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11/23/25

�

Hypokaliémie = K < 3,5 mmol/L, pouvant engager le pronostic vital à PEC rigoureuse et urgente.

� Éliminer la fausse hypokaliémie (rare) chez les patients avec une LA très hyperleucocytaires dont

le prélèvement reste de façon prolongée à température ambiante.

2 situations importantes doivent faire rechercher une hypokaliémie :

1. Suivi d’un patient sous diurétiques hypokaliémiants

2. Pathologies à risque : HTA (2ndaire ++), diarrhées

Signes cliniques

§ Signes cardiaques (�) = modifications ECG liées à l’hyperexcitabilité du myocarde, de façon

successive :

1. Sous-décalage du ST en V1-V3 + DII

2. Affaissement puis inversion de l’onde T

3. Onde U physio accentuée (V1-V2) ou de novo, pathologique en V3 + DII

4. Allongement du QT

5. Tbs du rythme supraventriculaires (FA, tachycardie sinusale) puis ventriculaires (ESV, TV,

FV, torsade de pointes)

� Moyen mnémotechnique : T’aplatis Hugh GranT sous cette tornade.

� Survenue d’arythmies favorisée par : cardiopathie ischémique,

hypertrophie du VG, hypercalcémie, TTT par digitalique/antiarythmique, hypo-Mg (torsade de pointes) …

Nb : Dans un contexte d'Hypokaliémie chronique (Anorexie mentale),

le rapport de K+ IC/EC est relativement conservé et explique l'absence

de signes ECG même devant des anomalies de K+ < 3 mmol/L.

ECG d’hypokaliémie

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§ Signes musculaires (�) : crampes, myalgies, faiblesse musculaire puis paralysie ascendante

par accès, pouvant toucher le diaphragme et être source d’une rhabdomyolyse (hypo-K sévère)

§ Signes dig (�) : constipation, iléus paralytique, sd d’Ogilvie, retard à la reprise du transit en

post-op

§ Signes rénaux (�) : hypokaliémie chronique à néphropathie tubulaire avec SPUPD (résistance

tubulaire à l’ADH), alcalose métabo puis NTIC (souvent associée à des kystes dans la médullaire),

cf. fiche dédiée.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Selon le mécanisme

�

3 principaux mécanismes :

1. Carence d’apport

2. Transfert exagéré

3. Excès de pertes

Carence d’apport

�

Exceptionnelle à elle seule, mais aggravant une autre cause d’hypokaliémie. Causes :

§ Anorexie mentale à rechercher des vomissements, la prise de laxatifs/diurétiques

§ Nutrition artificielle exclusive avec apport < 3 g/j de K+

Transfert

�

§ Alcalose métabo ou respi : – 0,5 mmol/L par 0,1 de pH

§ Administration d’insuline en grande quantité métabo à TA normal à entrée de H+ dans la

cellule à sortie de K+ pour compenser

§ Agents b-adrénergiques (�), endogènes (stress important) ou exogènes (TTT)

§ Forte stimulation de l’hématopoïèse (�) : B9/B12 (anémie mégaloblastique), LA rapides, GCSF

Pertes excessives

�

Pertes digestives à réponse rénale adaptée avec kaliurèse < 20 mmol/L :

§ Diarrhées aiguës, avec acidose métabo par perte associée de bicarbonates

§ Diarrhées chroniques : maladie des laxatifs (plutôt alcalose métabo de contraction)

Pertes rénales à réponse rénale inadaptée avec kaliurèse > 20 mmol/L :

§ Hypokaliémie + HTA = sécrétion excessive de stéroïdes surrénaliens :

- Rénine élevée = hyperaldostéronisme 2ndaire : sténose unilatérale de l’artère rénale, HTA

maligne

- Rénine basse :

• Hyperaldostéronisme 1aire (excès d’aldostérone dans 90% des cas) : adénome

surrénalien dans 2/3 des cas ou hyperplasie bilatérale

• Hyperminéralocorticisme sans hyperaldostéronisme : sd de Cushing, déficit en 11BOH de type 2 (= sd d’excès apparent de minéralocorticoïdes) acquis lié à un inhibiteur

de l’enzyme 11b-HSD2 comme l’acide glycyrrhizique de la réglisse

§ Hypokaliémie + TA normale ou basse :

- Acidose métabo : acidocétose diabétique ou acidose tubulaire rénale

- Alcalose métabo :

• Chlorurie basse : vomissements abondants/prolongés ou aspirations gastriques

• Chlorurie élevée : diurétiques hypokaliémiants, néphropathies avec perte de sel

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PRISE EN CHARGE �

Principal TTT = TTT étiologique +++.

En cas d’hypokaliémie modérée, supplémentation potassique orale souvent suffisante : aliments riches en K+ = fruits

frais/secs, légumes, viande, chocolat ; sels de K+ type DIFFU-K.

En cas d’hypokaliémie sévère et/ou avec signes cardiaques, rétablir rapidement une kaliémie > 3 par apports IV (KCl) sans

dépasser 1,5 g/j (veinotoxicité importante) et en évitant les solutés glucosés pour diluer (risque de stimuler la sécrétion

d’insuline et donc d’entretenir l’hypokaliémie).

K+ < 3,5 mmol/L Redistribution ? Insuline, stimulation b2, alcalose,

Régénération cellulaire, paralysie familiale Comportement rénal

Approprié = kaliurèse

< 20 mmol/j

Inapproprié = kaliurèse

> 20 mmol/j

Pertes extrarénales

(carence d’apports,

diarrhée/laxatifs, tumeur

villeuse, hypersudation…)

Ou : Pertes rénales

antérieures (ex :

diurétiques)

Rénine basse : réglisse,

hyperaldo, AME, Liddle

Rénine haute : HTA

rénovasculaire, infarctus

rénal, tumeur à rénine,

HTA maligne

Rénine variable : Cushing

Avec HTA Sans HTA

Acidose : acidocétose, acidose

tubulaire

Alcalose avec Clu < 10 :

vomissements, diarrhée à Cl, muco

Alcalose avec Clu > 20 :

diurétiques/Bartter/Gitelman, hypoMg, toxiques, déplétion majeure en K

�Coups de pouce du rédacteur :

- Item assez difficile avec énormément de listings mais extrêmement important car abordé en réa, en

néphro et pouvant se croiser dans n’importe quel DP ou pouvant faire l’objet d’une QI. Vous devez

connaître sur le bout des doigts les signes cliniques et ECG +++, ainsi que les TTT (surtout pour

l’hyperkaliémie) et les grandes causes possibles, je vous ai mis tous mes moyens mnémotechniques

(certains plus connus que d’autres), j’espère qu’ils vous seront utiles.

- Nous n’avons pas mis d’informations tirées du « en savoir plus » dans le CUEN mais je vous invite à le

lire au moins la première fois où vous ferez cet item, car cela pourrait vous aider à comprendre la

physiopath et donc à mieux retenir.

« LA TÊTE POINTUE DU GRAND PÈRE ÉLARGIT LE QR »

• TÊTE = ONDE T POINTUE

• GRAND PÈRE = ALLONGEMENT DE L’ESPACE PR

• ÉLARGIT LE CURÉ = ÉLARGISSEMENT DES QRS

Bon courage !

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FICHE E-LISA N°267b

RAPPELS �

§ Eau = 60% du poids du corps : 40% dans le secteur intracellulaire et 20% dans le secteur extracellulaire

- Secteur extracellulaire = 15% interstitiel et 5% vasculaire (eau plasmatique)

- Teneur en eau plus faible chez la femme, et diminue avec l’âge

§ Osmolarité (en mOsm/L de plasma)

§ Osmolalité (en mOsm/kg d’eau) : vrai reflet de la force osmotique des liquides extracellulaires

- Osmolalité des secteurs intra- et extracellulaire équivalente : 285 mOsm/kg d’eau

- Posm = [Na+ x 2] + Glycémie (mmol/L) = 285 mOsm/kg d’eau ; urée non prise en compte, du fait de son

libre passage membranaire, elle augmente l’osmolalité sans entraîner de mouvements d’eau

La glycémie est exprimée en mmol/L → 1 g/L = 5,5 mmol/L

Dans cette formule qui évalue l'osmolalité efficace (= tonicité), l'urée n'est pas prise en compte car du fait de son

libre passage à travers les membranes cellulaires, elle augmente l'osmolalité sans entraîner de mouvements d'eau

→ ≠ Osmolalité calculée = 2Na + Glycémie + Urée

§ Quantité d’eau dans un secteur : liée à la concentration des solutés le composant et ne diffusant pas librement

dans le secteur adjacent (substances = osmoles)

§ Trouble de l’hydratation extracellulaire : conséquence d’un bilan sodé non nul � ; mouvements régis par les

différences de pression hydrostatique et oncotique (pouvoir osmotique des protéines)

§ Trouble de l’hydratation intracellulaire : conséquence d'un bilan hydrique non nul

§ La natrémie est une grandeur physiologique qui permet d’évaluer le volume IC. En effet, la natrémie est un

indicateur de l’osmolarité de l’organisme et l’osmolarité est définie par le rapport entre la quantité d’osmoles

et la quantité d’eau.

