I. Crise généralisée tonicoclonique = 3 phases successives :

1. Tonique (20-30s) = vocalisation, abolition de conscience, contraction tonique soutenue

axiale et des membres (flexion puis extension), apnée avec cyanose, tbs végétatifsimportants

(tachycardie, HTA, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire),

morsure latérale de langue

2. Phase clonique (20-30s) = secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant

progressivement

3. Phase résolutive = post-critique (qqes min) = altération profonde de la conscience,

hypotonie générale avec possibilité d'énurésie. Respiration ample, bruyante (stertor), gênée

par l'hypersécrétion bronchique et salivaire à bien mettre le patient en PLS pour libérer les

VAS. Ensuite, signes de réveil, progressifs, marqués par une confusion et parfois une agitation

sans aucun souvenir de la crise et de sa période post-critique, d’où ce décalage temporel

entre les premiers signes de réveil objectivés par les témoins oculaires et les premiers

souvenirs plus tardifs du patient (« premier souvenir dans l'ambulance ou au SAU »). Enfin,

phase post-critique souvent associée à céphalées, courbatures, douleurs en relation avec la

morsure latérale de langue, trauma occasionné par la chute voire luxation d'épaule ou un

tassement vertébral survenus au cours de la phase tonique

II. Crise myoclonique = seule crise généralisée sans tbs de conscience : très brève (< 1s à qqes secs)

avec secousses musculaires très brèves (< 200 ms), isolées ou répétées en courtes salves, en

flexion-extension, avec lâchage ou projection de l'objet tenu (signe de la tasse de café) voire chute

brutale (MI). Crises spontanées ou provoquées par des stimulations, en particulier la stimulation

lumineuse intermittente. Fréquentes immédiatement après le réveil, et survenue en pleine

conscience (à distinguer des myoclonies physiologiques survenant à l'endormissement)

III. Absence typique = rupture du contact complète, de début et fin brutaux avec arrêt de l'activité

en cours, fixité voire plafonnement du regard qqes secs. EEG : décharge paroxystique généralisée

bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, de qqes

secs, interrompant une activité de fond normale. Aspect EEG critique = pathognomonique des

absences typiques.

Crises focales

�

1. Crises temporales internes : sensations subjectives végétatives (sensation épigastrique

ascendante, sensation de chaleur), émotionnelles(angoisse) et/ou mnésiques(illusion de déjàvu, état de rêve), trouble de la conscience inconstant et secondaire, automatismes oroalimentaires (mâchonnement) ou gestuels élémentaires à prédominance distale, répétitifs

(émiettement, manipulation), de durée > 1 min.

Généralisations tonicocloniques secondaires : exceptionnelles sous traitement.

2. Crises de la région centrale : paresthésies et/ou clonies dont l'évolution traduit l'organisation

somatotopique du cortex sensitif et moteur primaire, débutant typiquement au niveau de la

main avec une progression ascendant le long du MS puis de la face (marche bravaisjacksonienne).

Valeur

localisatrice

�

§ Signes moteurs élémentaires (clonies/myoclonies unilatérales) à implication des régions

motrices 1aires controlatérales (région centrale) avec une progression selon l’organisation

somatotopique du cortex

§ Signes sensitifs ou sensoriels = hallucinations ou illusions, rapportées ou critiquées par le

patient et pouvant concerner toute modalité :

- Somatosensitive : paresthésies évoluant selon la marche bravais-jacksonienne

- Visuelle : hallucinations élémentaires positives traduisant l’implication du lobe occipital

- Auditive : hallucinations élémentaires type acouphènes traduisant l’implication du

cortex auditif primaire (gyrus temporal supérieur) controlatéral

§ Signes végétatifs, tbs du rythme cardiaque, sensation de froid/chaleur, soif, hypersalivation,

sensation épigastrique ascendante à origine temporale interne ou insulaire

§ Signes cognitifs, inconstants :

- État de rêve (réminiscence), sensation de déjà-vu/vécu à origine temporale interne

(hippocampe)

- Troubles phasiques paroxystiques à lobe temporal de l’hémisphère dominant (gauche

++)

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Classification

syndromique

�

Sd épileptique défini selon :

§ Âge de début

§ Type de crises prédominant

§ EEG inter- et per-critique

§ Examen neuro intercritique : normal, modifié, de façon transitoire ou permanente

§ Pronostic

Épilepsieabsence de

l’enfant

�

= Épilepsie généralisée d'origine génétique présumée (= idiopathique) :

§ Âge de début : ~6 ans

§ Type de crises prédominant : absences typiques (jusqu'à 100 par jour)

§ Autres types de crises possibles : crises généralisées tonicocloniques (rares et tardives),

myoclonies

§ Pronostic : pharmacosensible dans 80% des cas ; possibilité d'arrêter le TTT après la puberté

