Localisation de la lésion selon la répartition des anomalies (sd pyramidal) :

§ Déficit moteur parfois très marqué (plégie) ou plus discret (manœuvre de Barré, signe de Garcin)

§ Spasticité : raideur lors du mouvement, y compris passif ; tendance à la flexion aux MS vs

extension varus-équin aux MI. Spasticité accrue avec la vitesse d'extension de l'avant-bras sur le

bras, dans certaines positions, lors d'infection ou après effort

§ ROT vifs et diffusés, avec extension de la zone réflexogène ;

§ RCP en extension = signe de Babinski

Atteinte sensitive selon la localisation de la lésion, sur différentes modalités : épicritique et

proprioceptive (voie lemniscale des cordons postérieurs) ou nociceptive et thermique (voie

extralemniscale des faisceaux antérolatéraux). Ses voies se rejoignent dans le thalamus au niveau du

noyau ventro-postéro-latéral (VPL) avant d'être projetées sur l'aire sensitive primaire (gyrus postcentral).

1. Atteinte corticale à déficit central, habituellement sensitivomoteur et hémicorporel mais sur une

partie seulement (atteinte brachiofaciale voire atteinte isolée du MS), avec atteinte de toutes les

modalités sensitives

2. Atteinte sous-corticale à déficit central souvent purement moteur (parfois sensitivomoteur),

atteinte globale et comparable en intensité de tout l'hémicorps, y compris de la face = atteinte

proportionnelle

3. Atteinte du TC à déficit central le plus souvent moteur et sensitif touchant l'hémicorps en dessous

de la face et associé à l'atteinte d'une/plsrs paires crâniennes controlatérales = syndrome alterne.

Précision sur le niveau (mésencéphale, protubérance ou moelle allongée) possible en fonction des

PC affectées

4. Atteinte médullaire à

§ Déficit périph au niveau de la lésion = syndrome lésionnel +

§ Déficit central en dessous de la lésion = syndrome sous-lésionnel : tétra/paraplégie

§ Atteinte sensitive à tous les modes sous la lésion = niveau sensitif

Cas particuliers :

§ Sd de Brown-Séquard = sd de l’hémimoelle à déficit moteur central homolatéral + déficit sensitif

épicritique et proprioceptive homolatéral + déficit sensitif thermoalgique controlatéral

§ Sd syringomyélique = sd centromédullaire à déficit sensitif thermoalgique suspendu, « en cape »

§ Atteinte de la partie antérieure de la moelle à sd lésionnel + sd sous-lésionnel + niveau sensitif

thermo-algique sans atteinte épicritique ni proprioceptive (cordons postérieurs épargnés)

§ Sd cordonal postérieur à déficit sensitif épicritique et proprioceptif (ataxie aggravée par la

fermeture des yeux), sans trouble thermoalgique ; et parfois un signe de Lhermitte = impression

de décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale, parfois des membres, se

déclenchant électivement à la flexion de la tête vers l'avant

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§ Atteinte du cône terminal à déficit moteur

et sensitif semblable à celui d'une atteinte de

la queue de cheval mais présence d'un signe

de Babinski

Atteinte du SNP

�

Association de :

§ Déficit moteur flasque (sans spasticité)

§ Amyotrophie après plusieurs semaines

§ Fasciculations et crampes non spécifiques, mais fréquentes

§ ROT réduits ou abolis

1. Atteinte de la corne antérieure (neuronopathie motrice) à déficit moteur pur du niveau médullaire,

amyotrophie, crampes et fasciculations

2. Atteinte radiculaire à déficit moteur de la racine touchée + déficit sensitif (à tous les modes) dans

le territoire de la racine touchée, trajet douloureux spécifique (cf item dédié), abolition du ROT

associé

3. Atteinte de la queue de cheval (atteinte pluriradiculaire < L2) à déficit moteur périph des MI + déficit

sensitif des MI/petit bassin = anesthésie en selle, abolition des ROT des MI et atteinte des sphincters

(incontinence urinaire et fécale)