DÉSHYDRATATION EXTRACELLULAIRE (DEC) �

Définition

§ Diminution du volume du compartiment extracellulaire aux dépens des 2 secteurs

vasculaire et interstitiel ; due à une perte nette de sodium et donc d’eau (bilan sodé

négatif)

§ Si la DEC est pure (perte sodée iso-osmotique) : osmolalité extracellulaire reste normale

(285 mOsmol/kg) et le volume du secteur intracellulaire est inchangé

Physiopathologie Due à une perte nette de sodium = Bilan Sodé Négatif → Pour maintenir une natrémie

constante, toute perte de 140 mmol/ de Na s'accompagne d'une perte d'1 litre d'eau

plasmatique

Si la DEC est pure (perte sodée iso-osmotique), l'osmolalité EC reste normale (285 mOsm/kg) et

le volume du SIC est inchangé (natrémie normale)

L'osmolalité plasmatique et la natrémie sont donc normales

Causes

§ Pertes extrarénales : natriurèse adaptée < 20 mmol/L d’urine sur échantillon

- Origine digestive : diarrhée profuses, fistules digestives, abus de laxatifs

- Origine cutanée : sudation importante, exsudation cutanée (brûlure étendue,

dermatose bulleuse diffuse), anomalie qualitative de la sueur (mucoviscidose)

§ Pertes rénales : natriurèse inadaptée à une déshydratation, > 20 mmol/L

- Anomalie fonctionnelle (défaut de réabsorption tubulaire de sodium) : polyurie

osmotique (diabète sucré décompensé, perfusion de mannitol), hypercalcémie

(diurétiques, insuffisance surrénale aiguë, alcalose métabolique après vomissements

prolongés ou aspiration digestive)

Item 267 – HYPONATRÉMIE - HYPERNATRÉMIE

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Étiologique

§ Suit la mise en route du traitement symptomatique, adapté à la situation pathologique. :

arrêt d'un traitement diurétique, instauration d'un traitement minéralocorticoïde,

insulinothérapie, traitement ralentisseur du transit, correction d’une hypercalcémie...

Préventif

§ Utilisation prudente des diurétiques chez les patients âgés

§ Maintien d’un régime normosodé en cas de néphropathie interstitielle chronique et au

cours de l’insuffisance surrénale chronique substituée, en l’absence d’insuffisance

cardiaque

HYPERHYDRATATION EXTRACELLULAIRE (HEC) �

Définition § Augmentation du volume du compartiment extracellulaire (secteur interstitiel +++) :

œdèmes généralisés ; due à une rétention iso-osmotique de sodium et eau (bilan sodé

positif)

Causes

§ Causes les plus fréquentes : insuffisance cardiaque, cirrhose ascitique, syndrome

néphrotique

§ Autres causes : maladies primitives rénales (glomérulonéphrites aiguës), insuffisances

rénales aiguë et chronique lorsque les apports en sel dépassent les capacités d’excrétion

§ Causes diverses : hypoprotidémies secondaires à la dénutrition ou aux entéropathies

exsudatives, vasodilatation périphérique excessive (fistule artérioveineuse, traitements

vasodilatateurs)

Physiopathologie

§ Mouvements d’eau de part et d’autre de la paroi capillaire selon la loi de Starling

§ Œdèmes généralisés : apparaissent pour une augmentation du volume interstitiel > 10%

soit 1 à 2 kg pour un adulte de 70 kg

- Diminution de la pression oncotique intracapillaire : volume du secteur plasmatique

plutôt diminué ; hypoprotidémies sévères secondaires à une insuffisance de synthèse

(hépatocellulaire), d'apport (cachexie) ou fuite digestive (entéropathie) ou rénale

(syndrome néphrotique) ; hypovolémie efficace, hyperaldostéronisme secondaire et

réabsorption accrue de sodium par le rein, aggravant les œdèmes

- Augmentation de la pression hydrostatique intracapillaire : ensemble du secteur

extracellulaire augmenté ; insuffisance cardiaque ou rétention de sodium

primitivement rénale

- Combinaison de ces différents mécanismes : insuffisance cardiaque congestive avec

hypovolémie efficace induite par la diminution du volume d’éjection systolique ;

cirrhose avec obstacle veineux post-sinusoïdal et vasodilatation splanchnique

responsable d’hypovolémie efficace et d’hypoalbuminémie

Diagnostic

§ Diagnostic positif essentiellement clinique

§ Augmentation rapide du secteur vasculaire : conséquences cliniques potentiellement

graves (œdème aigu pulmonaire)

§ Signes d’hyperhydratation extracellulaire :

- Secteur interstitiel : œdèmes périphériques généralisés, déclives, blancs, mous,

indolores, signe du godet

- Épanchement des séreuses : péricardique, pleural, péritonéal ; on parle d’anasarque

- Secteur plasmatique (signes de surcharge du secteur vasculaire) : élévation de la

pression artérielle, œdème aigu du poumon

- Quel que soit le siège : prise de poids

§ Signes biologiques pauvres : signes d’hémodilution inconstants (anémie, hypoprotidémie),

dépendant des valeurs de base du patient

§ Diagnostic étiologique : selon le contexte et les données de l’examen clinique

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Traitement

A la fois étiologique et symptomatique

§ Traitement symptomatique : induction d’un bilan sodé négatif

- Régime alimentaire désodé (< 2 g/24h), d’efficacité lente

- Diurétiques d’action rapide, généralement nécessaires

§ Diurétiques de l’anse (furosémide, bumétanide) : inhibent le transport du Na dans la

branche large ascendante de Henlé (cotransport NaK2Cl) ; action rapide, dure de 4 à

6 heures, plus prolongée en cas d’insuffisance rénale, proportionnelle à la dose utilisée

§ Diurétiques thiazidiques (hydrochlorothiazide) : inhibent le transport du Na dans le tube

contourné distal ; moins puissants que les diurétiques de l’anse mais durée d’action plus

longue

§ Diurétiques dits “épargneurs de potassium” (amiloride et anti-aldostérones type

spironolactone) : peuvent être utilisés en association aux diurétiques précédents en cas

d’œdèmes résistants aux diurétiques de l’anse à fortes doses

HYPONATRÉMIE

GÉNÉRALITÉS

Définitions

�

§ Hyponatrémie : [Na+] < 135 mmol/L ; sévère si < 120 mmol/L

- Hypo-osmolalité plasmatique (Psom < 280 mOsm/kg d’eau), conséquence d’un excès

d’eau

- Associée à une hyperhydratation intracellulaire (HIC) : transfert d’eau du secteur

extracellulaire vers l’intracellulaire du fait de l’hypo-osmolalité plasmatique

- Contenu en eau relatif supérieur au stock en sodium, qui peut être normal (HIC pure),

augmenté (HIC + HEC = hyperhydratation globale) ou diminué (HIC + DEC)

§ Indications de prescription d’une natrémie :

- Symptômes neurologiques ou digestifs

- Surveillance d’un traitement diurétique

- Pathologies pulmonaires, cérébrales ou endocriniennes associées à une hyponatrémie

- Pathologies responsables d’hyponatrémie : insuffisance cardiaque ou cirrhose

hépatique décompensée

Mécanismes

�

§ Trouble de l’hydratation intracellulaire :

- Conséquence d’un bilan hydrique non nul (positif dans l’HIC, négatif dans la DIC)

- S’accompagne d’une modification de l’osmolalité (hypo dans l’HIC, hyper dans la DIC)

et de la natrémie (hyponatrémie dans l’HIC et hypernatrémie dans la DIC)

- Isolé ou s’accompagnant d’un trouble de l’hydratation extracellulaire

§ Capacité d’excrétion d’eau libre par le rein importante :

- Dépend de la capacité de supprimer la sécrétion hypothalamo-hypophysaire d’ADH

et des capacités maximales de dilution du rein

- En situation normale : possibilité d’abaisser l’osmolalité urinaire jusqu’à un minimum

de 60 mOsm/kg d’H2O ; l’eau pure ne peut être éliminée seule �, apport d'osmoles

minimal dans les urines nécessaires

--> Bilan d’eau positif et hypo-osmolalité

§ Quand la capacité maximale physiologique d’excrétion de l’eau est dépassée (ex :

potomanie)

- Pour un apport osmolaire de 600 mOsm/jour : bilan d’eau positif (hyponatrémie de

dilution par incapacité à éliminer toute l’eau bue) pour un apport hydrique > 10 litres

