Définition

Les aphasies sont des troubles acquis du langage secondaires à des lésions

cérébrales :

§ Paraphasie : productions anormales du langage oral. Voici différents

types :

- Phonémique quand le phonème attendu est substitué, omis, déplacé́

ou répété.

- Sémantique quand existe un lien de sens

- Verbale si absence de proximité phonémique ou sémantique

identifiable.

§ Paragraphie : production anormale du langage écrit.

§ Agrammatisme : trouble de la syntaxe

§ Dysyntaxie : usage incorrect des mots grammaticaux

§ Trouble de la conduite du discours : difficulté d’organisation de la pensée

§ Dysarthrie : troubles de la parole par atteinte des organes buccophonatoires

§ Prosodie : trouble de l’intonation

Évaluation

§ L'entretien évalue le débit de l'expression spontanée

- Non fluent = diminué

- Fluent = normal, augmenté, voire logorrhéique.

§ La compréhension des mots est explorée par la désignation d'une image

parmi plusieurs appartenant ou non à une même catégorie.

§ La compréhension de phrases élémentaires peut s'évaluer par l'exécution

d'ordres et de phrases complexes par la désignation d'une image d'action

parmi plusieurs

§ Trouble de la boucle audio-phonatoire : répétition de phrase de longueur

croissante.

§ Langage écrit : faire lire, écrire et épeler des mots

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

Syndrome

§ Aphasie de Broca : non fluente, paraphasie phonétique et phonémique,

agrammatisme, compréhension normal, atteinte de l’air de Broca.

§ Aphasie de Wernick : fluente, paraphasie phonémique, sémantique,

néologisme, jargon, compréhension anormale, atteinte de l’air de

Wernick.

§ Aphasie de conduction : fluent, paraphasie phonémique, compréhension

normale, atteinte du faisceau arqué et du gyrus supra marginalis

§ Aphasie globale : très sévère avec mutisme possible, atteinte corticale et

noyaux gris possibles.

§ Alexie sans agraphie

§ Syndrome de Gerstmann : l’association d'une agraphie, d'une acalculie,

d'une indistinction entre la droite et la gauche et d'une agnosie digitale.

Étiologies

§ Vasculaires

§ Tumorales

§ Traumatiques

§ Infectieuses ou dégénératives

Trouble de la

praxie

�

Définition

§ Le geste est un acte moteur finalisé (c'est-à-dire avec un but).

§ Les apraxies gestuelles sont les perturbations des gestes non expliquées

par une atteinte motrice, sensitive ou intellectuelle.

Évaluation

L'interrogatoire peut être évocateur : lenteur, erreurs dans l'utilisation

d'ustensiles nouveaux ou requérant des séquences complexes ; difficultés pour

se vêtir, se chausser... Dans les pathologies chroniques, les troubles praxiques

entrainent une diminution voire un abandon des activités.

Examen clinique :

§ Imitation de gestes sans signification uni- ou bimanuels,

§ Réalisation de séquences motrices digitales ou palmaires

§ Réalisation de pantomimes uni-manuelles, ou bimanuelles, de gestes

symboliques

§ Utilisation réelle d'objets

Étiologies

§ Vasculaires

§ Tumorales

§ Traumatiques

§ Infectieuses ou dégénératives

Apraxie

constructive

§ L'apraxie constructive ne relève pas à proprement parler d'un trouble du

geste mais d'un trouble de la relation du geste à l'espace.

§ Elle est évaluée par la copie d'une figure géométrique et témoigne d'une

lésion préfrontale ou pariétale.

Fonctions

visuospatiales et

visuomotrices

�

Héminégligence

§ Définition : incapacité́de rendre compte de, de répondre à ou de

s'orienter vers les stimuli controlatéraux à une lésion, non expliquée par

un déficit sensoriel ou moteur.

§ Sd d’Anton Babinski : association d’une héminégligence gauche, d'une

hémiasomatognosie et d'une anosognosie de l'hémiplégie.

