Oft behandeln Pat. ihre Blasenstörung mit

Flüssigkeitsrestriktion

Sexualfunktionsstörung

Veränderungen der Sexualität geben 50–90 % der MS-Pat. an, wie bei

„Gesunden“ oft psychische Probleme. Bei Erektionsstörungen: Sildenafil (z. B.

Viagra ® ), Tadalafil (Cialis ® )

An urolog. Abklärung denken, insb. wenn

Potenzstörungen unabhängig vom Schub

auftreten

Fatigue

Allg.: Schlafhygiene, aerobes Ausdauertraining, regelmäßige Pause, ggf.

medikamentöse Ther. meist durch den FA: Amantadin (z. B. Amantadin

ratiopharm ® 100–200 mg morgens) NICHT erstattungsfähig, Modafinil (100–

200 mg) Off-Label

Häufiger Grund für Arbeitsunfähigkeit. DD:

Depression, Schlafstörungen, SDFunktionsstörungen, Anämie

Paroxysmen

• Carbamazepin (z. B. Carbamazepin ratiopharm ® ): 2 × 100 mg → 600–1.200

mg/d

• Gabapentin (z. B. Gabapentin Hexal ® ), 300 mg/d +300 mg alle 3 d, Ziel 900–

1.800 mg (max. 3.000 mg)

10–20 % der Pat., z. B.

Sensibilitätsstörungen, Lhermitte,

Trigeminusneuralgie, Dysarthrie, Ataxie

Allg./unterstützende

Maßnahmen

PT, Ergother., physikalische Ther., Logopädie, Psychother., gemäßigter Sport, gesunde ausgewogene Ernährung (Wirksamkeit

von Spezialdiäten nicht bewiesen)

Tab. 21.22 Hausärztliche Beratung bei multipler Sklerose

Schwangerschaft

• Keine Änderung der Langzeitprognose für die Mutter. Während der Grav. ist die Schubrate vermindert, v. a. im letzten Trimenon,

erhöhte Schubrate vorübergehend für 3–6 Mon. p. p.

• Kein erhöhtes Risiko für Schwangerschafts- o. Geburtskomplikationen

• Wichtig! Immunsuppressive Ther. muss 3–6 Mon. vorher abgesetzt werden, Lockerung der Bestimmungen für immunmod. Ther. (hier

bisher nur gering erhöhte Fehlgeburtsrate), Absprache mit FA Gyn., Perinatalzentrum. Besprechung mit FA über günstigen Zeitpunkt

(stabile Krankheitsphase wünschenswert)

• Entbindungsform nach gyn. Gesichtspunkten wählen (evtl. Ermüdung unter der Geburt beachten, generell keine erhöhte

Kaiserschnittrate bei MS). Periduralanästhesie (PDA) möglich, Spinalanästhesie wird nicht empfohlen

• Stillen hat keine Auswirkung auf Schwere u. Häufigkeit der postpartalen Schübe, ggf. Kortikosteroid-Ther. im Schub. Alternativ:

Immunglobuline im Wochenbett (vorher Kostenübernahme durch KK klären)

Genetische

Beratung

• Risiko für Kinder zwar 10- bis 20-fach ↑, jedoch absolutes Risiko gering (2% vs. 0,1 %)

• Kein erhöhtes Risiko embryonaler o. fetaler Malformationen

• Versorgung der Kinder mit zunehmender Behinderung, postpartale Versorgung planen

• Kinder altersgerecht über die Erkr. aufklären

Wärme, Sport

• Durch erhöhte Körpertemperatur Verschlechterung der motorischen Funktionen u. sensibler Defizite möglich (Uthoff-Phänomen)

• Bei pos. Uthoff-Phänomen: Meidung von Sonne, Leistungssport, heißen Bädern, Sauna; sonst – außer im Schub – nicht generell

davon abzuraten

Narkose,

Chirurgie

• Vermutlich ohne Einfluss, möglichst in stabiler Krankheitsphase

• Spinale Anästhesie kann Schub triggern, besser: peridurale Anästhesie

Impfungen

• Schübe können theoretisch von Lebendimpfstoffen u. bewiesenermaßen durch Infekte getriggert werden. Standardimpfungen sinnvoll

u. sicher, Lebendimpfstoffe meiden

• Im Zweifelsfall: Erfolg einer Impfung überprüfen, v. a. unter immunsuppressiver/-modulatorischer Ther.; keine Lebendimpfstoffe

unter immunsuppressiver Ther.

