Differenzialdiagnose

Anamnestische Hinweise Tab. 21.25 , DD hypokinetisch-rigides Sy. Tab. 21.26 .

Tab. 21.25 Anamnese zur Differenzialdiagnose des Parkinson- SyndromsIdiopathisches Parkinson-Sy.

Sekundäres Parkinson-Sy./Ausdruck einer anderen neurodegenerativen

Erkrankung

Verlauf Langsam progredient Apoplektiform, ggf. Remissionen

Vorerkrankungen Leer (zumindest zu Beginn) Stammganglieninfarkt, SHT (Boxer-Enzephalopathie), Enzephalitis, NPH

Medikamentenanamnese Leer (zumindest zu Beginn) Antipsychotika, Metoclopramid

Klinik

• Gutes Ansprechen auf L-Dopa

• Ruhetremor

• Einseitiger Beginn, bleibende

Seitenasymmetrie

• > 3 J. streng einseitig

• Zerebelläre, autonome Pyramidenbahnzeichen

• Demenz zu Beginn im Vordergrund

• Kein Ansprechen auf L-Dopa

Tab. 21.26 DD Hypokinetisch-rigides Syndrom

Klinik u. Diagnose Therapie

Vaskuläres Parkinson-Sy.

• „Lower body parkinsonism“ (Beine >> Arme

betroffen, apoplektiformer Verlauf)

• CCT, cMRT

Ther. der RF: L-Dopa-Versuch, Amantadin (bis 400 mg/d,

cave: Niereninsuff., Halluzinationen)

Normaldruckhydrozephalus

• Trias: kleinschrittig-apraktisches Gangbild,

Demenz, Inkontinenz

• CCT/cMRT: Missverhältnis innerer zu äußeren

Liquorräumen

• Stat. Liquorablassversuch

Ventrikuloperitoneale Shuntanlage

Medikamentös induziert (typ.

Antipsychotika, Olanzapin, Lithium,

Metoclopramid, Reserpin, Flunarizin)

• Medikamentenanamnese zu Therapiebeginn

• Andere Sympt. von Spätdyskinesien

Absetzen/Umsetzen der Medikation

Seltenere Ursachen: metab. (M. Wilson 8.7.2 , Hypoparathyreoidismus 17.7 ), entzündlich (HIV, „Encephalitis lethargica“), intrazerebrale Raumforderung

21.6 , traumatisch (Boxer-Enzephalopathie, häufige, schwere Kopftraumen, oft mit Demenz), toxisch (z. B. CO, Mangan)

Parkinson-Syndrom als Symptom anderer neurodegenerativer Erkrankungen (früher Parkinson plus oder atypisch genannt, neue Einteilung, insb. nach

histopathologischen Unterschieden/Gemeinsamkeiten)

Multisystematrophie (MSA):

neurodegenerative Erkr. von 2 o. mehr

Systemen (autonomes, zerebelläres,

pyramidales o. extrapyramidales

System), „α-Synukleopathie“

• Autonom (orthostatische Hypotonie, erektile

Dysfunktion, Blasenstörung)

• Zerebellär (Gangataxie, Dysarthrie,

Extremitätenataxie, Blickrichtungsnystagmus)

• Pyramidal (Babinski pos., gesteigerte MER)

• Extrapyramidal (Bradykinese, Tremor, Rigor,

posturale Instabilität)

• Im Vordergrund: Logopädie, PT, Ergotherapie

• Therapieversuch mit L-Dopa u. Amantadin

• Sympt. Therapie s. o.

Progressive supranukleäre

Blickparese , „Tauopathie“

Vertikale Blickparese, Vorstadium: vertikale

Sakkadenverlangsamung, posturale Instabilität, typ.

Stürze im 1. Erkrankungsjahr, proximal betontes

hypokinetisch-rigides Sy., Dysphagie, Dysarthrie,

Frontalhirnzeichen

s. o., bei schwerer Schluckstörung mit Aspirationsgefahr o.

unzureichender Kalorienzufuhr: perkutane

gastroduodenale Sonde

Kortikobasale Degeneration ,

„Tauopathie“

Ausgeprägtes asymmetrisches hypokinetisch-rigides

Sy., schlechtes Ansprechen auf L-Dopa, Dystonie,

Myoklonien, kortikale Dysfunktion (Apraxie,

kortikales sensorisches Defizit, Dysphasie,

demenzielles Sy., „Alien-Limb-Sy.“)

s. o., bei Myoklonien ggf. Clonazepam

Lewy-Körperchen-Demenz , „αSynukleopathie“

Progredientes demenzielles Sy. mit ausgeprägten

Fluktuationen auch der Aufmerksamkeit u. der

Vigilanz, detaillierte optische Halluzinationen,

hypokinetisch-rigides Sy.