4. Atteinte tronculaire à déficit moteur du tronc nerveux en aval de la zone touchée + déficit sensitif

dans la zone du tronc nerveux, abolition du ROT associé

5. Atteinte pluri-tronculaire (mononeuropathie multiple ou multinévrite) à déficit moteur de plusieurs

troncs nerveux, touchés simultanément ou de façon rapprochée + déficit sensitif + abolition des ROT

6. Polyneuropathie (polynévrite) à atteinte « longueur dépendante » avec prédominance de l’atteinte

sensitive (épicritique + nociceptive), le plus souvent symétrique, abolition ascendante des ROT

7. Polyradiculoneuropathie (polyradiculonévrite) à déficit sensitivomoteur le plus souvent bilatéral et

symétrique, à la fois proximal et distal avec abolition diffuse des ROT

8. Atteinte des ganglions rachidiens(neuronopathie sensitive ou ganglionopathie) à déficit sensitif pur

sans répartition logique (anatomique) de l’atteinte, parfois très étendue et même multifocale

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Résumé de la

stratégie

(organigramme

du CEN)

�

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Orientation

initiale

�

Faire préciser :

§ Le mode de survenue +++ :

- Brutal à cause vasculaire (ou traumatique, mais contexte évident)

- Progressif en jours-semaines à origine infectieuse, inflammatoire ou tumorale

- Insidieux en mois-années à origine dégénérative (voire héréditaire)

§ L’évolution : stable, lente ou rapide, rechutes, amélioration

§ Le terrain

Examens

complémentaires

�

À choisir selon l’orientation étiologique :

§ Imagerie du SNC : IRM = examen de référence, avec séquences/coupes/zones à préciser selon la

suspicion

§ ENMG = examen de référence pour le SNP :

SNP JNM Muscle

Détection : recherche de tracés

neuro-gènes = pauvres et

accélérés

Stimulodétection : amplitudes

motrices et sensitives, vitesses de

conduction motrices

Mécanisme :

Recherche de bloc neuromusculaire par stimulation

répétée :

- À basse fréquence (3

Hz) : décrément typique

de la myasthénie

Détection : recherche de

tracés myogènes = brefs et

polyphasiques

Stimulodétection :

amplitudes motrices basses

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Axonal = vitesse de conduction

normale mais potentiels diminués

Démyélinisant = ralentissement

voire bloc de conduction,

potentiels préservés

- À haute fréquence (6-10

Hz) : incrément des blocs

présynaptiques comme

le Lambert-Eaton

mais amplitudes sensitives

normales

§ PL, en cas d'atteinte proximale ou de suspicion d'atteinte inflammatoire ou infectieuse du SNP

(PRNA, méningoradiculite) ; ou d'atteinte inflammatoire ou infectieuse du SNC (SEP ++)

§ Bio : examens très variés selon le contexte, dont immunologiques

§ Biopsie (neuro)musculaire permettant la confirmation histo d'un sd neurogène périph ou

myogène, ou d’arguments clés pour le diagnostic étiologique. Biopsie neuromusculaire envisagée

uniquement en cas d’atteinte clinique/ENMG des fibres sensitives car risque de complications

(hypoesthésie séquellaire, difficultés de cicatrisation...) donc discutée en milieu neuro au cas par

cas en fonction de l'âge, de l'évolutivité de l'atteinte et des hypothèses diagnostiques (accessibilité

à une thérapeutique)

�Coups de pouce du rédacteur :

Item un peu fourre-tout mais qui contient des définitions à bien connaître, notamment le regroupement

syndromique des déficits qu’il faut maîtriser sur le bout des doigts +++ car les pièges en sémio neuro sont

très faciles à poser (2-3Q de sémio pure aux ECN 2022 en début de DP…). Je vous conseille de revoir cet

item en le groupant avec les autres items du SNP qui sont au début du CEN et avec la partie radiculopathies

de rhumato ; et de bien revoir votre anatomie du SN avant de vous lancer car cela vous aidera à tout

visualiser et donc à mieux retenir. Ce n’est pas facile mais c’est vraiment rentable d’y accorder du temps

car une fois compris, les réponses ne feront aucun doute pour vous ! Bon courage.