Kontrazeption

• Orale hormonelle Kontrazeptiva sind nicht kontraindiziert, aber auf medikamentöse WW achten, z. B. mit Carbamazepin, Antibiotika.

Erhöhtes Risiko für Beinvenenthrombosen, wichtig insb. für immobilere Pat. mit Lähmungen der Beine, Thrombosen in der

Anamnese, Raucherinnen u. Pat. > 35 J.

• Bei immunsuppressiver Ther.: Kontrazeption bis 3–6 Mon. nach Behandlungsende (gilt auch für Männer)

• Eine Schwangerschaft während einer immunmod. u. immunsuppressiven Ther. ist kein genereller Grund zum

Schwangerschaftsabbruch; Perinatalzentrum kontaktieren

Alternative

Therapieformen

Informationsflut im Internet, viele unseriöse Anbieter, individuelle Behandlungsversuche gerechtfertigt, wenn nicht med. unsinnig u.

nicht zu teuer. Von Bienengifttherapie u. sog. immunstärkender Medikation abraten

Therapie im Schub

Kortisonstoßtherapie : schnellere Rückbildung der Sympt., verzögertes Auftreten eines neuen Schubs, langfristige Wirkung nicht belegt, erster Stoß sollte stat.

durchgeführt werden, bei guter Verträglichkeit weitere Stoßtherapien auch amb. hausärztlich möglich.

• Methylprednisolon (Urbason ® ) 500–1.000 mg/d an 3–5 d, ggf. orales Ausschleichen (Ind.: Neuritis n. optici, keine ausreichende Besserung nach 5

d, keine starken NW): 80 mg (Methyl)prednisolon Tag 6 u. 7, dann minus 20 mg alle 2 d

• KI : u. a. Inf. (evtl. Rö-Thorax)

• An evtl. Zusatzmedikation denken. Bei Ulkusanamnese, ulkusverdächtigen Beschwerden: 20 mg/d Pantoprazol, 300 mg/d Ranitidin. Bei erhöhtem

Thromboserisiko: Low-Dose-Heparin s. c. Bei Schlafstörungen: Zolpidem (z. B. Zoldem ® 10, Zolpidem ratiopharm ® 5 mg/10 mg). Adaptation von

Diab.-Ther., antihypertensiver Ther., Glaukomther.

• Bei fehlendem Ansprechen auf Kortikosteroide ggf. Plasmapherese, insb. bei den Sonderformen Neuromyelitis optica (NMO) u. longitudinaler

extensiver transverser Myelitis (LETMS)

• Im 1. Trimenon alternativ Immunglobuline (s. u.)

Dauertherapie mit Kortison nicht wirkungsvoll u. nicht sinnvoll.

Immunmodulatorische Therapie (Basistherapie, Schubprophylaxe)

Ziel: Senkung der Schubrate (ca. 30 % bei allen Präparaten); Reduzierung/Vermeidung klin. u. kernspintomografischer Erkrankungsaktivität.

Indikationsstellung/Behandlung durch den FA: in bes. Fällen bereits nach dem 1. Schubereignis, sonst bei gesicherter schubförmiger MS (2 funktionell

relevante Schübe in 2 J. o. schwerer Krankheitsschub mit schlechter Remissionstendenz), sek.-progredienter MS (klin. u. kernspintomografisch deutliche

Erkrankungsaktivität mit überlagerten Schüben, rascher Behinderungsprogression, KM-anreichernden Herden). Die Therapie wird während eines Schubs

fortgeführt.