(potomanie)

- Pour un apport osmolaire de 120 mOsm/j (apport faible, dans les situations

d’alimentation pauvre en protéines animales et en sel, anorexie mentale) : bilan d’eau

positif pour un apport hydrique > 2 litres (syndrome tea and toast)

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§ Quand l’excrétion d’eau est diminuée par altération du pouvoir maximal de dilution des

urines

- ADH basse associée à un défaut rénal primaire d’excrétion d’eau (insuffisance rénale

chronique avancées avec DFG ≤ 20 mL/min)

- ADH élevée

• Sécrétion appropriée d’ADH en situation d’hypovolémie

▫ A hypovolémie vraie (toutes les causes de déshydratation extracellulaire)

▫ A hypovolémie “efficace” (associée à une hyperhydratation extracellulaire) :

insuffisance cardiaque congestive, cirrhose, syndrome néphrotique

• Sécrétion inappropriée d’ADH (SIADH) : inappropriée car la volémie est normale

et il n’y a pas de freination liée à la baisse de l’osmolalité

DIAGNOSTIC

Biologie

�

Diagnostic positif = biologique

§ Posm < 280 mOsm/kg d'eau

§ Na+ < 135 mmol/L

§ Hyponatrémie sévère (définition biologique) < 120 mmol/L (125 mmol/L collège Réa.)

Symptômes de

gravité

�

§ Hyponatrémie sévère (biologiquement) ≤ 120 mmol/L

§ Signes cliniques : non spécifiques (peu évocateurs), corrélés à la sévérité de

l’hyponatrémie et à sa rapidité d’installation

§ Une augmentation de + 10% de l'eau intra-cérébrale est incompatible avec la vie.

§ Hyponatrémie avec symptômes modérément sévères :

- Nausées (sans vomissements)

- Confusion

- Céphalées

§ Hyponatrémie avec symptômes sévères :

- Vomissements

- Détresse cardio-respiratoire

- Somnolence (anormale et profonde)

- Comitialité

- Troubles de la conscience

- Coma (Glasgow ≤ 8)

Démarche

étiologique

�

1. Éliminer les hyponatrémies non hypo-osmotiques : hyponatrémie associée à une osmolalité

plasmatique normale ou élevée (intérêt de la mesure directe de l'osmolalité plasmatique

par un osmomètre)

- « Hyponatrémies factices » : en cas d’hyperprotidémie et hyperlipidémie

- Pseudo-hyponatrémies (hyponatrémies iso ou hypertoniques) : au cours des

hyperglycémies majeures ou d’intoxication par le méthanol ou l’éthanol (DIC et

hyperosmolalité plasmatique)

2. Évaluer la dilution adaptée ou non des urines dans un contexte d’hyponatrémie, à l’aide de

l’osmolalité urinaire (Uosm < 100 mOsm/kg d’H2O)

3. Évaluation clinique du compartiment extracellulaire et de la volémie efficace qui renseigne

sur le bilan du sodium (négatif en cas de DEC, normal en cas d’euvolémie, positif en cas

d’HEC)

- Déshydratation extracellulaire : défaut d’apport en NaCl, perte digestive, cutanée ou

rénale de NaCl (stimulation volo-dépendante de l’ADH)

- Hyperhydratation intracellulaire isolée : SIADH ou potomanie

- Hyperhydratation globale : insuffisance cardiaque, cirrhose, syndrome néphrotique

(stimulation volo-dépendante de l’ADH par hypovolémie efficace), insuffisance rénale

avancée

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MESURER L’OSMOLALITÉ PLASMATIQUE

Normale

§ Hyponatrémie isotonique :

- Hyperlipidémie

- Hyperprotidémie

Élevée

§ Hyponatrémie hypertonique

- Hyperglycémie

- Perfusion hyperosmolaire

Basse

§ Hyponatrémie hypotonique

L’OSMOLALITÉ URINAIRE

- £ 100 mOsm/kg H2O

§ Polydipsie

§ Apports faibles en solutés (« syndrome tea and toast »

-> 100 mOsm/kg

ÉVALUER LE COMPORTEMENT EXTRA CELLULAIRE

Diminué (déficit en Na > H2O)

§ Mesurer la natriurèse

- NaU £ 30 mmol/L

• Pertes cutanées

• Pertes digestives

• 3ème secteur de fluides (brûlures, pancréatite…)

- NaU > 30 mmol/L

• Pertes rénales : diurétiques, Insuffisance surrénale…

Normal (excès d’H2O)

§ + NaU > 30 mmol/L

- SIADH

- Hypothyroïdie

- Hypocortisolisme

Augmenté (excès H2O > Na)

§ Insuffisance cardiaque

§ Cirrhose hépatique

§ Syndrome néphrotique

§ Insuffisance rénale

SIADH

�

§ Critères diagnostiques du SIADH :

- Posm < 275 mOsm/kg

- Uosm > 100 mOsm/kg (en condition d’hyponatrémie)

- Euvolémie clinique

- UNa > 30 mmol/L (en condition d’apports sodés et hydriques normaux)

- Absence d’hypothyroïdie

- Absence d’insuffisance surrénale

- Fonction rénale normale et absence de traitement diurétique récent

- Uricémie < 240 µmol/L

§ Causes de SIADH ou Sd de Schwartz- Barterr :

- Toutes les affections du SNC (infections, AVC, SEP, TC ...)

- Toutes les affections pulmonaires (infections, BK, CBP, VI ...)

- Médicaments (ISRS +++)

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ÉTIOLOGIES DES SIADH

Sécrétion hypothalamique inappropriée d’ADH

Affections du système nerveux central

§ Infectieuses (méningite, méningo-encéphalite, abcès)

§ AVC ischémiques ou hémorragiques

§ Polyradiculonévrites

§ Traumatisme crânien

Affections pulmonaires

§ Pneumopathies bactériennes et virales

§ Insuffisance respiratoire aiguë

§ Tuberculose, cancers, asthme...

§ Ventilation assistée avec PEEP

Période post-opératoire

Syndromes nauséeux importants

Médicaments (fréquence ++)

§ Carbamazépine

§ Psychotropes (halopéridol, phénothiazines, antidépresseurs (IRS dont fluoxétine ++,

tricycliques), IMAO, drogues (amphétamines ou ectasy))

§ Médicaments émétisants (cyclophosphamide, vincristine, vinblastine...)

Sécrétion tumorale ectopique d’ADH (ou substance ADH-like)

Carcinomes bronchiques

Cancers prostatiques, digestifs, lymphomes...

Endocrinopathies

Hypothyroïdie, insuffisance corticosurrénalienne

Adénome à prolactine

Potentialisation de l’effet de l’ADH par certains médicaments

Sulfamides hypoglycémiants (chlorpropamide)

Théophylline

Clofibrate

Apport exogène d’ADH ou d’analogues de l’ADH (DDAVP, ocytocine)

PRISE EN CHARGE

Traitement

�

§ Traitement de l’hyponatrémie = traitement étiologique et traitement symptomatique

(réduire l’excès d’eau)

§ Estimation de la quantité d’eau en excès :

Excès en eau = 60% x poids x ([Natrémie/140] - 1)

/!\ Si l'hyponatrémie est chronique et asymptomatique, la correction du désordre doit être

prudente car risque de Myélinolyse centro-pontine (ou démyélinisation osmotique) pouvant

évoluer vers un Locked-in Syndrom, surtout si :

• Correction Trop Rapide > 10 mmol/L/24h

• Contexte : Hypoxie, Malnutrition, Éthylisme

Focus : Mécanisme myélinose centro-pontine (collège de réa)

Au cours d'une hyponatrémie, le cerveau met en place des mécanismes de lutte contre

l'hyperhydratation intra-cellulaire (donc l'œdème cérébral) en sécrétant des osmoles

inorganiques (24 premières heures) et organiques (entre 24-48h)

Si la correction de l'hyponatrémie est trop rapide, l'eau est attirée depuis le SIC → secteur

vasculaire avant que les phénomènes de lutte ne soient levés

Il en résulte un double mécanisme (correction de l'hyponatrémie + sécrétion d'osmoles) à

l'origine de la déshydratation des cellules cérébrales provoquant la myélinolyse.

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Hyponatrémie

chronique

�

§ Hyponatrémie chronique et asymptomatique : correction du désordre très prudente,

risque élevé de myélinolyse centro-pontine ou démyélinisation osmotique � ; risque

accru lors d’une correction trop rapide et dans un contexte d’hypoxie, de malnutrition et

d’éthylisme

§ Rythme de correction : ne pas dépasser 10 mmol/L/j les 24 premières heures et 8 mmol/L

les 24 heures suivantes (18 mmol/L au total en 48 heures) �

§ Traitement étiologique (arrêt d'un médicament, traitement d’une cause de SIADH...)