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FICHE E-LISA N°93

RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIPATHOLOGIE

MOELLE ÉPINIÈRE = SPINALE

§ Fait partie du SNC : prolonge le tronc cérébral au niveau du trou occipital = foramen magnum et se termine

par le cône terminal en regard du disque L1-L2

§ Organisation :

- Voies longues de substance blanches longitudinalement

- Myélomères ou métamères : racines spinales sensitive = dermatome et motrice = myotome

transversalement, sortant à chaque étage par les trous de conjugaison (31 paires de nerfs spinaux pour

29 vertèbres)

§ Chemine dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible, + courte que le canal rachidien à décalage entre

le métamère et le niveau de la vertèbre (ex. : métamère T12 en regard de la vertèbre T9)

§ Entourée de : pie-mère, adhérente > arachnoïde + LCS > dure-mère, épaisse et résistante > espace extradural ou épidural (graisse et réseau veineux)

§ SUBSTANCE GRISE :

- Centrale

- Divisée en 3 cornes : (antérieure = motrice ; latérale de T1 à T3 = végétative ; postérieure = sensitive)

§ SUBSTANCE BLANCHE – 3 VOIES LONGUES :

- Autour de la substance grise

FIBRES SENSITIVES FIBRES MOTRICES

VOIE SPINO-THALAMIQUE =

EXTRA-LÉMNISCALE

VOIE LÉMNISCALE VOIE CORTICO-SPINALE =

PYRAMIDALE

- Fibres ascendantes

- Sensibilité thermo-algique et

tact protopathique (grossier)

- Décussation à chaque métamère

(= croise la ligne médiane)

- Chemine dans cordon latéral du

côté opposé à l’entrée de la

racine

- Fibres ascendantes

- Sensibilité profonde, proprioceptive

(étirement, pression, vibration, perception

des formes) et tact épicritique (toucher fin)

- Décussation dans tronc cérébral (moelle

allongée = bulbe)

- Chemine dans cordon postérieur du côté

homolatéral à l’entrée de la racine

- Fibres descendantes

- Décussation dans tronc

cérébral (moelle allongée

= bulbe)

- Chemine dans cordon

latéral du côté

homolatéral à la sortie de

la racine

§ PHYSIOPATHOLOGIE : compression à atteinte mécanique d’une racine spinale + interruption d’une ou

plusieurs voies longues

Item 93 – COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

ET SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

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QUEUE DE CHEVAL

§ Fait partie du SNP : racines spinales L2 à L5 aux racines sacrées, en aval

du cône terminal à après vertèbre L2, plus de moelle +++

§ PHYSIOPATHOLOGIE : atteinte neurogène périphérique, pluri-radiculaire

COMPRESSION MÉDULLAIRE SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

§ Atteinte neurogène PÉRIPHÉRIQUE ET CENTRALE

§ Syndrome RADICULAIRE par compression de la racine

§ Syndrome SOUS-LÉSIONNEL par compression de la

moelle

§ Syndrome RACHIDIEN

§ Atteinte neurogène PÉRIPHÉRIQUE

§ Syndrome RADICULAIRE par compression de

racines

§ Troubles VÉSICO-SPHINCTÉRIENS si atteinte de

racines sacrées

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COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

Clinique

�

SYNDROME LÉSIONNEL SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL SYNDROME RACHIDIEN

§ Atteinte radiculaire PÉRIPHÉRIQUE

§ Valeur localisatrice +++, de territoire

précis correspondant à un

dermatome/myotome

§ Atteinte sensitive :

- Douleur à type de

brûlures/picotements, en

éclairs/salves, impulsives à la

toux, ↓ avec activité

physique, ↑ au repos, ++ la

nuit, à heures fixes

- Paresthésies

- +/- hypo-/anesthésie

polymodale en bande

§ Atteinte motrice :

- Déficit moteur

- Abolition ROT

- +/- Amyotrophie

§ Atteinte médullaire CENTRALE (voies longues et fonctions végétatives) endessous de la lésion

§ Atteinte sensitive :