• Interferon -β (z. B. Betaferon ® alle 2 d, Rebif ® 3 ×/Wo. s. c., Avonex ® 1 ×/Wo. i. m., Entscheidung für ein Präparat nach Verlauf, Aktivität,

Lebensumständen)

– NW: lokale NW, grippeähnliche Sympt., v. a. Fieber, Zephalgien, Myalgien (dosisabhängig zu Beginn), initiale Verstärkung der

Spastik, Verstärkung von Suizidalität/Depression möglich, Transaminasenanstieg, Leukopenie

– Laborkontrollen: Transaminasen, BB alle 3 Mon., anfangs wöchentl.

! Tipps bei NW: Ibuprofen 400 mg, 30–60 Min. vor u. variabel nach Inj. für die ersten 4–6 Wo., dann Auslassversuch, abendliche Inj.

(Überschlafen der NW), Kühlpackungen auf Injektionsstelle, Anwärmen der Ampulle in der Hand, Baclofen (kurzzeitig) bei

Verstärkung der Spastik

• Glatirameracetat (z. B. Copaxone ® , tägl. Inj. s. c.):

– Lokale NW, Lk-Schwellung, SPIR (systemic post-injection-reaction): Beklemmungsgefühl, Angst, Herzrasen, Flush für 30 Sek.–2

Min., 10 % der Pat. zumindest 1 ×, selbstlimitierend

– Laborkontrollen: Transaminasen, BB alle 3 Mon., anfangs wöchentl.

• Dimethylfumarat (Tecfidera ® ): Ester der Fumarsäure mit immunmod. komplexer Wirkung. 240 mg 2 ×/d oral. NW: Magen-Darm-Beschwerden

u. Hautrötungen. Erhöhtes PML-Risiko insb. bei Lymphopenie → regelmäßige BB-Kontrollen alle 6–8 Wo.

• Teriflunomid (Aubagio ® ): Modulation der T-Zell-Antwort mit geringen Effekten auf die Immunabwehr: 14 mg 1 ×/d oral. NW: Magen-Darm

Beschwerden, Leberwertveränderungen, BB-Veränderungen, Haarausfall, neuropathische Schmerzen

• Alternative: Azathioprin (immunsuppressive Ther.). Schlechtere Wirksamkeit u. potenziell höhere NW als Interferone/Glatirameracetat, nur bei Pat.

mit KI gegen Mittel der 1. Wahl, kaum noch Bedeutung aufgrund von oral verfügbaren Substanzen

Eskalationstherapie der multiplen Sklerose

Bei schwerer schubförmiger MS, Versagen der immunmod. Ther. o. prim. bei hoch aktivem schubförmigem Verlauf, Progression der Behinderung.

• Natalizumab (z. B. Tysabri ® ): monoklonaler Ak, reduziert Migration von Lymphozyten über die Blut-Hirn-Schranke. Potentes Medikament zur

Schubreduktion um ca. 70 % u. Verhinderung der Behinderungsprogression. Aufgrund potenzieller lebensbedrohlicher NW (opportunistische Inf.

wie JcV-Inf., progressive multifokale Leukenzephalopathie) aktuell nur i. R. einer Eskalationsther. zugelassen. Infusion alle 4 Wo., nur in

spezialisierten Zentren für engmaschiges klin., radiolog. u. infektiolog. Monitoring

• Fingolimod (Gilenya ® ) Kps. 0,5 mg/d: bindet an Sphingosin-1-phosphat-Rezeptoren u. hemmt die Auswanderung von Lymphozyten aus

lymphoidem Gewebe u. Lk in die Blutbahn. Indikationsstellung/Überwachung durch spezialisierten FA/Zentrum. Genaue Leitlinien zu

Vorsichtsmaßnahmen/Überwachung ( www.dgn.de ) (insb. BB: Leukopenie, höheres Infektionsrisiko; EKG: AV-Block? Leberwerte, Augenarzt),

Monitorüberwachung bei Erstgabe vorgeschrieben

• Alemtuzumab (Lemtrada ® ) monoklonale Ak gegen CD52 → drastische Abnahme von B- u. T-Zellen. Zulassung 2013. 1. Jahr einmalig über 5, im

2. Jahr über 3 d 12 mg p. i. sehr lang anhaltender Effekt, langfristige Entscheidung. NW: 30 % entwickeln eine sek. Autoimmunerkr.