§ Restriction hydrique (500 mL/j) : toujours recommandée, corriger progressivement sur

plusieurs jours l’hyponatrémie`

§ Traitement symptomatique associé, selon le secteur extra-cellulaire :

- Déshydratation extracellulaire associée : apport supplémentaire en NaCl (voie orale

ou soluté salé isotonique à 9 g/L, 0,5 à 1 L/h)

- Euvolémie extracellulaire par SIADH : restriction hydrique seule ; si trouble de dilution

très marqué (OsmU très élevée), envisager :

• Apport d’osmoles par administration d’urée per os (0,25 à 0,50 g/kg dilué dans

du jus d’orange)

• Association diurétique de l’anse (furosémide 20 à 60 mg/j) et sel per os, pour

positiver la clairance de l’eau libre

• Si échec de ces approches, hyponatrémie chronique et après avis spécialisé :

recours à un antagoniste spécifique des récepteurs V2 de l’ADH (Tolvaptan 15 à

60 mg/j per os)

- Euvolémie extracellulaire avec déséquilibre des apports en eau vs osmoles (syndrome

« tea ans toast ») : restriction hydrique et/ou augmentation des apports en osmoles

(protéines animales, NaCl)

- Hyperhydratation extracellulaire associée : restriction sodée et diurétiques de l’anse

Hyponatrémie

sévère

�

§ En urgence si hyponatrémie sévère (Na < 120 mOsm/kg H2O), qu’elle soit aiguë ou

chronique et responsable de symptômes modérés ou sévères (troubles de la conscience,

comitialité, vomissements), schéma suivant :

- Perfusion rapide de NaCl hypertonique (NaCl 3% 150 mL IV en 20 minutes,

renouvelable 2 fois selon la natrémie de contrôle) ; objectif initial d’augmenter la

natrémie de 5 mmol/L

- Relais par du NaCl 9‰ (si volémie diminuée et osmolalité urinaire < 300-350

mOsm/kg) ; objectif de ne pas dépasser +10 mmol/L de natrémie dans les 24 premières

heures et 8 mmol/L dans les 24 suivantes, jusqu’à atteindre 130 mmol/L

- Surveillance en unités de soins intensifs, correction de toute hypoxie

- Dans un second temps, le traitement redevient celui d’une hyponatrémie

asymptomatique

- Correction d’une hypokaliémie associée (apports de KCl) ; elle augmente le risque de

correction rapide de la natrémie, notamment chez les patients avec déplétion

volémique initiale (traitement par thiazidiques) �

CONCLUSION :

L’hyponatrémie est un excès d’apport d’eau par rapport aux capacités rénales d’excrétion d’eau, que ces

dernières soient physiologiques ou altérées. Il faut donc évaluer les entrées d’eau devant toute

hyponatrémie. C’est une cible importante pour la prise en charge.

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HYPERNATRÉMIE

GÉNÉRALITÉS

Physiopathologie

Bilan Hydrique Négatif.

La soif induite (entrée) permet de compenser la perte d'eau (rénale). L'hyperosmolalité et

l'hypernatrémie sont des troubles métaboliques rares car n'apparaissent qu'en cas de trouble

d'accès à l'eau (nourrisson, grabataire, réanimation, conditions climatiques extrêmes,

contexte psychiatrique) ou lorsqu'il existe un trouble de la soif associé

Un trouble de la concentration des urines se traduit donc beaucoup + par un Sd Polyuropolydipsique que par une DIC. On peut observer un bilan d'eau négatif et une hyperosmolalité

en cas de :

§ Perte d'eau extra-rénale (cutanée ou respiratoire)

§ Perte d'eau rénale par absence de sécrétion d'ADH (DIcentrale) ou absence de sensibilité

rénale à l'ADH (DI néphrogénique)

§ Anomalie des centres de la soif ou des osmorécepteurs hypothalamiques

Définitions

�

§ Hypernatrémie : [Na+] > 145 mmol/L

- Diagnostic de déshydratation intracellulaire (DIC) biologique : hypernatrémie

associée à une hyper-osmolalité plasmatique (> 300 mOsm/kg H2O)

§ Signes cliniques associés :

- Soif parfois intense

- Troubles neurologiques (signes de gravité)

- Sécheresse des muqueuses (face interne des joues +++)

- Syndrome polyuro-polydipsique en cas de cause rénale

- Perte de poids

Mécanismes

�

§ Physiologiquement, bilan d’eau équilibré : entrées (eau de boisson et des aliments,

production d’eau par oxydation intracellulaire) = sorties (rénales précisément régulées,

cutanées, respiratoires et digestives) ; la soif régule les entrées et le rein régule les sorties

pour maintenir constante l’osmolalité intra et extracellulaire

§ ADH (Hormone Anti-Diurétique) :

- Hormone polypeptidique sécrétée par les noyaux paraventriculaires et supraoptiques

de l’hypothalamus, transportée jusqu’à la partie postérieure de l’hypophyse pour y

être sécrétée

- Sécrétion régulée par les variations de l'osmolalité plasmatique (de l'ordre de 1%)

et du volume plasmatique (entre 10 à 15%)

- Agit sur les cellules principales du canal collecteur par fixation à ses récepteurs

spécifiques V2 à leur pôle basal, expression à la membrane apicale de canaux à eau

= aquaporines de type 2

- Variation fine de la perméabilité du canal collecteur à l’eau et de l’osmolalité urinaire

finale ; nécessité d’un gradient cortico-papillaire pour la réabsorption d’eau

§ Diminution du volume intracellulaire : mouvement d’eau des cellules vers le secteur

extracellulaire secondaire à une hyper-osmolalité plasmatique efficace (> 300 mOsm/kg

H2O) ; perte nette d’eau libre (bilan hydrique négatif), se traduit par une hypernatrémie

§ ADH non sécrétée ou inefficace : la sensation de soif évite la survenue d’un bilan d’eau

négatif (situation de déshydratation intracellulaire lorsque la soif est inopérante (coma,

désordres psychiatriques, sédation, patients âgés ou trop jeunes)

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§ Déshydratation intracellulaire et hyperosmolalité (hypernatrémie) :

- Perte d’eau extrarénale : cutanée, respiratoire, digestive

- Anomalie des centres de la soif (adipsie) ou des osmorécepteurs hypothalamiques

- Perte d’eau rénale par absence de sécrétion d’ADH ou absence de sensibilité à l’ADH

= diabète insipide avec syndrome polyuro-polydipsique

§ Déshydratation intracellulaire sans hypernatrémie :

- Hyperosmolalité plasmatique secondaire à la présence anormale d’un soluté autre

que le sodium, de bas poids moléculaire et osmotiquement actif (mannitol, éthylène

glycol...) : trou osmotique (différence entre l’osmolalité mesurée et calculée)

- Si le soluté diffuse librement dans les cellules (urée, éthanol) : osmotiquement inactif,

pas de trouble de l’hydratation intracellulaire

DIAGNOSTIC

Biologie

�

Diagnostic positif = biologique

Posm > 300 mOsm/kg d'eau et Na+ > 145 mmol/L

Symptômes de

gravité

�

§ Troubles neurologiques (signes de gravité) : non spécifiques et peu évocateurs, corrélés

avec le degré de l’hypernatrémie et sa rapidité d’installation

§ Signes neurologiques en lien avec l’hypernatrémie :

- Somnolence

- Asthénie

- Troubles du comportement à type d’irritabilité

- Fièvre d’origine centrale

- Crise convulsive

- Coma

- Hémorragies cérébro-méningées, hématomes sous-duraux (nourrissons, sujets âgés),

thromboses veineuses cérébrales

Étiologies

�

Déshydratation globale (hypovolémie associée à un déficit en eau plus marqué que le déficit

en sodium)

§ Défaut d’apport d’eau et de NaCl, apport d’eau plus faible que l’apport de NaCl

§ Perte digestive, cutanée ou rénale d’eau et de NaCl, perte d’eau plus importante que la

perte de NaCl

Déshydratation intracellulaire isolée (euvolémie extracellulaire associée)

§ Perte d’eau non compensée d’origine :

- Extrarénale “insensible” (réponse rénale normale, urines concentrées (U/P osm > 1),

pas de polyurie)

• Cutanée : coup de chaleur, brûlure

• Respiratoire : polypnée, hyperventilation prolongée, hyperthermie

• Digestive : diarrhée osmotique

- Rénale : polyurie hypotonique (U/P osm ≤ 1) avec hyperosmolalité plasmatique =

diabète insipide avec syndrome polyuro-polydipsique, hypernatrémie lorsque le

patient a un accès réduit à l’eau

• Diabète insipide d’origine centrale : absence complète ou partielle de sécrétion

d’ADH

• Diabète insipide néphrogénique : réponse rénale à l’ADH diminuée ou abolie

osmolalité urinaire basse, non modifiée par l’administration d’ADH de synthèse

(dDAVP = Minirin)