Ausgeprägtes Ansprechen auf Medikamente

(schwere Vigilanzstörung auf Spuren von atyp.

Antipsychotika, akinetische Krisen auf typ.

Antipsychotika)

L-Dopa, ggf. Ther. der Demenz mit CholinesteraseHemmer: z. B. Rivastigmin (Exelon ® Pflaster 4,6 mg–9,5

mg/24 h), Halluzinationen: Clozapin (initial nur 6,25 mg,

da ausgeprägtes Ansprechen), Quetiapin (initial 12,5 mg),

nie typ. Antipsychotika

21.7.2. Andere neurodegenerative Erkrankungen

Chorea Huntington

Definition Autosomal -dominant vererbte degenerative Erkr. der Basalganglien, 100 % Penetranz, Prävalenz 2–10/100.000, Manifestation 40–50. Lj.

Klinik

• Zunächst oft psychische Veränderungen (unverträglicher, reizbar, häufiger Arbeitgeberwechsel)

• Später affektiv enthemmt, paranoides Sy.

• Danach Einsetzen der hyperkinetischen Bewegungsstörung: Grimassieren, verwaschene Sprache, Zunge ständig in Bewegung, erst unilateral, dann

bilateral fahrige Bewegungen, die in normale Handlungen eingebaut werden

Diagnose Durch spezialisiertes Zentrum, neurolog. Klinik, da weitreichende psychosoziale Folgen; zerebrale Bildgebung: Atrophie Ncl. caudatus,

molekulargenetisch (vorher: Aufklärung nach Gendiagnostikgesetz; am besten über humangenetisches Institut).

Differenzialdiagnose M. Wilson ( 8.7.2 ), Hyperthyreose ( 17.6.2 ), Lupus erythematodes ( 18.6.2 ).

Andere choreatische Syndrome:

• Chorea minor : wenige Wochen dauerndes choreatisches Sy. als Manifestation eines rheumatischen Fiebers (nach Streptok.-Inf.), im Kindes- u.

Jugendalter, folgenlose Ausheilung, aber öfter Rezidive. Ther.: Langzeitpenicillin, sympt.

• Schwangerschaftschorea : 3.–5. Schwangerschaftsmon. o. unter oralen Kontrazeptiva, 50 % haben Chorea minor im Kindesalter durchgemacht

Therapie

• Sympt. Therapie, i. d. R. durch FA

• Zurückhaltende Gabe von Antipsychotika vs. Hyperkinesien: z. B. Tiaprid (Tiaprid ct ® , Tiaprid Hexal ® 300–1.200 mg/d in 3–4 ED). NW:

Verschlechterung von Bradykinese, Depression. Antidepressive Ther.: Sulpirid (Sulpirid beta ® 400–600 mg/d) o. SSRIs

• An hochkalorische Nahrung u. Therapie der Schluckstörung bei Gewichtsverlust denken

• Psycholog. u. psychosoziale Betreuung. Cave: hohe Suizidraten

• Krankengymnastik, Logopädie

• Genetische Beratung durch humangenetisches Zentrum

Selbsthilfegruppe: Deutsche Huntington-Hilfe, www.dhh-ev.de

Motoneuronerkrankungen

Definition Degenerative sporadische o. erbliche Erkr. mit Untergang des 1. (Pyramidenbahn) o. 2. Motoneurons (peripheres Motoneuron, Umschaltung im

spinalen Vorderhorn). Übersicht Tab. 21.27 .