Unselektive Immunsuppressiva: 1. Wahl nur bei chron. progredienter Verlaufsform:

• Mitoxantron: rel. gut verträgliches Zytostatikum, Problem v. a. dosisabhängige Kardiotoxizität (begrenzte Lebenszeitdosis). Kontrollunters.: BB,

Leberwerte in den ersten 4 Wo. wöchentlich; Krea, EKG, Herzecho alle 6 Mon. mit LVEF (Abbruch indiz. wenn: EF ↓ 10 % ggü. Vorbefund, <

50 % absolut)

• Cyclophosphamid : etwas häufiger NW, insb. Problem wg. Blasentoxizität (Acrolein), Blasen-Ca 5 % nach 10 J. Achtung WW mit Allopurinol:

KM-Suppression erhöht, orale Antidiabetika (BZ-Senkung verstärkt), Succinylcholin (verlängerte Apnoe), mehr NW > 50 J. Kontrollunters.:

wöchentlich BB, Zystoskopien bei wiederholten Zystitiden.

Prognose

5 J. nach Krankheitsbeginn sind 70 %, nach 20 J. noch 35 % der Pat. berufstätig.

21.5. Infektionen des ZNS

21.5.1. Meningitisches Syndrom

Anamnese

• Fragen nach pathogenetischen Faktoren/RF: generalisierter Inf. (hämatogen), offenes SHT, Liquorleck nach Schädelbasisfraktur, HNO-Inf.

(fortgeleitet), Immunsuppression, Alkoholismus, Milzexstirpation

• Auslandsanamnese

• Umgebungsanamnese, andere Familienmitglieder erkrankt?

• Kontakt mit Tieren

• Begleitsympt.: Husten, Schnupfen, Diarrhö, Übelkeit, Erbrechen, Ikterus?

Klinik

• Vollbild mit heftigsten Kopfschmerzen, meningeale Reizung (Meningismus: schmerzhafte Kopfbeugehemmung, Tab. 21.32 ), Erbrechen u.

Übelkeit, Hyperpathie, Konjunktivitis, Foto-, Phonophobie, ggf. febriler Herpes labialis, Fieber > 39 °C

• Hinweis auf enzephalitische Beteiligung: epileptische Anfälle, Verwirrtheit, Vigilanzstörungen, Fokalneurologie (Aphasie, Ataxie, Myoklonien),

HN-Ausfälle

! Klin. keine scharfe Trennung zwischen Enzephalitis u. Meningitis möglich

• Bei Kindern: oft ohne Meningismus, evtl. nur Trinkschwäche, AZ- u. Vigilanzverschlechterung

21.5.2. Bakterielle Entzündungen des ZNS

Definition Akut purulente o. chron. Inf. der Hirnhäute, etwa 5–10/100.000 Einwohner pro Jahr, Inzidenz durch HiB-Impfung zurückgehend. Typ. Err.

abhängig von Erkrankungsalter ( Kinder u. Jgl. v. a. Meningok., Erw. v. a. Pneumok., bei Immunsuppr./Älteren auch an Listerien denken).

Klinik

• Oft Prodromalstadium mit Fieber u. AZ-Verschlechterung

• Dann meningitisches/enzephalitisches Sy. ( 21.5.1 )

• Begleitsympt., petechiale Hautblutungen (Waterhouse-Friderichsen-Sy. bei Meningok.)

Therapie

Prognoseentscheidend: schnelle Klinikeinweisung u. Beginn der i. v. Antibiotika- u. Dexamethason-Ther.; bei hoch akuten Meningoenzephalitiden oft

intensivmed. Ther. (kraniale u. extrakraniale KO) notwendig.

Meldepflicht beachten.