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§ Déficit d’apport d’eau :

- Anomalies hypothalamiques : hypodipsie primitive

- Absence d’accès libre à l’eau : nourrissons, sujets âgés dépendants, patients dans le

coma (AVC)

- Absence d’eau : zones désertiques

§ Hyperhydratation extracellulaire et déshydratation intracellulaire (apport massif de

sodium)

- Chez l’enfant, utilisation de soluté bicarbonaté hypertonique ou après réanimation

d’un arrêt cardiocirculatoire

- Intoxication au NaCl

Diabète insipide

�

§ Causes des diabètes insipides d’origine centrale :

- Traumatique hypophysaire

- Post-chirurgicale (adénome hypophysaire)

- Ischémique

- Néoplasique (pinéalome, métastases, craniopharyngiome)

- Granulome hypophysaire (sarcoïdose, histiocytose)

- Infectieuse (encéphalite, méningite)

- Idiopathique

§ Causes des diabètes insipides néphrogéniques :

- Acquis

• Médicamenteux (lithium, amphotéricine B, tolvaptan)

• Insuffisance rénale

• Néphropathie interstitielle (amylose, Gougerot-Sjögren, néphrocalcinose)

• Altération du gradient cortico-papillaire (syndrome de levée d’obstacle,

traitements diurétiques)

• Métabolique (hypercalcémie, hypokaliémie)

- Héréditaire (mutation du récepteur rénal de la vasopressine, lié à l’X dans 90% des

cas, autosomique récessif dans 10%)

§ � Épreuve de restriction hydrique complétée par l’administration de dDAVP = ADH

exogène, en milieu spécialisé, sous stricte surveillance

- Test de restriction hydrique pendant 12 à 18 heures : l’hyperosmolarité induite par

la restriction doit stimuler la sécrétion d’ADH ; surveillance du poids, diurèse,

natrémie, osmolalité plasmatique et urinaire ; épreuve interrompue lorsque

l’osmolalité urinaire atteint un plateau ou l’osmolalité plasmatique atteinte 320

mOsm/kg (stimulation maximale de l’ADH endogène)

- Injection de dDAVP (si premier test oriente vers un diabète insipide) : en cas de

diabète insipide néphrogénique complet, l’osmolalité urinaire ne se modifie pas

pendant toute la durée de l’épreuve, pas modifiée par l’injection d’ADH exogène ;

en cas de diabète insipide central complet, l’osmolalité urinaire ne s’élève qu’après

injection d’ADH exogène

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PRISE EN CHARGE

Traitement

�

§ Traitement étiologique (arrêt d'un médicament, traitement d’un diabète sucré), préventif

(surtout chez les patients qui n’ont pas un libre accès à l’eau) et symptomatique

§ Hypernatrémie aiguë symptomatique chez l’adulte : vitesse de correction initiale de

2 mmol/L/h (sans dépasser 10-12 mmol/L/j)

§ Hypernatrémie ancienne : vitesse de correction ne doit pas dépasser 0,5 mmol/L/h soit

10-12 mmol/L/24h ; risque d’œdème cérébral et de convulsions �

§ Estimation de la quantité d’eau à administrer :

Déficit en eau = 60% x poids x ([Natrémie/140 - 1])

§ Eau administrée sous forme :

- Eau de boisson par voie orale ou par sonde gastrique

- Soluté glucosé à 5% (50 g par L) ou à 2,5% (25 g par L) par voie intraveineuse

- Soluté de chlorure de sodium hypo-osmotique (NaCl 4,5‰)

§ Forme la plus adaptée choisie selon l’état de conscience du patient, l’existence de nausées

ou vomissements, et selon l’état d’hydratation du compartiment extracellulaire :

- Déshydratation globale : correction de la volémie par apport de soluté salé

hypotonique à 4,5 gL

- Déshydratation intracellulaire pure : eau de boisson (jamais d’eau pure par voie

intraveineuse, induit une hémolyse �)

- Hyperhydratation extracellulaire associée : diurétique avec de l’eau pure (PO) ou

un soluté hypotonique (IV)

PRINCIPALES ÉTIOLOGIES DE SIADH

« Le Gros PITCHPINS de CAPPA »

• Guillain-barré syndrome

• Porphyrie aiguë

• Infection aiguë

• Traumatisme crânien

• Cancer (bronchique, prostate, lymphome...)

• Hypothyroïdie

• Poumon : pneumopathie bactérienne/virale, insuffisance respiratoire aiguë, asthme,

tuberculose, cancer...

• Insuffisance corticosurrénale

• Nausée

• SEP

• Carbamazépine

• AVC

• Période post-opératoire

• Psychotropes : IRS, IMAO, amphétamines, antidépresseur tricyclique, halopéridol...

• Adénome à prolactine

�Coups de pouce du rédacteur :

- Natriurèse < 30 mmol/L en faveur d’une hypovolémie, mais pris en défaut si patient avec natriurèse

conservée par traitement diurétique ou alcalose

- Attention aux pièges possibles d’inversement sur les complications de correction d’hyper ou

hyponatrémie : œdème cérébral et lyse des cellules car c’est comme réhydrater un lyophilisat

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FICHE E-LISA N°268

GÉNÉRALITÉS

Définition

�

Calcémie totale = calcémie liée (à l’albumine ++ ou complexée à des anions) + calcémie ionisée = libre.

Valeurs normales :

§ Calcémie totale = 2,2 – 2,6 mmol/L

§ Calcémie ionisée = 1,15 – 1,3 mmol/L

� Grossièrement, calcémie ionisée = 50% du Ca total, sauf dans 3 conditions particulières :

1. Acidose à du Ca2+ vs Alcalose à ¯ du Ca2+

2. Hyperprotidémie à du Ca total mais ¯ la part de Ca2+ (inverse pour hypoprotidémie)

3. du PO3-

/sulfate sériques à du Ca complexé mais ¯ du Ca2+

Vérifier qu’il existe une variation vraie de la calcémie ionisée par :

§ Calcul de la calcémie corrigée = Ca + (40-Albu)/40 = Ca + 0,025*(40-Albu)

§ Dosage de la calcémie ionisée (coûteux et pas dispo partout)

àAu moindre doute, il faut demander le dosage de la concentration de Ca ionisé, ce qui est beaucoup

plus fiable que de tenter de corriger la calcémie mesurée en fonction de l'albuminémie, qui est la

principale protéine liant le calcium circulant.

Physiopath

�

Le calcium est impliqué dans :

§ Signalisation intracellulaire comme 2nd messager ubiquitaire (ex : récepteur des protéines G)

§ Fonctionnement des cellules excitables nécessaires au bon fonctionnement cérébral (neurones) et

à la contraction musculaire (cardiomyocytes, CML et cellules musculaires squelettiques)

§ Minéralisation osseuse → formation des cristaux d'hydroxyapatite

L'Homéostasie repose sur 3 organes clés (Intestin, Rein et Os) et 2 hormones régulatrices (PTH et

Vitamine D +/- Thyrocalcitonine)

Les entrées sont régulées par la vitamine D active (Calcitriol = 1,25OH-D3) qui favorise l'absorption

intestinale du calcium

L'excrétion urinaire est régulée par la PTH qui réabsorbe le calcium au niveau du TCD

La PTH est sécrétée par les parathyroïdes en réponse à une baisse de la calcémie détectée par les

CaSR. Rôles de la PTH :

§ Réabsorption tubulaire rénale du Calcium, en l’échangeant avec du phosphore par un antiport ->

hyperphosphaturiant et hypocalciuriant

§ Augmentation de l’absorption intestinale de calcium, directement et indirectement -> conversion

de la 25OH-D3 en 1,25OH-D3 via la stimulation de la 1alpha hydroxylase

§ Résorption osseuse (à + long terme) en activant les ostéoclastes -> hypercalcémiant et

hyperphosphorémiant

Calcémie étroitement régulée par 2 hormones, 1,25-OH-Vit D2 et PTH, ayant ≠ actions :

§ Stimulation de la 1a-hydroxylase (TCP) à calcitriol à absorption dig de Ca2+/PO3-

§ Résorption osseuse accrue à mobilisation du Ca2+ et du PO3-

§ Inhibition de la réabsorption de PO3- au niveau du TCP vs stimulation de la réabsorption de Ca2+

au niveau du TCD à calcémie vs PO ¯ = maintien du produit phosphocalcique

Item 268 – HYPERCALCÉMIE

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Sécrétion de PTH par les parathyroïdes finement régulée par le CaSR : [Ca2+] à inhibition de la PTH.

Au niveau rénal, régulation de la calciurie par le CaSR : [Ca2+] à inhibition de réabsorption.