Tab. 21.27 Übersicht Motoneuronerkrankungen

Degeneration

1. Motoneuron

Degeneration

2. Motoneuron

Degeneration

1. u. 2. Motoneuron

Spastische Spinalparalyse

• Meist hereditär, 25 % sporadisch

• Langsam progrediente Paraspastik

• Ausschlussdiagnose, DD: ALS,

spinale/parasagittale Raumforderung,

MS, Vit.-B 12

-Mangel, frühkindliche

Hirnschädigung

• Sympt. Therapie

Spinale Muskelatrophie (SMA)

• Meist hereditär

• Nukleäre Atrophie: peripherer Lähmungstyp,

Faszikulationen

• Verschiedenste Formen mit spez. Klinik u.

Erkrankungsalter, z. B. infantiler Typ: WerdnigHoffmann (1. Lj.) o. progressive SMA DuchenneAran (20.–45. Lj.)

Postpoliosy.

• Langsam progrediente Atrophie u. Faszikulationen

auch der Muskeln, die vorher nicht betroffen waren

• 30 % der Polio-Pat. nach 20–40 J.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

• Sporadisch (meist) o. hereditär (autosomal-dominant)

• Prävalenz 5/100.000 Einwohner

• Komb. aus atrophischen u. spastischen Lähmungen:

Muskelatrophie bei erhaltenen Muskeleigenreflexen,

Faszikulationen, Fibrillation der Zunge („Sack voller

Würmer“)

• Rasch progredienter Verlauf, nur etwa 30 % überleben

länger als 5 J., Tod durch Aspirationspneumonie,

respir. Insuff.

Progressive Bulbärparalyse

• Degeneration der kaudalen HN-Kerne, Sonderform

der ALS?

• Bulbäre Sympt.: Dysarthrie mit nasaler Sprache,

nasale Regurgitation beim Schlucken, bds.

Fazialisparese

• Riluzol (Ther. der ALS)

• DD: sympt. Formen (paraneoplastisch, monoklonale

Gammopathie), Vit.-B 12

-Mangel, Syringomyelie,

spinale Raumforderung, multifokale motorische

Neuropathie

Therapeutische Prinzipien der amyotrophen Lateralsklerose

Kausal: Riluzol (Rilutek ® ) 2 × 50 mg/d.

Symptomatisch:

• Aufklärung: i. d. R. friedlicher Tod (durch CO 2

-Narkose), kein „Ersticken“, über Patientenverfügung informieren (alle 6 Mon. erneuern; sinnvoll,

um ungewünschte Notfallintubation zu verhindern), Anbindung an palliativmed. Zentrum

• Psycholog., psychosoziale u. psychother. Begleitung, meist auch der Angehörigen, notwendig. Selbsthilfegruppe: Deutsche Gesellschaft für

Muskelkranke ( www.dgm.org )

• Krankengymnastik, kein Krafttraining, Ergotherapie, Logopädie

• Chron. respir. Insuff.: Mukolytika, Flüssigkeitszufuhr, Aufklärung über Heimbeatmung durch spezialisiertes Zentrum (bei chron. Hypoventilation

mit belastender Tagesmüdigkeit, Kopfschmerzen, Depression), frühzeitige Ther. von Pneumonien, Bronchitis. In der Terminalphase z. B.

Morphin/Lorazepam gegen Dyspnoe u. Angst. Bei vorsichtiger Dosierung beginnend mit Morphin 1 mg s. c./2,5 mg oral (z. B. Oramorph ® Tr. 20

mg/ml) keine Zunahme der Ateminsuff. zu erwarten

• Speichelfluss: Scopolamin-Pflaster, alternativ Amitriptylin, jeweils Off-Label

• Schluckstörungen: Logopädie, ggf. nach sorgfältiger Aufklärung PEG bei erhöhtem Leidensdruck, Aspirationsgefahr

• Schmerzen: durch Spastik (Antispastika), durch Crampi (Magnesium, Chinin (Off-Label), andere nach WHO-Stufenschema)

• Hilfsmittelverordnung: Peroneusschiene, Rollstuhl, Kommunikationstafeln

Demenzerkrankungen

29.5.2.

21.8. Epilepsie

21.8.1. Definition

Wiederholtes Auftreten von Anfällen, die durch bestimmte Sympt. charakterisiert u. Folge epileptischer Entladungen sind. Ein Gelegenheitsanfall ist ein

Einzelanfall, der durch bestimmte Auslöser ausgelöst wird, z. B. bei Kindern Fieberkrämpfe, bei Erw. Alkoholentzugsanfall.

