nouvelle poussée clinique ou nouvelles lésions à IRM à

Réalisation d’une IRM 3 mois après

Critères McDonald 2017

Dissémination

spatiale

Dissémination

spatiale Régions typiques

Clinique

³ 2 poussées ³ 2 lésions cliniques Corticale ou

juxtacorticale

1 poussée+ 1 ATCD

anamnestique

convaincant

1 lésion + 1 ATCD

anamnestique

convaincant

Périventriculaire

Imagerie/LCR

Lésions simultanées

Gd+ et Gd-

³ 1 lésion T2 parmi

³ 2/4 régions

typiques

lnfratentorielle

Apparition nouvelle

lésion T2 et/ou Gd+ Moelle épinière Présence de BOC

dans le LCR

Analyse du LCS �

§ MEV de l’inflam du SNC

§ LCS considéré comme inflam : bandes oliclonales en iso-électrofocalisation (> 90% SEP) et/ou

index IgG augmenté (> 0,7) = sécrétion intrathécale d’IgG

§ Autres éléments diagnostics ont – de valeur mais doivent faire rechercher des DD :

- Protéinorachie ↑ que dans 25% cas, en restant < 1g/L

- Cytorachie (éléments mononucléés ++ = lymphocytes et plasmocytes) > 4/mm3 dans 1/3 cas

MAIS le + souvent < 50/mm3

- ↑ des gglobulines dans 70% cas (alors qu’elles sont normales dans le sang)

- Possiblement normal

§ Pas systématique si critères sont déjà remplis MAIS aide aussi à éliminer les DD

Potentiels évoqués �

§ De – en – pratiqués

§ Réalisés que dans les cas cliniquement compatibles avec le diagnostic de SEP MAIS IRM/LCS non

concluants ou lors doute sur organicité des troubles

§ Apportent 1 argument de dissémination dans l’espace MAIS ne rentrent pas en compte pour le

diagnostic ⚠

§ PEV = les + utilisés (fréquence névrite optique)

⚠ Aucun de ces examens ne constitue un marqueur spécifique de la maladie et leur perturbation

peuvent être retrouvées dans des maladies pouvant être confondues avec SEP

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DD

�

§ Principal DD : épisodes inflam du SNC isolés sans dissémination spatiale et temporelle à Névrite

optique AI idiopathique

§ Autres :

- Affection inflam limitées au SNC à Neuromyélite optique (AutoAc anti-système nerveux spé)

- Chez enfant à Encéphalite aiguë disséminée (maladie inflam multifocale mais n’évoluant pas

vers la chronicité)

- Maladies inflam systémiques à Sarcoïdose, Behçet, LED, Gougerot-Sjögren, artérites

cérébrales, infection à tropisme neuro, maladies cérébrovascu à attaques successives à

Simulation SEP rémittente

§ Recherche AEG, atteinte autre organe que SNC à l’interrogatoire ou exam clinique, présence d’un

SIB, méningite et/ou absence bandes oligoclonales ds LCS à Arguments pour évoquer ces

maladies

§ Atteinte neuro localisées (même si elles évoluent par poussées) à Rechercher une tumeur,

malformaton vasculaire ou compression médullaire à Neuro imagerie

TRAITEMENT

De la

poussée

�

à Corticoïdes forte dose

§ Permettent accélérer la récupération de la

poussée

§ Perfusion IV ou PO

§ 1 g/jour pdt 3 jours (méthylprednisolone)

⚠ Pas d’effet sur prévention

§ Utilisation pas systématique si symptômes

pas gênants

De fond Rang C

TTT

symptomatique

�

Spasticité Troubles urinaires Troubles sexuels

- Antispastiques (baclofène ou

dantrolène)

- Prescription d’abord à faible

dose à Éviter d’aggraver

l’état moteur par hypotonie

- Dans spasticité sévères :

injection locale de toxine

botulique ou implantation

pompe intrarachidienne de

baclofène

- Kiné à Lutte contre

hypotonie + déformation

- Dépistés et traités à Éviter une atteinte du

haut appareil urinaire

- BUD + Rx nécessaires (svt)

- Si hyperactivité vésicale (urgences

mictionnelles) à Anticholinergiques

- Si dysurie à abloquants

- Si résidu post-mictionnel à Autosondages

intermittents pluriquotidiens (éventuellement

associés dans un 2nd temps à l’injection

intravésicales de toxine botuliques)

- IU sympto à ATB pour éviter pyélonéphrite +

ce sont des épines irritatives pouvant

aggraver la spasticité

- Trouble érection

+++