Hyper-Ca = dérégulation des flux calciques, par :

§ Absorption digestive

§ Résorption osseuse

§ Excrétion rénale ¯

Association possible, fréquente de ces mécanismes.

Signes

cliniques

�

Expression clinique très variable et dépend du niveau d'hypercalcémie et de sa vitesse d'installation.

Signes peu spécifiques et trompeurs.

10 % des Hypercalcémies sont asymptomatiques (vs. 40 % dans collège Rhumato.)

Signes cliniques peu spécifiques : diagnostic évoqué devant l’association de plusieurs d’entre eux.

Majorité des hypercalcémies modérées(< 3 mmol/L) pauci-/asymptomatiques à diagnostic fortuit dans

près de 90% des cas sur un bilan systématique.

§ Généraux : asthénie générale et musculaire

§ Rénaux : sd polyuro-polydipsique par diabète insipide néphrogénique (résistance rénale à l’ADH),

DEC importante (IRAF possible)

§ Diag +++ : anorexie, constipation, nausées, vomissements

§ Neuro : apathie, somnolence, altération de la conscience

§ Cardio : HTA et signes ECG (� Moyen mnémotechnique : TA RAQUETTE PLATE PERD SON RYTHME

= tachycardie, QT raccourci, onde T plate, PR allongé, tbs du rythme/repolarisation (sous-décalage

ST)

En cas d’hypercalcémie chronique, dépôts tissulaires de calcium à valvulopathies, coronaropathie et

lithiases rénales récidivantes/néphrocalcinose (cause de NIC).

Une hypercalcémie symptomatique (cf. signes cliniques décrits plus haut) doit être considérée comme

sévère et traitée en urgence. Un ECG doit être réalisé pour rechercher les signes de retentissement

cardiaque.

Calcifications ectopiques

§ Néphrocalcinose (NTIC) et pyélonéphrites chroniques (NTIC)

§ Lithiase rénale

- Phosphate ou Oxalate de Calcium

- Surtout 2nd à une hyperparathyroïdie et à une hypercalcémie prolongée

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§ IR Obstructive

§ Chondrocalcinose articulaire (CCA) → /!\ Devant une chondrocalcinose, toujours rechercher une

Hyperparathyroïdie primaire ou une Hémochromatose

§ Dépôts calciques valvulaires cardiaques et dans les artères coronaires et les fibres myocardiques

§ Pancréatite chronique

Hypercalcémie

maligne

Définition :

§ Calcémie > 3,25 mmol/L (vs.3,5 mmol/L dans collège Réa et Rhumato.)

§ et/ou Hypercalcémie + Manifestations graves, engageant le pronostic vital (collège Réa)

URGENCE diagnostique et thérapeutique

§ Facteurs d'aggravation = Prise de Digitaliques (Digoxine) et Hypokaliémie à TDR /!\

§ ECG +++

§ Traitement en urgence sans attendre le résultat du bilan complémentaire (cf. ttt)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Bilan initial

�

5 examens à demander en 1ère intention pour orienter le diagnostic étiologique :

1. PTH +++

2. Phosphatémie

3. Vitamine D active (calcitriol)

4. Vitamine D native

5. Calciurie (à jeun et des 24H)

� Penser au bilan du retentissement quel que soit le chiffre de calcémie : ECG + créat systématiques !

Orientation

�

Cause à PTH

�

HPT 1aire = hypersécrétion de PTH avec retentissement de sévérité variable. Affection fréquente (1‰) et

> 50% des causes d’hypercalcémie. Cependant, formes asymptomatiques et modérées fréquentes, ++

chez la F ménopausée (jusqu’à 90% des cas) mais ne devant pas faire oublier l’ostéodensitométrie, en

raison du retentissement osseux surajouté à la ménopause.

Signes cliniques d’HPT 1aire identiques à l’hyper-Ca en général : asthénie, manque d’entrain, fatigue

musculaire (rôle de l’hypo-PO aussi) + signes osseux, rénaux et articulaires parfois révélateurs.

� Diagnostic bio = hyper-Ca à PTH inadaptée (N/). 1ère étape = dosages répétés de [Ca] pour confirmer

l’hyper-Ca, en vérifiant la vitamine D et l’albuminémie (faux négatifs).

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Hypo-PO présente dans 50% des cas, le PO variant de façon importante avec l’alimentation et la fonction

rénale. De plus, calciurie accrue par de la charge filtrée de Ca et via l’effet inhibiteur de l’hyper-Ca sur

la réabsorption, (CaSR) ; mais calciurie très variable et parfois N : surtout utile pour différencier HPT 1aire

et sd d’hyper-Ca hypocalciurique familiale (calciurie effondrée +++).

1ère cause à

PTH ¯

�

Hyper-Ca des affections malignes = 2ème cause (30%), distinguée de l’HPT 1aire par une PTH effondrée ;

observée dans 10-30% des cancers et souvent facteur de mauvais pronostic, car sévère sur le plan

clinique et d’apparition rapide.

2 principaux mécanismes (�) :

1. Hyper-Ca humorale maligne = production paranéoplasique de PTHrp, mimant quasi tous les

effets biologiques de la PTH, ++ la résorption osseuse (à hyper-Ca et de la calciurie). Dosages

de certains fragments : valeurs élevées de PTHrp, surtout sécrétée dans les cancers épidermoïdes

du poumon, de la peau, du col utérin, de l’œsophage et dans les cancers du rein, de l’endomètre,

dans le lymphome T HTLV-1 médié et le cancer du sein. Absence de métastases osseuses + hypoPO à évoquer ce diagnostic

2. Hyper-Ca liée aux métastases osseuses : probablement plus fréquente, compliquant surtout les

cancers PPRST (Poumon, Prostate, Sein, Rein, Thyroïde) et les hémopathies malignes. Liée à la

sécrétion de facteurs stimulant l’ostéolyse (TGF-b, IL1, IL6) avec hyper-Ca, hyper-PO et lésions

ostéolytiques sur les Rx

Autres causes

à PTH ¯

�

Nombreuses autres causes d’hyper-Ca à PTH effondrée :

§ Sarcoïdose évolutive (10-20%) par activité 1a des granulomes : contexte pathologique souvent

évident, hyper-PO et PTH basse

§ Apport excessif de vitamine D ou dérivés : hyper-Ca, hyper-PO, PTH ¯ et vit D

§ Intoxication à la vitamine A : résorption osseuse accrue. Interrogatoire : TTT par isotrétinoïne pour

acné ou psoriasis puis dosage pour confirmer l’hypervitaminose

§ Thiazidiques : vérifier la régression de l’hyper-Ca après changement de TTT anti-HTA

§ Sd des buveurs de lait, rare

§ Immobilisation prolongée

§ Hyperthyroïdie : métabolisme osseux accéléré = risque d’ostéoporose chez le sujet âgé ou la

femme ménopausée : hyper-PO, hypercalciurie, PTH et calcitriol effondrés

§ ISA : IRAF et hémoconcentration à TTT substitutif par GC à régression rapide du Ca

§ Phéochromocytome après ablation chir : mécanisme inconnu mais réversion rapide

§ IRC par HPT 2ndaire

Bilan de 2ème

intention

�

Après exclusion des principales causes (HPT 1aire, tumeur) et selon le bilan de 1ère ligne :

§ ECA, VS-CRP, Rx T puis fibro + LBA, voire TEP (lymphome possible) à granulomatose

§ EPP et immunofixation des protéines sériques à myélome multiple

§ Dosage de la vitamine A à intoxication

§ TSH à hyperthyroïdie

§ Autres investigations pertinentes

PRISE EN CHARGE

Principes de

TTT

�

Indication de TTT selon l’étiologie et le niveau d’hyper-Ca :

§ Cause curable identifiée (sauf hyper-Ca maligne) à TTT étiologique, +++ pour l’HPT 1aire (chir)

§ Traitement étiologique non envisageable à moyen ou long terme à TTT symptomatique

HPT 1aire

�

Ablation de(s) lésion(s) parathyroïdienne(s) nécessaire pour guérir la maladie à imagerie des glandes

parathyroïdes à envisager en cas d’indication chir : localisation des glandes responsables de l’HPT 1aire.

Enquête morpho parfois négative sans remettre en cause l’indication. � On ne traite pas des images :

ne pas opérer un diagnostic douteux parce que l’imagerie revient positive. Examens : écho et scinti au

Sesta-MIBI pour identifier des adénomes parathyroïdiens ectopiques dans le médiastin (thymus).

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TTT en

urgence

�

Hyper-Ca sévère (> 3 mmol/L) = urgence médicale : risque de coma, de collapsus et d’arrêt cardiaque.