§ Anamnèse : recherche les défauts d'exploration du côté gauche du corps

et de l'espace extracorporel gauche

§ Examen clinique :

- Recherche d'une extinction visuelle ou sensitive

- Recherche d'une héminégligence visuelle par diverses épreuves :

dessin spontané́et sur copie, bissection de lignes, repérage de

symboles repartis sur une feuille…

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

Syndrome de

Balint

§ Définition : manifestation la plus complète et sévère des troubles

visuospatiaux et visuomoteurs. Les patients qui en sont affectés

deviennent « aveugles pour l’espace ».

§ Il est caractérisé par l'association :

- Ataxie optique,

- Apraxie oculaire, ou « paralysie psychique du regard

- Simultagnosie

Perte de

l’orientation

topographique

§ Définition : incapacité́à reconnaitre l'environnement et à s'y orienter.

Plusieurs stratégies cognitives sont utilisées pour naviguer dans

l'environnement.

§ L'orientation spatiale repose sur un réseau anatomique complexe

latéralisé́à droite, qui inclut les régions pariétales, temporo-basales et

hippocampiques.

Trouble gnosique

�

§ Définition : L'agnosie est un trouble de la reconnaissance dans une modalité́sensorielle, en

l'absence de trouble perceptif élémentaire, d'aphasie et non expliqué par un déficit

intellectuel. La prosopagnosie est l'incapacité́à identifier visuellement le visage de

personnages connus ou familiers. L'agnosie topographique est un trouble de la

reconnaissance des lieux.

§ Examen clinique : Il consiste à s'assurer de l'absence de trouble perceptif élémentaire, puis à

dénommer et identifier des stimuli présentés dans différentes modalités.

Fonctions

exécutives,

cognitives et

comportementales

�

Définition

§ Le terme de « fonctions exécutives » recouvre l'ensemble des processus de

contrôle qui permettent l'adéquation à son environnement et l'adaptation

à des situations nouvelles

§ Les fonctions exécutives dépendent du cortex préfrontal.

Anamnèse

Les lésions préfrontales ont de nombreuses conséquences sur l'adaptation

familiale, sociale et professionnelle du sujet.

On recherche :

§ Désinhibition, perte des convenances/règles sociales

§ Absence d'initiative, adynamie, aspontanéité de la mimique

§ TCA

§ Émoussement des affects, voire indifférence affective

§ Comportement sexuel : indifférence ou désinhibition ;

§ Comportement d'urination : mictions effectuées dans un lieu inadapté

§ Réduction de l'hygiène corporelle

§ Stéréotypies idéiques et comportementales

§ Perte de l'autocritique, de l'évaluation des conséquences de ses actes

§ Troubles du jugement

Examen clinique

Les difficultés aux épreuves suivantes sont évocatrices si le déficit n'est pas

explicable par une perturbation cognitive plus élémentaire et si la consigne est

bien comprise et maintenue en mémoire. :

§ Langage

Le langage spontané́peut être réduit ou logorrhéique.

Les épreuves de fluence verbale qui évaluent les stratégies de recherche active

d'information, peuvent être altérées.

Mémoire

Les épreuves de mémoire à long terme sont déficitaires. Les performances

mnésiques s’améliorent par la présentation d’indices et/ou la reconnaissance.

§ Conceptualisation

Épreuve des similitudes

§ Stratégies

§ Jugement

§ Résolution de problèmes

§ Consignes conflictuelles

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

Demander au patient de taper deux fois quand on tape une fois et une fois

quand on tape deux fois

§ Go/No go

Demander au patient de taper une fois quand on tape une fois et de ne pas

taper quand on tape deux fois.

§ Flexibilité mentale

Évalue la capacité d'un sujet à passer d'une tâche cognitive à une autre.

§ Dépendance à l'environnement

Étiologies

§ Tumeurs

§ AVCi ou AVCh

§ Lacunes des noyaux gris centraux

§ SEP

§ Traumatisme cranien

§ Pathologies neuro-dégénératives…).