21.8.2. Erster Anfall im Erwachsenenalter und Gelegenheitsanfall

Ätiologie ¾ der Epilepsien manifestieren sich vor dem 20. Lj., hier v. a. die idiopathische Epilepsie ohne erkennbare morpholog., metab. Ursachen, Auslöser.

Im Erw.-Alter v. a. sympt. Formen nach Ischämie, Hirntumoren, Blutungen u. bestimmten Auslösern wie Alkohol; DD Gelegenheitsanfall.

Anamnese und Fremdanamnese

• Auslöser: Schlafentzug, Alkoholexzesse u. -entzug, Inf., Drogen, Medikation (prinzipiell alle zentral wirksamen Medikamente, auch Penicillin i. v.,

Anästhetika etc.), metab. Störung (Diab., Hypoglykämie, Leber-, Nieren-, SD-Erkr.), fotogen (Diskothek, Computerspiele, Alleefahrten), audiogen

(bestimmte Geräusche, Musik)

• Prodromi, Aura

• Sympt. eines Grand-Mal : Initialschrei, motorische Entäußerungen (bilateral, rhythmisch), Augen (Faustregel: geschlossen → psychogener Anfall,

offen → epileptischer Anfall/Synkope, „verdreht“ → epileptischer Anfall, Blickwendung nach oben → Synkope), Atmung, Gesichtsfarbe,

Zungenbiss, Enuresis, Enkopresis, Kontaktfähigkeit ↓

• Dauer, postiktale Reorientierungsphase, Amnesie

• Postiktal Muskelkater, Verletzungen (oft Schulterluxationen, Wirbelkörperfrakturen)

• Familienanamnese

• Hinweise auf ein Epilepsie-Sy.: frühere stereotype Ereignisse, tageszeitliche Abhängigkeit (schlafgebunden?), morgendliche Myoklonien („Lassen

Sie morgens Gegenstände wie die Kaffeetasse mit voller Wucht fallen?“: myoklonische Epilepsie)

• Vorerkr.: SHT, Meningoenzephalitis, Fieberkrämpfe als Kind

Klinik Gelegenheitsanfall i. d. R. als generalisierter tonisch-klonischer Anfall (Grand-Mal), sympt. Epilepsie als fokal eingeleiteter (evtl. nur als Aura), sek.

generalisierter Anfall.

Diagnostik

• Internistischer, psychiatrischer u. neurolog. Untersuchungsbefund

• Labor: Entzündungszeichen (BB, BSG, CRP), metab. Veränderungen (BZ, TSH, Krea, Transaminasen, GGT), ggf. Drogenscreening

• Je nach Akuität: notfallmäßige stat. Einweisung o. FA-ÜW zur zerebralen Bildgebung (cMRT) z. A. einer sympt. Epilepsie, EEG, ggf. LP

• Kardiovaskuläre Diagn.: LZ-EKG, LZ-RR, Herzecho, Neurodoppler zum Ausschluss von Synkopen, TIAs

Differenzialdiagnosen Andere anfallsartige Erkr. mit o. ohne Bewusstlosigkeit: TIA ( 21.3.1 ), Synkopen ( 10.1.5 ), psychogene Anfälle, Migräne mit Aura

( 21.1.1 ), Hypoglykämien ( 17.1.6 ), Hyperventilationssy. ( 22.14.2 ), Myoklonien ( 21.1.8 ).

Therapie des Gelegenheitsanfalls Hausärztl. Beratung:

• Aufklärung über Gefahren u. Risiken, z. B. Extremsportarten, Baden

• Unbedingt Absprachen mit Neurologen u. Arbeitsmediziner nötig: gefährliche Maschinen am Arbeitsplatz, Gerüstbauer, Gabelstapler-/Lkw-

/Busfahrer

• Vermeidung von Auslösern: regelmäßige Lebensführung mit regelmäßigem Schlaf, Meiden von Alkohol u. individuellen Auslösern, z. B.

