• FA-ÜW zur Szinti u. Feinnadelpunktion mit Zytologie, evtl. zum CT/MRT der Halsregion

Die differenzierten SD-Malignome wachsen meist sehr langsam; deshalb sind auch länger bestehende Knoten mit nur geringer Größenzunahme Caverdächtig.

Therapie

• Operative Ther. risikoadaptiert: totale Thyreoidektomie mit/ohne selektive Lk-Dissektion, Hemithyreoidektomie

• Ablative Radiojodther.: postop. nur bei differenziertem Ca. NW: Leuko-, Thrombopenie, selten Speicheldrüsenfibrose, erhöhtes Leukämierisiko ↑

• SD-Substitutionshormonther.: erst nach OP u. Radiojodther. TSH-Suppression auf Werte < 0,1 mU/l: nur noch bei Hochrisikopat. (Fernmetastasen)

u. Persistieren der Erkr. nach OP u. Radiojodther. Bei allen anderen: TSH-Suppression führt zu erhöhtem Mortalitätsrisiko inkl. kardiovaskulärer

Mortalität

• Radiojodrefraktäres Ca: multimodale Behandlungskonzepte evtl. Tyrosinkinase-Inhibitoren (Verlängerung des progressionsfreien, nicht aber des

Gesamtüberlebens)

Differenziertes SD-Ca: bei leitliniengerechter Ther. Lebenserwartung in den meisten Fällen nicht vermindert, deshalb Übertherapie initial u. im Verlauf

vermeiden.

Tumornachsorge

• Alle 6 Mon. klin. Unters., Hals-Sono u. Tumormarker-Kontrolle: Thyreoglobulin bei differenzierten Ca, Calcitonin u. CEA (falls präop. ↑) bei CZell-Ca, CEA bei anaplastischem Ca

• Metastasennachweis: Rö Thorax, CT, PET

• Erst nach 10 J. in längeren Abständen kontrollieren

Nachsorge wichtig, denn 35 % der Pat. erleiden nach 30–40 J. ein Rezidiv.

17.7. Seltene Hormonstörungen

Jutta Kossat

Laborveränderungen bei Funktionsstörungen der Nebenschilddrüse Tab. 17.12 , Übersicht seltene Hormonstörungen Tab. 17.13 .

Tab. 17.12 Laborveränderungen bei Funktionsstörungen der Nebenschilddrüse

Funktionsstörung Ca P AP Krea PTH Ca (Urin) P (Urin)

pHPT ↑ n–↓ n–↑ n ↑ n–↑ n–↑

sHPT (renal) ↓ ↑ n–↑ ↑ ↑ ↓ ↓

sHPT (intestinal) ↓ n–↓ n–↑ n ↑ ↓ n–↓

Hypoparathyreoidismus ↓ n–↑ n n ↓ ↓ ↓

Pseudohypoparathyreoidismus ↓ n–↑ n n n–↑ ↓ ↓

pHPT = prim. Hyperparathyreoidismus (HPT)

sHPT (renal) = sek. HPT bei chron. Niereninsuff.

sHPT (intestinal) = sek. HPT bei verminderter Kalziumresorption

Pseudohypoparathyreoidismus = Parathormon-Resistenz mit Störung der Phosphatausscheidung

Tab. 17.13 Seltene Hormonstörungen

Krankheitsbild Ätiologie Klinik Diagnostik Therapie

Nebenschilddrüsenerkrankungen

Prim.

Hyperparathyreoidismus

85 % Adenome, 10 %

Hyperplasie

Epithelkörperchen, selten

Ca

„Stein-, Bein-, Magenpein“:

Urolithiasis,

Appetitlosigkeit, rasche

Ermüdung,

Muskelschwäche, -atrophie,

psychiatrische Sympt.,

hyperkalzämische Krise (

13.1.11 )

Serumkalzium ↑, -phosphat ↓,

PTH ↑. Wichtig: wiederholte

Laborkontrollen bei klin.

Verdacht. Sono der SD-Region,

ggf. ÜW zum CT/MRT u.

Endokrinologen

Operative Entfernung

vergrößerter

Epithelkörperchen

Hypoparathyreoidismus Meist nach SD-OP, selten

idiopathisch

Hypokalzämie-Sympt.: z. B.

Parästhesien,

Muskelkrämpfe,

psychiatrische Sympt. (

13.1.11 )

Serumkalzium ↓, -magnesium ↓, -

phosphat ↑, PTH ↓

Langzeitther.: 0,25–1 µg/d

Calcitriol unter Urin- u.

Serumkalzium-Kontrollen

Nebennierenerkrankungen

Hyperkortisolismus

Am häufigsten iatrogen.