Troubles cognitifs

d’origine

psychogène

�

Anamnèse : Sont évocateurs : le contexte, les antécédents, la sémiologie psychiatrique associée, la

variabilité́des performances, la discordance entre les performances et la difficulté́des tests.

Étiologies :

§ Dépression

§ Anxiété

§ Troubles psychiques

§ Pathologies neurologiques : maladie d’Alzheimer, Huntington…

Déficience

motrice

�

§ Déficiences articulaires : limitation articulaire (goniomètre)

§ Déficiences motrices : mesure de force (testing musculaire), évaluation du tonus (échelle

d’Ashworth), de la coordination motrice, de la dextérité (Box and Block test), cotation MRC…

§ Déficiences sensorielles : évaluation de la douleur par EN, EVA, DN4, échelles

comportementales…

Échelles spécifiques selon la pathologie : score ASIA (American Spinal Injury Association) dans le

cadre des lésions médullaires, indice algo fonctionnel modifié de Lequesne pour l’arthrose

Évaluation des limitations d’activités et des restrictions de participation :

§ Interrogatoire et examen clinique

§ Échelles génériques ou spécifiques

§ Analyse instrumentale

Exemples d’échelles : Rankin, Barthel, Mesure d’indépendance fonctionnelle, ADL/IADL, AGGIR…

Déficience

auditive

(cf item ORL)

�

Procéder par étapes :

1. Diagnostiquer le type de surdité : transmission, perception ou mixte

2. Classer la surdité selon sa gravité en perte moyenne de dB

3. Proposer une PEC spécialisée adaptée

4. Penser à la prévention de l’aggravation des troubles

Activités

instrumentales �

3 modalités d’évaluation :

1. Interrogatoire du patient et de ses proches.

2. Auto et hétéro-questionnaire : IADL +++ (cf gériatrie)

3. Écologique = en centre de rééducation ou au domicile du patient

Évaluation de la

limitation

d’activité et

participation �

§ Limitation d’activité : interrogatoire et l’examen clinique, échelles génériques et/ou

spécifiques (Rankin, Barthel, MIF, IADL, AGGIR) à l’aide de l’analyse instrumentale

§ Restriction de participation = retentissement social de la maladie à interrogatoire +++

§ Qualité de vie : questionnaires et échelles génériques ou spécifiques (WHO-QOL, SF-36)

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

PRISE EN CHARGE

Transformation du

logement

�

Pour toute personne déficiente, nécessité d’accessibilité du logement en intérieur et en extérieur

pour limiter les limitations à financement possible par la commission des droits et de l’autonomie

personnes handicapées (CDAPH).

Au niveau de la communauté, loi du 11/02/2005 instaurant des mesures pour l’accessibilité en ville.

Conduite auto

�

Arrêté du 31/08/2018 listant les affections et incapacités incompatibles avec l’obtention ou le

maintien du permis de conduire ; ou pouvant donner lieu à la délivrance d’un permis de durée de

validité limitée :

§ Passage devant la commission départementale du permis de conduire ou auprès d’un médecin

agréé

§ Aménagement du véhicule si nécessaire

§ Aides financières possibles par la MDPH, l’AGEFIPH ou le fonds d’insertion des personnes

handicapées (fonction publique) en cas d‘objectif professionnel associé à la conduite

Structures

d’hébergement �

À envisager si maintien à domicile impossible :

§ Adultes < 60 ans : Maison d’Accueil Spécialisée (MAS), Foyer d’Accueil Médicalisé (FAM),

Établissement ou Service d’Aide par le Travail (ESAT), foyers occupationnels ; selon avis de la

CDAPH

§ Adultes > 60 ans : foyer-logement, EHPAD

Pour aider au RAD :

§ MDPH : accueil, info, accompagnement et conseil pour les adultes < 60 ans

§ CDAPH :

- Appartient à la MDPH

- Décision d’attribution des droits à partir du plan personnalisé de compensation du

handicap (PPC)

§ Aides attribuées par la MDPH :

- Allocation Adulte Handicapée (AAH)

- Prestation de compensation du handicap (PCH) : financement d’aides humaines et/ou

techniques

- Carte mobilité inclusion (CMI)

§ Aides humaines :

- Infirmier / aide-soignant (soins infirmiers/nursing)

- Tierce personne (auxiliaire de vie ou aidant membre de la famille)

- Aides ménagères, portage de repas

- HAD dans les situations médicales lourdes

Aidant = personne qui vient en aide à titre non professionnel, pour partie ou totalement, à une

personne dépendante de son entourage pour les AVQ, avec une aide temporaire ou permanente.