Prognose

• Pat. über längere Rekonvaleszenz nach KH-Entlassung informieren (verminderte Belastbarkeit, Konzentrationsstörungen, Reizbarkeit,

Kopfschmerzen können mehrere Wo. anhalten); Reha sinnvoll

• 10–30 % bleibende Residuen (Hörstörung, neuropsychiatrische Ausfälle, HN-Ausfälle), 5 % Epilepsie

• 20 % Mortalität

Unverzügliche Information u. Chemoprophylaxe von Angehörigen u. engen Kontaktpersonen von Pat. mit Meningokokken-Meningoenzephalitis (RKI,

Stand: 6/2015; www.rki.de ):

• Rifampicin (z. B. Rifa ® ): Erw. u. Jgl. ab 60 kg: 600 mg alle 12 h für 2 d; Jgl. bis 60 kg u. Kinder > 1 Mon. 10 mg/kg KG alle 12 h für 2 d; Kinder <

1 Mon. 5 mg/kg KG alle 12 h für 2 d

• Ciprofloxacin (z. B. Ciprobeta ® , Ciprofloxacin ratiopharm ® ): Erw. 500 mg als ED oral

Subakute/chron. bakt. Meningitiden

Typ. AZ-Verschlechterung, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß, später HN-Ausfälle, Fokalneurologie.

• Tuberkulöse Meningitis: v. a. Hirnbasis betroffen, oft HN-Ausfälle (Tbc 12.3.6 )

• Neurobrucellose: Zoonose von Huftieren, unpasteurisierte Milch. Mittelmeer, Golfregion. Typ.: Radikuloneuritis, Hepatosplenomegalie, Arthralgien,

Myalgien, Endokarditis ( 9.3.5 )

• Neurolues: lymphozytäre Meningitis (Stadium II, oft mit HN-Beteiligung), Lues cerebrospinalis (Arteriitis: Ischämien, Demenz, Stadium IIIa),

Tabes dorsalis (Stadium IIIb mit Affektion der Hinterstränge: Ataxie, lanzinierende Schmerzen), luische Enzephalitis (Stadium IIIb, Demenz,

Fokalneurologie, psychotische Sympt., Kopfschmerzen), oft unerkannt, bei frühzeitiger Ther. gute Prognose ( 9.8.2 )

• Neuroborreliose: lymphozytäre Meningitis mit HN-Beteiligung, evtl. Myelitis, Mono-/Polyradikulitis (Bannwarth-Sy. mit heftigen, v. a.

nächtlichen Schmerzen, Paresen, HN-Ausfälle); später: progrediente Enzephalomyelitis mit spastisch-ataktischer Gangstörung, Aphasie, selten

Psychosy., z. T. schubhaft, z. T. mit Vaskulitis über Monate bis Jahre, DD MS. Diagn.: typ. Klinik (HN-Ausfälle, Meningitis, Radikulitis, fokale

neurolog. Ausfälle), unspez. Sympt. ohne Ind. für Borrelienserologie (z. B. Müdigkeit, vgl. DEGAM-Leitlinie Müdigkeit), entzündlicher Liquor u.

intrathekaler Borrelien-Ak-Index pos. (> 99 % nach 4 Wo.). Ther.: Ceftriaxon 2 g i. v. über 14–21 d je nach Stadium ( 9.3.4 )

• Leptospirose: bes. im Spätsommer bei Kontakt mit kontaminiertem Wasser (Kanalarbeiter), Stadium I M. Weil (Ikterus), Stadium II lymphozytäre

Meningitis, sehr selten chron. Enzephalitis (Stadium III) ( 9.3.12 )

• DD Hirnabszess: hämatogen/metastatisch (Pneumonie, Bronchiektasen), fortgeleitet (HNO-Inf.), Trauma. Klin.: Epilepsie, Herdsympt.,

Kopfschmerzen, allg. Entzündungszeichen können fehlen

21.5.3. Virale Entzündungen des ZNS

Häufigste entzündliche ZNS-Erkr.

Formen

• Virusmeningitis: oft harmlos, oft Erreger nicht zu bestimmen (> 50 %) o. keine spez. Therapie möglich u. notwendig (30 % Enteroviren)

• Virusenzephalitis : meist gute Prognose. Ausnahme: Herpes-Enzephalitis (frühe Diagnosestellung notwendig), Tollwut (Rabies)

• Slow-Virus-Infektion des ZNS: Folge einer Inf. mit JC-Virus, Masern-, Rötelnviren, HIV-Enzephalopathie, immer tödlich, keine Ther., lange

Inkubationszeiten, Wesensänderungen, Demenz, Myoklonien, epileptische Anfälle, schleichende Progredienz bis zum Wachkoma. Seit Einführung

der Masernschutzimpfung viel seltener.