Nicht iatrogene Ursachen:

70 % hypothalamischhypophysäre

Fehlsteuerung ggf. mit

HVL-Adenom (M.

Cushing), 20 % Adenom

o. Ca der NNR, 10 %

paraneoplastische ACTHBildung

Meist unspez.: Müdigkeit,

Leistungsabfall, WS-,

Kopfschmerzen,

Gewichtszunahme,

psychische Veränderungen

(meist Depression),

Hypertonie,

Infektanfälligkeit.

Spez.: Vollmondgesicht mit

Plethora,

Stammfettsucht,

Muskelschwäche (v. a.

proximale

Extremitäten),

Hyperkyphose durch

Osteoporose, Haut:

dunkelrote Striae u.

Akne

Anamnese: GlukokortikoidMedikation? Bei V. a. nicht

iatrogene Ursache ÜW zum

Endokrinologen zum

Dexamethason-Kurztest, freies

Kortisol i. U., CRH-Test

Entsprechend der Ätiol.:

• Iatrogen: Reduktion der

Kortikoiddosis

• M. Cushing:

transsphenoidale

Hypophysenadenomektomie

• NNR-Adenom o. NNR-Ca.:

Adrenalektomie

Hypokortisolismus

• Prim. (M. Addison): 80

% autoimmun

• Sek. durch HVL- o.

Hypothalamusinsuff.; zu

schnelles Absetzen einer

Kortison-Langzeitther.

• Autosomal rezessive

Erkr.: AGS; 2 Formen

– unkompliziert: simple

virilizing (nur

Virilisierung)

– kompliziert: salt

wasting, Virilisierung

u. Salzverlustsy.

4 Leitsympt. (> 90 %):

• Rasche Ermüdbarkeit

• Hyperpigmentierung der

Haut (auch nicht

sonnengebräunte Stellen)

• Gewichtsverlust

• Orthostatische Hypotonie,

Verlust der

Sekundärbehaarung bei F,

Spontanhypoglykämie

• Bei M isosexuelle

Störungen: Pseudopubertas

praecox

• Bei F intersexuelle

Störungen:

Klitorishypertrophie bei

weibl. innerem Genitale

(Pseudohermaphroditismus

femininus, Virilisierung,

prim. Amenorrhö, fehlende

Brustentwicklung)

Na

+

/K

+

-Quotient < 30 mval,

Lymphozytose, Eosinophilie,

morgendliches Serum-Kortisol ↓.

FA-ÜW → Endokrinologie:

Morgendliches ACTH u. Kortisol,

Sono Nebenniere, MRT

Nebennieren u. MRT Schädel.

Gluko- u.

Mineralokortikoidsubstitution.

Kein starres Therapieschema,

tägl. Adaptation nach Klinik.

Wichtig: Kortikoidausweis

ausstellen. Bei Belastung (Inf.,

OP) Anpassung der

Hormondos.

Cave: akute Addison-Krise, oft ausgelöst durch Inf. u. Traumen bei Pat. mit latenter NNR-Insuff. Klin.: Exsikkose,

Blutdruckabfall, Schock, Oligurie, Pseudoperitonitis, Durchfall, Erbrechen, Hypoglykämie. Ther.: sofortige Klinikeinweisung

Hyperaldosteronismus:

2 Formen:

normokaliämisch >

hypokaliämisch

• Meist prim. (M. Conn):

⅓ Adenome (APA), ⅔

bilaterale NNRHyperplasie (IHA)

• Sek.: bei Diuretika u.

Lakritzkonsum

Leitsympt.: Hypertonie u.

Hypokaliämie ( 13.1.10 ),

Polyurie, -dipsie,

Muskelschwäche,

Obstipation, Parästhesien

durch Alkalose

K

+

, Mg

2+ u. Cl

– ↓ möglich, nicht

obligat, Aldosteron/ReninQuotient im Blut ↓(Wichtig: ∗2–

4 Wo. vorher interferierende Med.

absetzen: z. B. ACE-Hemmer,

Betablocker etc.), ggf. im Labor

nachfragen; Oberbauch-Sono.

Zum Nachweis einer NNRVeränderung ÜW Endokrinologen

Prim. Form: APA:

Adenomektomie; IHA:

medikamentöse Ther.

(Spironolacton) Sek. Form:

Ursache beseitigen

Hypoaldosteronismus

s. Hypokortisolismus

(AGS)

Nebennierenerkrankungen

Phäochromozytom

Zu 85 % gutartiger Tumor

im NNM (90 %) o. in

sympathischen Ganglien

des Brust- u. Bauchraums

Paroxysmale (40 %) o.

persistierende (60 %)

Hypertonie ( 11.6.2 ).