§ EEG : décharges de pointes-ondes généralisées synchrones à 3 cycles/s, favorisées par

l'hyperpnée

Épilepsie

myoclonique

juvénile

�

= Épilepsie généralisée d'origine génétique présumée (= idiopathique) :

§ Âge de début : adolescence

§ Type de crises prédominant : crises myocloniques matinales, souvent photosensibles

§ Autres types de crises possibles : crises généralisées tonicocloniques, absences

DEVANT UNE CRISE D’ÉPILEPSIE

EEG

Traitement antiépileptique sauf :

- Épilepsie à paroxysme rolandique

- Première crise tonico-clonique avec un bilan étiologique normal

- Crise d’épilepsie « habituelle »

- Épilepsie connue explorée

- Examen clinique normal

- En ambulatoire

- Éducation :

• Facteurs favorisants mauvaise observance)

- Discuter majoration du traitement

- Surveillance

Autres situations :

- Première crise

- Crise « inhabituelle »

Recherche d’épilepsie symptomatique :

- Imagerie cérébrale

- Biologie sanguine

- PL si syndrome méningé

Traitement étiologique si possible

Diagnostic si présentation électroclinique

typique :

- Épilepsie à paroxysme rolandique

- Épilepsie-absence

- Épilepsie myoclonique juvénile bénigne

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§ Pronostic : pharmacosensible dans 80% des cas, mais pharmacodépendance à l'âge adulte

(rare de pouvoir arrêter le TTT)

§ EEG : bouffées de polypointes-ondes généralisées synchrones, favorisées par la

stimulation lumineuse intermittente

Épilepsie avec

crises

tonicocloniques

du réveil

�

= Épilepsie généralisée d'origine génétique présumée (= idiopathique) :

§ Âge de début : adolescence, adulte

§ Un seul type de crise : généralisée tonicoclonique, favorisée par le manque de sommeil,

l'alcool

§ EEG : pointes-ondes et pointes généralisées

§ Pronostic : pharmacosensible dans 90% si RHD respectées (sommeil, OH)

Sd de West

�

= Encéphalopathie épileptique liée à l'âge, groupe des épilepsies avec crises généralisées ou crises

focales ou de début inconnu, d’étiologies diverses (génétique présumée, structurelle...) :

§ Âge de début : 6 mois

§ Un type de crise prédominant = les spasmes en flexion, évocateurs +++

§ Défini par l'association avec une régression psychomotrice et une hypsarythmie à l'EEG

§ Pronostic variable mais risque élevé de pharmacorésistance et de tbs permanents du

développement

Crises

hyperthermiques

�

Souvent d'origine génétique, critères diagnostiques très stricts :

§ Âge de début > 1 an

§ Crise en contexte de T > 37,5°C : manifestations motrices symétriques < 15 min, sans déficit

post-critique, restant unique pour un épisode fébrile donné

§ < 3 épisodes au total

2 cas de figure (cf. item de pédiatrie +++) :

1. Tous critères réunis à pas d'indication aux examens complémentaires (pas d'EEG +++) ni à

un TTT au long cours. Prévention = contrôle de l'hyperthermie

2. Un critère non rempli = crise hyperthermique compliquée, justifiant un bilan étiologique et

un TTT de fond antiépileptique

Épilepsie

temporale

médiale

�

= Épilepsie focale structurelle, sur séquelles de crises hyperthermiques compliquées :

§ Âge de début des premières crises non fébriles : 5-15 ans

§ Types de crises prédominants : crises focales avec sensations subjectives végétatives (ex :

épigastrique ascendante), émotionnelles (angoisse) et/ou mnésiques (déjà vu, état de rêve),

troubles de conscience 2ndaires, automatismes de mâchonnement, automatismes gestuels

élémentaires (émiettement, manipulation), durée prolongée > 1 min, crise généralisée 2ndaire

exceptionnelle sous TTT

§ Pronostic mauvais avec pharmacorésistance fréquente mais accessible à un TTT chir qui

permet la guérison dans 70% des cas

§ IRM : aspect de sclérose hippocampique unilatérale

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Diagnostic

étiologique

�

Crises épileptiques = symptômes à étapes diagnostiques : description phénoménologique de(s)

crise(s), identification du type de crise et du sd orientant le diagnostic étiologique. Causes des

épilepsies classées dans 5 grandes catégories, non exclusives les unes des autres :

§ Causes génétiques : 40% des épilepsies, mais seules quelques unes accessibles à un diagnostic

génétique vs autres rapportées à une origine génétique présumée sur les données

électrocliniques, l'histoire familiale et dites « génétiques présumées » (anciennement

idiopathiques)

§ Causes structurelles (lésionnelles) : congénitales (malformations telles que les dysplasies

corticales, les polymicrogyries, malformations vasculaires telles que les cavernomes) ou

acquises (post-traumatique, tumorale, vasculaire)

§ Causes inflammatoires ou dysimmunes (encéphalites auto-immunes)

§ Causes infectieuses (post-méningitique, post-encéphalitique)

§ Causes métaboliques : secondaires à une cause génétique (ex : sd de De Vivo) ou acquise

Certaines étiologies parfois classées dans plusieurs catégories, comme la sclérose tubéreuse de

Bourneville = malformation cérébrale génétiquement déterminée, classée à la fois comme

structurelle et génétique.