Klinik

• Evtl. katarrhalisches Prodromalstadium, insb. bei FSME oft zweigipfliger Verlauf

• Meningitisches Sy., ggf. bei enzephalitischer Beteiligung insb. Vigilanzstörungen, epileptische Anfälle, Fokalneurologie

• Insb. bei Aphasie, epileptischen Anfällen an Herpes-Enzephalitis denken u. schnelle Einweisung, Therapiebeginn mit Aciclovir veranlassen

(ohne Therapie Letalität bei 70 %, mit frühzeitiger Gabe von Aciclovir 20 %)

• Zerebelläre Sympt. oft bei EBV-Inf. (EBV-Zerebellitis)

• Bei prim. nicht neurotropen Viren oft charakt. Sympt.: Varizellen-, Masernexanthem, Coxsackie-Viren: Bornholm-Erkr. mit Pleuritis

Diagnostik und Therapie Klinikeinweisung, dort LP, Serologie, CCT, ggf. cMRT, EEG.

Bei V. a. Herpes-Enzephalitis: unverzüglich Aciclovir geben (entscheidend für Prognose!), ggf. intensivmed. Behandlung, antiepileptische Ther.

21.5.4. Zoonosen und Mykosen

Protozoen

• Toxoplasmose ( 9.6.1 ): Übertragung durch Hunde, Katzen, Kaninchen, Mäuse, rohes Fleisch, unpasteurisierte Milch.

– Konnatal: Fehlgeburt, Fehlbildungen, latente Infektion mit rezid. chorioretinitischen Schüben, Epilepsie, Sehstörungen, 20 % letal

– Erworben, insb. bei HIV: chron.-rezid., selten akut, hohe Letalität o. Defektstadium

• Amöbiasis ( 9.6.3 ): zerebrale Abszesse, auch in der Leber, bei Meningitis letal

• Malaria ( 9.10.8 ): 5 % zerebrale Beteiligung mit Epilepsie, Herdsympt., Vigilanzstörungen, psychotischen Sympt., Mortalität 25 %, ansonsten gute

Prognose

Würmer

• Zystizerkose (Finnen des Blasenwurms)

• Trichinose ( 9.7.6 ): eosinophile Meningitis, Myopathie, rasche Progredienz

• Echinokokkose ( 9.7.5 ): epileptische Anfälle, Fokalneurologie, Abszesse in Gehirn u. RM

Pilze

• Candidose ( Candida albicans, 9.5.2 ) meist hämatogene opportunistische Inf., leichte meningeale Beteiligung, kleinste Abszesse

• Kryptokokkose (Crytococcus neoformans, Tab. 9.18 ): opportunistische Inf.

• Aspergillose (Aspergillus fuminatus, Tab. 9.18 ): Abszesse nach hämatogener Aussaat, Thrombosen, schlechte Prognose

21.5.5. Prionenerkrankungen des ZNS

Hauptvertreter ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Prionenerkr. führen zu einer spongiformen Veränderung durch Ablagerung abnorm gefalteter Prionproteine.

• Sporadische Prionenerkr.: häufigste Form, rasch fortschreitende Erkr. mit Demenz, Myoklonien, motorischen Sympt. (extrapyramidal, pyramidal),

Mutismus, Beginn 60.–70. Lj., ÜZ ca. 6 Mon., keine Auslöser bekannt

• Familiäre Prionenerkr.: verschiedene Krankheitsbilder, autosomal-dominant, 100 % Penetranz, Familienanamnese oft neg., Nachweis von

Mutationen im Prionprotein-Gen, Erkr.-Beginn etwa 50. Lj, Klin. s. o., oft etwas längerer Verlauf, Schlafstörungen, vegetative Sympt.

• Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit : wird mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE) in Verbindung gebracht; oft initial

psychiatrische Sympt., Dysästhesie u. a. sensible Reizsympt., demenzielle Entwicklung erst später, Beginn um 30. Lj., Überlebenszeit etwa 1 J.