Anfallsweise

Kopfschmerzen, Schwitzen,

Herzklopfen, blasse Haut,

Gewichtsverlust.

Gelegentlich orthostatische

Dysregulation, Übelkeit,

Erbrechen

Wiederholte (nach Anfall)

Bestimmung von Metanephrin im

Plasma. Cave: Pat. 30 Min. vorher

ruhen ∗. Oberbauch-Sono,

Abdomen-CT o. -MRT. ÜW zum

Endokrinologen

Tumorexstirpation. Bei

Inoperabilität: Alphablocker

(Phenoxybenzamin, z. B.

Dibenzyran ® 2 × 5 mg p. o.)

∗Vorher möglichst alle Medikamente absetzen; Tee, Kaffee, Alkohol, Vanille, Käse, Nüsse, Bananen, Zitrusfrüchte meiden.

Hypophysenerkrankungen

Krankheitsbild Ätiologie Klinik Diagnostik Therapie

Akromegalie Meist HVL-Adenom

Leitsymptom im Erw.-Alter:

Vergröberung der

Gesichtszüge, Vergrößerung

der Hände, Füße, Akren.

Fakultativ: Kopfschmerzen,

Sehstörungen, KarpaltunnelSy. ( 21.10.1 )

Serum-GH ↑, ggf. Bestimmung

30, 60, 90 Min. nach oGTT (

17.1.3 ): fehlende Suppression.

ÜW Schädel-CT/-MRT u. zum

Endokrinologen

Neurochir. OP, Strahlenther.

Bei Erfolglosigkeit o. KI

Versuch einer

medikamentösen GHSekretionshemmung

Prolaktinom

Meist

Hypophysenadenom;

Ursache für 20 % aller

sek. Amenorrhöen (

14.4.1 )

Sek. Amenorrhö,

Galaktorrhö,

Libidostörungen, Akne,

Hirsutismus

Medikamentenanamnese

(Ausschluss iatrogen induzierter

Hyperprolaktinämie: Östrogene,

Antipsychotika, Methyldopa,

Metoclopramid). Labor:

Prolaktin ↑. ÜW zum

Endokrinologen, ggf. Augenarzt

Bromocriptin; bei großen

Tumoren mit

Gesichtsfeldausfällen

neurochir. OP nach

erfolglosem medikamentösem

Versuch

HVL-Insuff. (M.

Simmonds) Syn.:

Hypopituitarismus

Postop.,

Hypophysenadenome,

Kraniopharyngeome,

postpartal (Sheehan-Sy.)

Akut: postop. hypophysäres

Koma (Somnolenz,

Hypothermie, -tonie, -

glykämie, -ventilation) o.

postpartal (Agalaktie, kein

Nachwachsen der rasierten

Pubes). Chronisch (bei

Tumoren): „4× A“

• Gonadotropine ↓: Amenorrhö,

keine Achselbehaarung

• TSH ↓: Apathie ( 17.6.3 ,

Hypothyreose)

• ACTH ↓: Adynamie

• Melaninstimulierendes Hormon

↓: alabasterfarbene Blässe

• FA-ÜW: HVL-Stimulationstest,

CT/MRT Schädel

Hormonsubstitution (Dos.

entsprechend klin. Befund).

Notfallausweis ausstellen!

Cave: Bei außergewöhnlicher

Belastung Gefahr der

Dekompensation. Bei Tumor

neurochirurgische OP

Zentraler Diabetes

insipidus

Idiopathischer o. sympt.

(Tumoren, OP,

Entzündungen) ADHMangel

Oft plötzlich einsetzende

Polyurie (innerhalb von 1–2

d 5–20 l/24 h), Polydipsie

Serumosmolalität ↑ u.

Urinosmolalität ↓ nach nächtl.

Flüssigkeitskarenz. ÜW zum

Endokrinologen

Ther. des Grundleidens.

Symptomatisch:

Desmopressin (z. B. Minirin ®

, Nocutil ® ) nasal o. oral

Krankheitsbild Ätiologie Klinik Diagnostik Therapie

HVL = Hypophysenvorderlappen

17.8. Internetadressen

Jutta Kossat

• Akute Gicht in der hausärztl. Versorgung. DEGAM S1-Handlungsempfehlung: www.degam-leitlinien.de (Stand: 09/2013)

• Häufige Gichtanfälle u. chronische Gicht in der hausärztl. Versorgung: DEGAM S1-Handlungsempfehlung: www.degam-leitlinien.de (Stand:

09/2013)