TTT : réhydratation, idéalement PO (5 à 6L de boisson) ou IV (200 à 500 mL/h de sérum phy), en fonction

de l’état CV ; biphosphonates IVL (zolédronate si fonction rénale N ou pamidronate en cas d’IR) à

correction de la [Ca] dans 80% des cas mais effet sur qqes jours/semaines. BP indiqués si Ca > 3 mmol/L

symptomatique ou > 3,5 mmol/L.

CTC IV efficace dans les hyper-Ca des myélomes, des hémopathies et dans la sarcoïdose.

Enfin, dialyse utile pour abaisser en urgence et rapidement une hyper-Ca maligne : signes ECG, anurie,

Ca > 4 mmol/L.

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FICHE E-LISA N°278

DÉFINITION �

Ictère

§ Coloration jaune des tissus (essentiellement peau et muqueuse) en rapport avec dépôt de

bilirubine 2ndaire à ↑ bilirubinémie

§ Valeur normale BT (= bilirubine totale) : 5-20 µmol/L, presque entièrement sous forme non

conjuguée (BNC)

§ Ictère franc apparaît quand BT > 40-50 µmol/L

Sub-ictère § Coloration jaune des muqueuses (essentiellement conjonctives)

PHYSIOLOGIE & PHYSIOPATH

1. Métabolisme de la bilirubine

Sujet sain :

§ Bilirubine dans le plasma sous 2 formes :

1. BC à acide glucuronique < 5 µmol/M

2. BNC < 15 µmol/L

§ Principale source = macrophage (dégradation hématies sénescentes)

§ BNC captée au pôle sinusoïdal des hépatocytes, alors que l’albumine reste dans le plasma

§ BUGT : bilirubine-uridine-glucuronyl-transférase Enzyme permettant glucuro-conjugaison de la bili ; BUGT-1 +++

& BUGT-2 située sur la membrane du réticulum endoplasmique

§ BC transportée vers le pôle biliaire des hépatocytes. Sécrétion dans la bile grâce à 1 transport actif, saturable,

compétitif et sélectif

§ Flux biliaire généré par 1 transport actif de substances osmotiques : acides biliaires

§ Acides biliaires réabsorbés par intestin captés activement au pôle sinusoïdal hépatocyte (cycle entérohépatique)

§ S’ajoutent à ceux synthétisés de novo

2. Physiopathologie de l’ictère �

2 mécanismes

essentiels

§ ↑ production de bilirubine d’origine hématologique (= hémolyse) g ictère à BNC

§ Défaut d’élimination de la bile :

- Soit défaut héréditaire de conjugaison, ex. : Sd de Gilbert g ictère à BNC

- Soit par reflux dans milieu intérieur de la BC par ↓ ou arrêt sécrétion biliaire (=

cholestase) g cause la + fréquente des ictères à BC +++ (prurit lié au reflux des acides

biliaires)

- Soit exceptionnellement, déficit de transport de la bilirubine par les hépatocytes dans la

bile, ex. : Sd de Dubin-Johnson, Sd de Rotor g ictère à BC sans cholestase

§ BNC : non hydrosoluble g pas éliminée

dans les urines quel que soit la

concentration sérique MAIS liposoluble =

PAS BNC DANS URINES g passage

hémato-encéphalique possible avec risque

d’ictère nucléaire (par infiltrat° des noyaux

gris centraux) néonatal si BT > 250 ìmol/L

§ BC : hydrosoluble g passe librement la

barrière glomérulaire g retrouvée dans

urines g CL rénale BC = CL créat (faible qté

en situation physiologique de BC qui reflue

dans le plasma)

Item 278 – ICTÈRE

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Conséquences

de la

cholestase

§ Cholestase = ensemble des manifs en rapport avec ↓ ou arrêt de la sécrétion biliaire

- Extra-hépatique : obstruction/compression VBP

- Intra-hépatique :

• Obstruction VBIH

• Destruction des canalicules biliaires lors de la cirrhose biliaire primitive

• ↓ ou arrêt production de bile par dysfonction des hépatocytes

Biologique (intra- ou extra-hépatique) Morphologiques

- ↑ gGT, PAL

- ⚠ ↑ isolée de la GGT ou PAL = pas

cholestase

- 2 formes de cholestase selon bilirubine :

1. Ictérique : ↓ sécrétion des acides

biliaires + BC g ↑ BC

2. Anictérique : ↓ sécrétion acides

biliaires seuls g Pas ↑ BC

- Cytolyse très fréquemment associée

(parfois appelée cytolyse d’entraînement),

rarement importante

- Parfois, ↓ TP (mais avec facteur V normal) si

cholestase prolongée en rapport avec une

malabsorption de vitamine K

- Si cholestase extra-hépatique : dilatation VB

intra- & extra-hépatiques, sauf si obstacle

débutant ou incomplet ou si fibrose des VB

les empêchant de se dilater (ex. : CSP)

- Si cholestase intra-hépatique : pas de

dilatation VB, sauf très rares cas

d’obstruction des VBIH avec dilatation

localisée

ICTÈRE À BILIRUBINE NON CONJUGUÉE (= urines, selles, BH normaux) �

HÉMOLYSE et DYSÉRYTHROPOÏÈSE ↓ CONJUGAISON DE LA GLUCORONIDE-TRANSFÉRASE

§ Triade clinique : ictère + pâleur +

SMG

§ Bio :

- LDH ↑ et haptoglobine

effondrée

- Anémie normo- ou

macrocytaire régénérative

(réticulocytes élevés voire

présence d’érythroblastes

circulants) g Possible

absence anémie si

compensation par une

régénération médullaire

accrue

§ ⚠ En cas d’hémorragie

intravasculaire importante,

possible hémoglobinurie qui

rend les urines brunes

§ ⚠ Anémie normo- ou

macrocytaire arégénérative si

dysérythropoïèse (destruction

intramédullaire des hématies)

Ictère néonatal physio : maturation enzymatique retardée, jamais marqué

et disparaît rapidement

SD DE GILBERT : �

§ = Déficit partiel (20-30%) de glucuro-conjugaison de la bilirubine

§ Maladie AR : mutation du gène promoteur de la BUGT (mutation

nécessaire mais non suffisante g autres facteurs : hyperhémolyse/

dysérythropoïèse mineure, ou défaut de captation de bilirubine par

hépatocyte)

§ Bénigne g Polymorphisme non pathologique

§ Prévalence : 3-10% (5-8% LiSA) de la pop

§ Clinique : ictère modéré & fluctuant

§ Bio : ↑ modérée (< 80 µmol/L) de la BNC, Hb normale, BH normal

- ↑ par jeûne ou infection intercurrentes

- ↓ par inducteurs enzymatiques

§ Aucun TTT, rassurer le patient

§ DG + = signes compatibles (BHC rigoureusement normaux) +

élimination autres causes hyperBNC pure

§ DG par identification de la mutation possible mais

qu’exceptionnellement justifié

SD DE CRIGLER-NAJJAR :

§ Exceptionnel (1/1.000.000 naissances)

§ Très grave : absence ou effondrement BUGT

§ Mutation des régions codant les sous-unités de l’enzyme elle-même

(pas promoteur)

§ Ictère marqué (toujours > 100), permanent g Risque encéphalopathie

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ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUÉE �

CHOLESTASE = Mécanisme le + fréquent

2 mécanismes :

1. Obstruction des canaux biliaires : ↓ 2ndaire de la sécrétion canaliculaire

2. Anomalie primitive du transport canaliculaire des acides biliaires : atteinte hépatocytaire primitive et pas

d’obstruction g Insuffisance hépatique

Ictère

cholestatique

par

obstruction

des VB

�

Quelques règles en clinique :

§ Atteinte limitée VBP (canal hépatique commun ou cholédoque) peut déterminer un ictère MAIS

atteinte diffuse des canaux de petits calibres pour entrainer un ictère

§ L’obstruction 1 seul canal hépatique ne suffit pas pour causer 1 ictère MAIS l’obstruction

simultanée oui

§ Douleur biliaire générée par mise en tension brutale g Si ictère survient après douleur biliaire,

probable que l’obstacle se soit constitué brutalement g Migration du calcul dans VBP

§ Cholestase prolongée induit un amaigrissement marqué : malabsorption (A, D, E, K � SADEK

comme le rappeur) g Amaigrissement survenant après la constitution d’un ictère cholestatique

n’a aucune spécificité g Existence un prurit = spécifique nature cholestatique de l’ictère

§ Dilatation harmonieuse des voies biliaires habituellement observée en amont de l’obstacle

MAIS ⚠ dilatation peut manquer si :

- Obstruction récente (migration calcul VBP)

- VB en amont ne peut pas se dilater par sclérose paroi

- Parenchyme hépatique anormalement rigide (cirrhose)

§ Dilatation de la vésicule biliaire indique que l’obstacle est cholédocien (en aval convergence du

canal hépatique) + que vésicule est saine (non lithiasique) g En faveur nature néoplasique

obstacle (cholangiocarcinome, cancer du pancréas)

Obstruction VBP

(analysable par imagerie) ++++

Obstruction petits canaux biliaires

(analysable slmt par exam micro d’1 PBH)

Principales causes :

- Cancer pancréas : ictère isolé +

douleurs épigastriques en barre

(30%) + AEG +++ (pas fièvre ni

frissons)

- Cholangiocarcinome (cancer

VBP) : ictère sans fièvre ni

douleur

- Lithiase VBP : douleurs biliaires +

triade Charcot si angiocholite

Causes – fréquentes :

- Sténose post-op VB

- Compression VBP par PCC ou

ADP

- Ampullome

- Autres …

⚠ En cas métastase hépatique : ictère

survient tardivement g Plus souvent

dû à une compression ou

envahissement VBP qu’à infiltration

hépatique que donne une cholestase

anictérique

g Imagerie

- Cirrhose biliaire primitive :

• AI

• Rare

• Cholangite destructrice non suppurée des

canaux biliaires micro

• ⚠ Cirrhose pas constante g Nouveau

terme : cholangite biliaire primitive plus

correct

• Ac anti-mitochondries type M2 dans sérum

titre > 1/40

• Ictère = complication tardive g TH ?