- Souvent incomplet avec niveau sensitif net (qui remonte progressivement

jusqu’au niveau lésionnel)

- Atteinte voie spino-thalamique : picotements, sensation de striction, de

ruissellement d’eau glacée ou de brûlure +/- S. de LHERMITTE = décharge

électrique le long du rachis et des membres à la flexion du cou

- Atteinte lemniscale = ataxie proprioceptive : impression marche sur du

coton, instable, + marquée à l’occlusion des yeux = S. de ROMBERG

§ Atteinte motrice : SD PYRAMIDAL

- Intensité variable, cotée de 0 à 5 : de la simple fatigabilité à la marche,

difficulté à la course, lâchage d’objets, cédant au repos à la gêne

douloureuse = claudication intermittente médullaire puis

progressivement, para-/tetra-parésie/plégie avec hypertonie spastique

- ROT vifs, diffus et polycinétiques :

- Abolition réflexes cutanés abdominaux

- Irritation pyramidale : s. de HOFFMAN et/ou s. de BABINSKI

⚠Si compression aiguë : choc spinal = PARAPLÉGIE FLASQUE dans un 1er

temps

§ Troubles vésico-sphinctériens :

- Tardifs, sauf si atteinte cône terminal

- Vessie neurologique CENTRALE

à hyperactivité vésicale : pollakurie, nycturie

à hyperactivité détrusorienne (atteinte cône terminal) : dysurie voire

rétention par dyssynergie vésico-sphinctérienne

- Troubles sexuels : érection, éjaculation, dyspareunies par sécheresse

vaginale

- Constipation

§ Inconstant

§ Valeur localisatrice

§ Douleur : horaires peu

spécifiques, mécaniques

et/ou inflammatoires,

permanente et fixe, à

type de tiraillement,

pesanteur, impulsive à la

toux, ↑ à la percussion

des épineuses ou des m.

paravertébraux

§ Raideur segmentaire du

rachis, très précoce

§ Déformation

segmentaire (cyphose,

scoliose, torticolis)

§ Peu ou pas sensible aux

antalgiques usuels

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FORMES TOPOGRAPHIQUES SELON LA HAUTEUR �

C1-C4 C5-T1 Dorsale Lombo-sacrée Cône terminal

Sd lésionnel

Paralysie

diaphragmatique

(ou hoquet), du SCM

et du m. trapèze

Névralgie cervicobrachiale

Névralgie intercostale,

douleur en ceinture

thoracique + anesthésie

en bande

Paralysie m. quadriceps et

abolition ROT rotulien

Paralysie m. psoas

Troubles sensitifs de niveau

T12-L1 (névralgie génitofémorale = L1)

Sd souslésionnel

Tétraplégie

spastique

Paraplégie spastique, s.

de LHERMITTE

�S. de CLAUDEBERNARD-HORNER (CBH)

homolatéral si

compression en C8-T1

Paraplégie spastique ROT achilléens vifs

S. de Babinski bilatéral

Troubles vésicosphinctériens

Abolition réflexes cutanés

abdominaux

S. de Babinski bilatéral

Troubles vésicosphinctériens constants et

sévères

FORMES TOPOGRAPHIQUES SELON LA LARGEUR �

Syndrome de BROWN-SEQUARD Syndrome CORDONAL POSTÉRIEUR Syndrome de SCHNEIDER Syndrome CENTRO-MÉDULLAIRE

= Hémisection de moelle

- Sd pyramidal + sd cordonal

postérieur HOMOLAT à la lésion

- Déficit spino-thalamique

CONTROLAT

= Atteinte voie lemniscale

- Troubles de l’équilibre par ataxie

proprioceptive

= Contusion médullaire antérieure

- Décompensation aiguë posttraumatique d’un canal lombaire

étroit

- Atteinte motrice +++ :

tétraparésie à prédominance

brachiale

- En cas de syringomyélie =

interruption segmentaire de la

décussation du faisceau spinothalamique

- Déficit bilatéral suspendu de la

sensibilité thermo-algique

- ⚠Conservation de la sensibilité au

toucher

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Examens