À de rares exceptions près, pas de correspondance stricte entre diagnostic syndromique et génétique

: un même génotype à plusieurs phénotypes différents et inverse vrai également.

Aucune cause suspectée ou identifiée à étiologie inconnue.

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

Étape 1 =

diagnostic d’une

crise d’épilepsie

�

Dans la démarche diagnostique positive, 1ère étape = confirmer la nature épileptique du malaise

initial et son origine non provoquée à est exclue ici la PEC des crises symptomatiques aiguës (crises

sur lésion cérébrale aiguë, troubles métaboliques ou toxiques...). � Ne pas confondre avec cette

étiologie symptomatique aiguë d'éventuels facteurs précipitants de la crise = privation de sommeil,

OH, stimulation lumineuse intermittente (photosensibilité présente dans ~5 % des épilepsies).

Étape 2 =

diagnostic

différentiel

d’une crise

�

Erreurs diagnostiques fréquentes à cette étape, car causes « mimant » une crise d'épilepsie

fréquentes et parfois graves. Devant une suspicion de crise généralisée tonicoclonique, 2 autres

diagnostics à discuter :

§ Syncopes convulsivantes : contexte particulier (effort, miction, toux, douleur...), lipothymies,

quelques secousses possibles répétées mais reprise de conscience rapide sans confusion

post-critique ni amnésie de la crise. Perte d'urine et morsure de langue (pointe

classiquement) sont possibles

§ Crises non épileptiques psychogènes (CNEP) : contexte psychologique avec trauma ancien

(sévices corporels, sexuels, psy...), symptomatologie critique polymorphe et très prolongée

(mouvement de négation de la tête, balancement du bassin, pleurs, persistance des yeux clos,

résistance à l'ouverture des yeux, activité motrice asynchrone et irrégulière...). Parfois, CNEP

difficiles à différencier au plan sémio d’une authentique crise épileptique à seul

l'enregistrement simultané vidéo-EEG permet le diagnostic (absence d'activité EEG

épileptique durant la CNEP)

Devant une suspicion de crise focale, diagnostics différentiels à discuter :

§ Aura migraineuse : contexte de migraine souvent connu, marche migraineuse plus

progressive et plus longue qu'une crise : sur 5-60 minutes, succession +/- complète

d'hallucinations visuelles à type de phosphènes à troubles sensitifs à type de paresthésies

latéralisées à troubles phasiques (manque du mot…) à céphalées en fin de séquence

§ AIT : fréquent contexte de FRCV, déficit neuro transitoire et systématisé, imagerie normale.

Répétition d'un malaise de sémiologie stéréotypée à remettre l’AIT en cause et évoquer une

crise d'épilepsie

§ Hypoglycémie : diabète traité (insuline ++), déficits neuro jusqu'au coma en cas

d’hypoglycémie sévère ; avec phénomènes adrénergiques = agitation, tremblements, sueurs,

tachycardie, HTA. Resucrage à amélioration des symptômes et confirmation diagnostique

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Étape 3 =

diagnostic positif

d’une épilepsie

�

Réunir les arguments en faveur d'une prédisposition cérébrale durable à générer des crises,

associée à la crise épileptique initiale à prendre en compte les FR associés : lésion cérébrale

préexistante à l'imagerie, ATCD de retard du développement, examen neuro anormal, anomalies

paroxystiques partielles ou généralisées à l'EEG ; dont un seul élément associé à une crise

épileptique cliniquement avérée suffit à poser le diagnostic de maladie épileptique : risque de

récidive de crise > 60 % à 10 ans.

Enquête précise :

§ Anamnèse : événements antérieurs suspects de crises passées inaperçues (ex : myoclonies,

absences, pertes de connaissance itératives, épisodes de morsure de langue ou perte d'urines

nocturne...)

§ Examen neuro intercritique : signes de focalisation, retard des acquisitions

§ Imagerie cérébrale : IRM encéphalique systématique, parfois à différer si TDMc déjà effectué

en aigu

§ EEG : éléments paroxystiques épileptiques, dont la présence permet d'affirmer de façon

rétrospective l'origine épileptique d'une crise suspectée et constitue également un facteur

pronostique de récidive ainsi qu’un critère essentiel pour le diagnostic syndromique

Étape 4 =

diagnostic

syndromique et

épileptique