Übertragung über Blut, Blutprodukte u. Instrumente möglich

Diagnose Klinikeinweisung bei Verdacht, cMRT, EEG (periodische Sharp-Wave-Komplexe), Liquor (Protein 14-3-3).

Differenzialdiagnose Umfassende Suche nach anderen Ursachen für demenzielle u. neuropsychiatrische Erkr. (bei Älteren insb. M. Alzheimer, bei Jüngeren

insb. infektiös/entzündliche ZNS-Erkr., z. B. HIV).

Keine kausale Therapie bekannt.

Cave: Bei allen invasiven Eingriffen (auch Akupunktur) bestehen spezielle Hygienerichtlinien ( www.rki.de ).

21.6. Hirntumoren

21.6.1. Primärtumoren des Nervengewebes

Inzidenz der Hirntumoren 15/100.000 Einwohner; 60 % der Hirntumoren sind histologisch gutartig. Einteilung nach Tumorart ( Tab. 21.23 ).

Tab. 21.23 Hirntumoren – Übersicht

Tumorart Klinik Therapie Prognose

Gliome WHO-Grad

II (Astrozytom)

• Kinder; 40.–50. Lj.

• Lok.: Großhirnhemisphäre

• Krampfanfälle bis 50 %

• OP ± Radiother. abhängig von Alter (> 40

J.) u. Schwere der Sympt.

• Prim. Radiother. bei Inoperabilität

• Alter < 40 J., ohne Sympt.: Zuwarten

möglich

• Kontrolle alle 6 Mon., nach 5 J. 1 ×/J.

• Abhängig von Ther., Karnofsky-Index,

Lebensalter, Histologie, Tumorvol.

• 5-JÜR bis 65 %

• KO: in hohem Prozentsatz maligne

Transformation

Anaplastisches

Astrozytom WHOGrad III,

Glioblastom WHOGrad IV

• 45.–65. Lj.

• Lok.: Großhirnhemisphären, Balken,

Basalganglien

• Kopfschmerzen (70 %), Paresen,

Psychosy., Krampfanfälle

• OP + Radiother. ± Chemother.

(Temozolomid/BCNU) abhängig von

Operabilität, Alter (< 70 J.) u. KarnofskyIndex (> 70)

• Kontrolle alle 3 (WHO°IV) bis 4

(WHO°III) Mon.

• Palliativ: Karnofsky < 50, fehlende

Einwilligungsfähigkeit

• Ansprechen auf Chemother. Abhängig von

Methylierung des MGMT-Gens

• WHO-Grad III MÜZ 3 J.

• WHO-Grad IV MÜZ ohne Ther. ca. 2

Mon.; nur OP: ca. 6 Mon.; OP +

Bestrahlung: ca. 12 Mon.; OP +

Bestrahlung+ Chemother.: ca. 14 Mon,

abhängig vom MGMT-Status auch höher

Oligodendrogliom

o. Oligoastrozytom

WHO-Grad II/III

• 40.–50. Lj.

• Großhirnhemisphäre

• Krampfanfälle bis 80 % als

Erstsymptom

• Verkalkungen im CCT

OP bei Raumforderung; Chemother.

(Polychemother. mit PCVI/Temozolomid)

± Radiother.

Grad II: Alter < 40 J., ohne Sympt.:

Zuwarten möglich

Meist relativ differenzierte Tumoren,

jedoch infiltratives Wachstum; OP +

Chemother./Bestrahlung: 5-JÜR bis 100

%, °III 10-JÜR bis ca. 25 %

Ependymom WHOGrad II/III

• Kinder; 30.–40. Lj.

• Infra- > supratentoriell

OP ± Radiother. (inkomplette Resektion,

meningeale Aussaat)

5-JÜR bis 30 (OP) –80 % (+ Strahlenther.)

Medulloblastom

WHO-Grad IV

(embryonaler

Tumor)

• Kinder > Erw. (20 %)

• Dach IV. Ventrikel, Kleinhirn

• Hirndruck, zerebelläre Zeichen

OP + Radiother. ± Chemother. (i. R. von

Studien)