� Bien penser à surveiller l’état de santé physique et mentale de l’aidant principal, mis à rude

épreuve lors de handicap très invalidant d’un proche.

Retour au travail

�

Organismes concernés par le maintien/insertion dans l’emploi de la personne handicapée :

§ MDPH avec :

- CDPAH : orientation de la personne handicapée pour assurer l’insertion professionnelle,

statut RQTH (Reconnaissance de la Qualité Travailleur Handicapé), allocation adulte

handicapé (AAH) en fonction du taux d’incapacité et de la réduction de la capacité de

travail

- RQTH, permettant : aide au maintien dans l’emploi en cas d’impossibilité d’aménager le

poste de travail ou de recherche d’emploi, aménagement de concours ou de recrutement

contractuel spécifique pour l’accès à un emploi dans la fonction publique, aide à la

formation. Possibilité pour le bénéficiaire de la RQTH de ne pas informer son employeur

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

§ Association de Gestion du Fonds pour l’Insertion Professionnelle des Personnes Handicapées

(AGEFIPH) :

- Reçoit les contributions des entreprises > 20 salariés ne réservant pas 6% de leurs

effectifs à des travailleurs handicapés (contribution proportionnelle)

- Finance l’insertion professionnelle dans les entreprises privées, ++ en participant

financièrement aux aménagements de postes nécessaires

- Anime un réseau de partenaires pour favoriser l’insertion et le maintien dans l’emploi

des personnes handicapées

§ Service de santé au travail et médecin du travail :

- Prescription d’un aménagement du poste de travail si nécessaire

- Info et conseil du travailleur sur les relais et acteurs susceptibles de l’accompagner dans

son parcours professionnel en cas de licenciement pour inaptitude (demande RQTH…)

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

FICHE E-LISA N°132

GÉNÉRALITÉS

Définitions

�

Distinction troubles neurocognitifs (TNC) mineurs et majeurs selon le retentissement sur

l’indépendance :

TNC mineurs = déclin modéré à partir d’un niveau antérieur de performance dans un/plsrs domaine(s)

de la cognition (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage,

cognition perceptivo-motrice ou sociale) :

§ Déficits cognitifs n’interférant pas avec l’autonomie dans la vie quotidienne : IADL préservées

mais nécessitant un plus grand effort, des stratégies compensatrices ou un ajustement

§ Déficits ne survenant pas uniquement dans le contexte d’un délirium (sd confusionnel)

§ Déficits pas mieux expliqués par une autre affection mentale (ex : épisode dépressif majeur)

TNC majeur = déclin significatif à partir d’un niveau antérieur de performance dans un/plusieurs

domaine(s) de la cognition :

§ Retentissement sur l’autonomie dans les AVQ = besoin d’assistance a minima dans les activités

instrumentales complexes (factures, gestion des TTT)

§ Déficits ne survenant pas uniquement dans le contexte d’un délirium

§ Déficits pas mieux expliqués par une autre affection mentale (ex : épisode dépressif majeur)

Démence = TNC majeur = syndrome défini par la présence simultanée de 2 critères :

§ Altération durable et acquise d'une/plusieurs fonction(s) cognitive(s) (intellectuelles : mémoire,

attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement…) et/ou

comportementales (personnalité, affects, régulation des conduites sociales…)

§ Troubles suffisamment sévères pour entraîner, indépendamment des autres atteintes (ex :

motricité) une altération de l'autonomie dans la vie quotidienne

Ce qui n'est pas une démence :

§ Affections de début brusque en phase aiguë : AVC, encéphalopathie de Gayet-Wernicke

(carentielle), méningoencéphalite herpétique…

§ État confusionnel : début brusque, atteinte globale des fonctions cognitives, troubles de la

vigilance, de physiopathologie différente

§ Troubles cognitivo-comportementaux innés (retard mental, troubles du développement)

Épidémiologie

�

Causes des démences dominées par les maladies neurodégénératives (70-90 %) et +++ par la

maladie d'Alzheimer (> 70 % des démences neurodégénératives).