Stroboskop; ggf. Umsetzen begünstigender Medikation

• Kraftfahrtauglichkeit: Begutachtungsleitlinien der Bundesanstalt für Straßenwesen (Stand: 5/2014), im Einzelfall nach 3–6 Mon. Autofahren wieder

möglich. Anfallsfreiheit/Fahrtauglichkeit muss fachärztl. dokumentiert werden

Fährt ein Pat. trotz Fahruntauglichkeit, kann er im Falle eines Unfalls den Versicherungsschutz verlieren. Der Arzt hat grundsätzlich Schweigepflicht,

kann Schweigepflicht aber in Fällen erheblicher Gefährdung brechen (Abwägen des Rechtsguts „Unversehrtheit an Leib u. Leben“ gegen „schutzwürdige

Interessen des Pat.“).

Fahrtauglichkeit

Für aktuelle Begutachtungsleitlinien der Bundesanstalt für das Straßenwesen: www.bast.de .

Epilepsie-Pat. mit therapieresistenten epileptischen Anfällen sind nicht fahrtauglich. Dabei ist die Sicherheit der Diagnose unerheblich, weil auch andere

nichtepileptische Bewusstseinsstörungen nach den gleichen Kriterien beurteilt werden.

Fahrtauglichkeit können Pat. erhalten:

• Nach einem einmaligen Anfall nach 3–6 Mon. Anfallsfreiheit, wenn das Rezidivrisiko gering ist: z. B. Gelegenheitsanfall mit vermeidbaren

Auslösern (bei unbehandelter, fortbestehender Alkoholabhängigkeit besteht dauerhaftes Fahrverbot!), unauffälliger neurolog. Diagnostik (cMRT,

EEG), fehlenden Hinweisen auf ein Epilepsie-Sy. Das gilt auch für den ersten Anfall nach langjähriger anfallsfreier Zeit.

• Nach dem 2. Anfall u. bei der Diagnose einer Epilepsie wird i. d. R. 1 J. Anfallsfreiheit gefordert, bei langjährigen, schwer therapierbaren Epilepsien

2 J. EEG spielt bei der Beurteilung untergeordnete Rolle.

• Bei rein schlafgebundenen Anfällen nach > 3 J. Beobachtungszeit (keine Anfallsfreiheit erforderlich).

• Bei einfachen fokalen Anfällen, die das Fahren nicht beeinträchtigen, nach > 12 Mon. Beobachtungszeitraum (keine Anfallsfreiheit erforderlich).

• Bei Anfällen, die innerhalb der ersten Wo. nach SHT o. Schädel-OP auftreten, ohne Hinweise auf strukturelle Hirnläsionen nach 3 Mon.

Anfallsfreiheit.

Cave: Bei Therapieumstellungen bzw. Absetzen der Medikation besteht meist auch fehlende Fahrtauglichkeit von 3 Mon. . Patientenberatung

dokumentieren!

Wesentlich strengere Empfehlungen bei Berufskraftfahrern.

Bei Hinweisen auf epileptisches Sy. o. eine sympt. Epilepsie mit erhöhtem Rezidivrisiko ggf. zusätzlich medikamentöse Therapie:

• Indikationsstellung i. d. R. durch FA, nach dem ersten Anfall nicht zwingend, abhängig vom Rezidivrisiko u. Wunsch des Pat. (Angst vor neuen

Anfällen, Leidensdruck, Öffentlichkeit, Notwendigkeit einer Fahrtauglichkeit)

• Dauer der Behandlung richtet sich nach dem Epilepsie-Sy., Möglichkeit der Vermeidung von Auslösern u. Behebung von Ursachen

• Auswahl richtet sich nach der Anfallsform; auch initial zunehmend Einsatz neuerer Medikamente mit ↓ NW ( Tab. 21.28 )

Tab. 21.28 Auswahl Antiepileptika: Dosierungen, NW

Medikament

Erw.-Dosis (1.

Zieldosis bis

max. Dosis)

mg/d ∗

Auswahl von NW (häufige, dosisabhängige, i. d.

R. reversibel)

WW mit Medikamenten (

33.2 )

Carbamazepin retardiert

600–1.600, in

2 ED

ret./3 ED

unretardiert

Schwindel, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen,

Nystagmus, Ataxie, Verschwommensehen,

Blutbildveränderungen, Hepatopathien,

Dermatitiden, E’lytstörungen

Enzyminduktion mit

beschleunigtem Abbau, z. B.

von Phenytoin, Marcumar ®

, Digitoxin; Versagen der

„Pille“

Phenytoin

200–400 in 2

ED