Démences dégénératives = démences dont la cause n'est pas directement liée à un mécanisme

carentiel, métabolique, vasculaire, inflammatoire, tumoral, infectieux, toxique ou traumatique.

Physiopath

�

Neurodégénérescence = processus conduisant à la perte lente mais inexorable des cellules

nerveuses, qui est physio mais aggravée par certaines pathologies : vieillissement normal à TNC

n'entravant pas l'autonomie et touchant les fonctions exécutives, surtout un léger trouble de flexibilité

de la pensée, une réduction de la vitesse de traitement des infos et une diminution des capacités

d'attention divisée.

Cependant, modestie de ces troubles et nature les opposant aux TNC pathologiques associés aux

maladies neurologiques.

Item 132 – TROUBLES COGNITIFS DU SUJET ÂGÉ

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

MALADIE D’ALZHEIMER

Contexte

�

Maladie d'Alzheimer = enjeu majeur de SP :

§ Affecte environ 1 million de personnes en France = 1ère cause de démence

§ Prévalence liée à l’âge, en augmentation régulière : 2-4% de la pop > 65 ans et 15% à 80 ans

§ Morbidité majeure (perte d'autonomie pour le patient, souffrance pour les aidants)

§ Coût socio-économique massif (soins chroniques très coûteux au domicile ou en institution)

Physiopath

�

Cause de la maladie d'Alzheimer non identifiée mais cascade biologique conduisant à la mort

progressive des neurones de mieux en mieux connue :

§ FR identifiés : génétiques (ex : allèle ε4 HMZ pour l’APO E), environnementaux ou liés au mode

de vie (ex : FR cérébro-vasculaires, faible niveau d'éducation)

§ 3 grandes anomalies biologiques caractérisant l'affection :

1. Accumulation anormale de protéines β-amyloïdes (Aβ-42) en amas extracellulaires («

plaques amyloïdes ou séniles »), surtout présentes dans les cortex cérébraux associatifs

(préfrontaux, pariétaux et temporaux) et épargnant relativement le cortex visuel primaire

(lobes occipitaux) et le cortex moteur (frontale ascendante)

2. Accumulation anormale dans les prolongements neuronaux de protéine TAU

anormalement phosphorylée formant les dégénérescences neurofibrillaires (DNF),

trouvées en grande quantité dans les régions temporales internes (hippocampes ++)

3. Perte des neurones dont les prolongements ont été le siège des DNF : perte cellulaire

massive à atrophie des régions affectées à terme

Diagnostic

positif

�

Démarche reposant sur la présence d'arguments négatifs, mais aussi et surtout sur le recueil

d'arguments positifs. Cependant, diagnostic du vivant = diagnostic de probabilité (certitude = anapath

cérébrale).

5 types d’arguments à rechercher pour étayer le diagnostic :

1. Arguments positifs cliniques : profil des troubles cognitifs

2. Arguments de neuro-imagerie : négatifs (pas d'autres lésions) et positifs

(atrophie hippocampique)

3. Arguments bio négatifs = élimination des démences curables

4. Arguments positifs d'imagerie métabolique : hypométabolisme et/ou hypoperfusion des

cortex associatifs

5. Arguments positifs par dosage des biomarqueurs de la pathologie dans le LCR (profil

caractéristique des taux intra-thécaux des protéines TAU phosphorylée et β-amyloïde 42)

Dans l'immense majorité des cas, examen clinique (dont bilan précis des fonctions cognitives) + IRMc

+ bio suffisent à obtenir un diagnostic de haute probabilité à imagerie métabolique et dosage des

biomarqueurs du LCS ne sont donc pas systématiques.

NB : diagnostic génétique moléculaire = diagnostic de certitude dans les très rares formes génétiques

de la maladie (< 1 %), par mutation monogénique, de transmission AD. Clinique : début jeune (< 60

ans, voire bien plus tôt) et présence d'autres signes neuro. Formes évoquées s’il existe des ATCD de

démence du sujet jeune dans ≥ 2 générations successives.

Histoire

naturelle

�

Il faut distinguer 3 phases évolutives :

1. Phase pré-démentielle = prodromale : début de la phase symptomatique

2. Phase d'état ou de démence (légère à sévère)

3. Phase de démence très sévère

1. Phase pré-démentielle : à cette phase, patient autonome pour la plupart des gestes de la vie

quotidienne.

Anomalie la plus fréquemment retrouvée = trouble de la consolidation en mémoire épisodique,

reflet clinique de l'atteinte sévère des régions temporales internes (hippocampes et cortex adjacents).

Plainte amnésique = symptôme conduisant le plus fréquemment à évoquer le diagnostic : oubli à

mesure (ex : le patient fait répéter plusieurs fois la même chose) témoignant de l'incapacité à former

un souvenir durable à partir d'un événement vécu. Il n'est pas rare que le patient minimise la plainte

(anosognosie), alors que l'entourage s'en inquiète.

Pour avoir plus d'exclusivités rejoindre nous sur www.amis-med.com et sur https://t.me/Faille_V2

Reproduction interdite - Propriété de la PLATEFORME EDN+®

À l'épreuve des cinq mots, patient incapable de donner les 5 mots après un délai de qqes minutes et

non aidé par les indices de catégorie proposés, ce qui suggère qu'il n'a pas enregistré les mots.

Évaluation de la mémoire par un neuropsychologue pour confirmer (test souvent utilisé = rappel

libre/rappel indicé à 16 items) l’effondrement des capacités à rappeler des infos (ex : mots à

mémoriser) et les troubles de la consolidation (par exemple, pour les mots, par la faiblesse de l'aide

normalement pourvue par les indices de catégorie). Le patient introduit dans la liste des mots à

rappeler des mots ne faisant pas partie de la liste à mémoriser (« intrusions »).

Ce profil de troubles mnésiques s'oppose à d'autres types de déficits de mémoire 2ndaires aux troubles

de l'attention ou des fonctions exécutives, qui altèrent la qualité de l'enregistrement/récupération

des infos (mais pas directement la consolidation). Dans ce cas, les sujets ont des difficultés à restituer

spontanément une liste de mots (ex : 5 mots) mais sont significativement aidés par les indices. Profil

observé dans les situations fonctionnelles suivantes : dépression, troubles du sommeil, anxiété, prise

excessive de psychotropes…

2. Phase démentielle :

§ Autonomie significativement altérée pour les IADL

§ Atteinte +/- sévère des autres fonctions cognitives : syndrome « aphaso-apraxo-agnosique » et

atteinte des fonctions exécutives ; reflétant l’extension des lésions aux régions corticales

associatives

3. Phase très avancée de la maladie = démence sévère

§ Perte totale d'autonomie avec atteinte des ADL et patient souvent institutionnalisé : phase

précédant la fin de vie et survenant en moyenne 7-8 ans après la détection des 1ers symptômes

de la maladie

§ Troubles psychologiques et comportementaux (agitation ou apathie, hallucinations, délires,

déambulation, troubles du sommeil et de l'appétit, troubles sphinctériens), troubles du rythme

veille-sommeil, signes de dénutrition et d'autres troubles neuro (troubles de la marche et de la

posture avec chutes, épilepsie, myoclonies)

§ Décès sur complication générale due à l'état grabataire (surinfection bronchique, suite d'une

chute avec alitement prolongé...) ou par mort subite

Arguments

diagnostiques