- Cholangites immunoallergiques :

• Médocs +++ : augmentin, sulfamides,

macrolides, allopurinol

• Fièvre + douleurs HCD + Hyperéosinophilie

• DG + = chrono + PBH

- Cholangite sclérosante primitive :

• Rare

• Cause inconnue

• Irrégularités des canaux biliaires IH et EH g

Macroscopiquement visibles sur

cholangioIRM (examen non injecté) =

alternance sténose dilatation

• Assoc MICI (souvent)

• ⚠ FF cholangiocarcinome

• Ictère due à angiocholite,

cholangiocarcinome, stade avancé maladie

g TH ?

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2 autres affections génétiques donnant 1 cholestase

par atteinte petits canaux : mucoviscidose + mutation

du gène des transporteurs canaux biliaires de

petit/moyen calibre des PL (ex : MDR3) g Modif

physico-chimiques de la bile conduisant à la formatio

de précipités ou agglomérats de matériel obstructif

endoluminal

Ictère

cholestatique

sans obstacle

sur VBP

Atteintes du transport canaliculaire des ac. biliaires ou transporteurs d’autres constituant bile

Atteintes génet Atteintes acquises

- Rares

- Pdct° :

• Soit cholestase infantile conduisant à

cirrhose (existence de 3 types de

cholestase IH fam progressive = PFIC

1, 2,3)

• Soit épisodes récidivants de

cholestase spontanément régressive,

imprévisibles en nbr et durée, ac FF

pas connus = cholestase récurrente

bénigne

• Cholestase gravidique ⚠

Pratiquement jms assoc à 1 ictère

- Liés à 1 inhibit° du transport des ac.

biliaires par cytokines pro-inflam = IL-2,

IL-1, IL-6

- Méca qui explique :

• Ictère intense au cours HA

(alcoolique, virale, AI ou médoc), mm

en l’abs ↑ marquée PhAlc

• Ictère cholestatique svt observé au

cours inf° bact sévères (PNA,

pneumonie bact, typhoïde,

leptospirose …)

• En partie l’ictère de l’angiocholite

Sérologies virales, auto-Ac, biopsies hépatiques …

ATTEINTES DU TRANSPORT CANALICULAIRE DE LA BILI SANS CHOLESTASE

g 2 affections génétiques rarissimes :

1. Syndrome de Rotor

2. Maladie de Dubin-Johnson

ICTÈRE DE MÉCA MULTIPLE

§ Généralement chez malades grave, souvent infectés, atteints de cirrhose, nécessitant des soins intensifs

§ Association :

- ↓ sécrétion canaliculaire de la BC due au SIB

- Hyperhémolyse (transfusion, dispositifs intra-vascu, anomalies érythrocytaires acquises)

- IH

- IR (entraine ↑ BC uniquement lorsque sécrétion hépatocytaire de bili est atteinte)

SITUATIONS D’URGENCE ASSOC À UN ICTÈRE �

Encéphalopathie

bilirubinique du

nouveau-né

(ictère nucléaire)

§ Due à la toxicité de BNC pour le cerveau

g Période néonatale et en cas ↑ brutale et marquée bili ++

§ Nouveau-né particulièrement exposé au cours des hyperhémolyses par incompatibilité

fœto-maternelle et syndrome de Crigler-Najjar

⚠ Concentration BNC au cours ictères physio = jamais suffisante pour entrainer

encéphalopathie

§ Séquelles graves (cognitives et motrices)

§ Traitement : photothérapie UV ou échanges plasma en URGENCE (+ TH si Crigler-Najjar

MÊME SI ça n’entraine pas d’atteinte hépatique)

Angiocholite

⚠ Sténoses néoplasiques de la VBP ne donnent JAMAIS angiocholite

⚠ Absences d’ictère n’écarte PAS le DG d’angiocholite bien qu’il rende improbable que

l’obstacle siège sur VBP

§ Principal DD : syndromes inflammatoires systémiques sévères, sans obstruction

- Infections bactériennes sévères, ac septicémie

- SI certaines maladies malignes (incluant SAM) : lymphomes +++

- Phase initiale hépatite A et surtout hépatite herpétique où fièvre élevée

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Ictère assoc à

IHC Cirrhose Stade terminal du cancer

du foie IHC aiguë

g Poussée d’ictère doit

faire rechercher :

- Poussée maladie

causale induisant IHC

- Hépatite virale aiguë

surajoutée (A, B ou E)

g Indication formelle

vaccination contre

VHA chez cirrhotique

- Phénomène

intercurrent ou

complication (cancer

primitif, infection

bactérienne, IR,

médocs hépatotox,

hémorragie dig,

hémolyse)

g Ictère traduit :

- Soit compression VB par

métastase ou tumeur

primitive

- Soit stade très avancé de

localisations multifocales

avec IH

⚠ Possibilité de TTT par

anticancéreux = nulle

g Urgence = soins de

confort (examens invasifs

plus justifiés)

- TA très ↑ (> 20N)

- DG gravité : TP et FV < 50%

- Risque d’évolution vers IH

grave avec encéphalopathie

(mortalité = 80%)

- Causes :

• Atteintes toxiques

(paracétamol, amanite

phalloïde)

• Hépatites médocs

immunoallergiques

• Hépatites virales (A, B, C

exceptionnelle, D, E,

herpès)

• Association d’une de ces

causes avec prise récente

de paracétamol, même à

dose thérapeutique g Nacétylcystéine

- TH ?

⚠ ATTENTION dans le cas particulier de IHC, il y a une accumulation de bilirubine souvent

conjuguée +/- libre, les urines sont donc foncées. Cependant, il n’y a pas d’obstacle sur les

voies biliaires donc les selles sont normales et il n’y a pas de prurit (élimination normale des

acides biliaires).

IMAGERIE DES VOIES BILIAIRES �

Écho

§ Permet d’affirmer (mais pas écarter) les DG suivants :

- Lithiase biliaire : DD = aérobilie (présence air dans VB due généralement à un ATCD

de sphinctérotomie ou anastomose biliodig) ⚠ Seule MEV d’une lithiase vésiculaire

ne permet pas d’affirmer que l’ictère est dû à 1 calcul en raison de la fréquence de

ces anomalies dans pop générale. Absence lithiase = fort argument en défaveur

(quoique non formel)

- Obstruction des VBP et/ou de la convergence des canaux hépatiques Dt et G : VBIH

diffusément et harmonieusement dilatées

- Siège obstacle sur VBP :

• Canal hépatique commun : cholédoque non dilaté et vésicule normale

• Canal cholédoque : vésicule et canal hépatique commun dilatés

• Cancer du pancréas ou PC : obstacle cholédocien et tête du pancréas augmentée

de volume

TDM injecté

§ Peu invasif, coût intermédiaire

§ Même diagn établis que l’écho

§ TDM avec coupe fine sur le pancréas est + Se et + Spé que l’écho pour diagn des

affections pancréatiques

§ Permet une meilleure caractérisation des lésions tissulaires susceptibles de comprimer ou

envahir les voies biliaires

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IRM abdo et

biliopancréatique

§ Couteux, peu invasif

§ Certaines séquences permettent 1 visualisation de très bonne qualité de voie biliaire et

pancréatiques sans injection de PC

§ Résolution spatiale moindre que TDM

§ Cholangio-pancréato-IRM a remplacé la CPRE à visée DG MAIS CPRE garde indications

thérapeutiques

§ Permet affirmer mais pas écarter (en + de ceux d’écho) le DG de cholangite sclérosante

primitive et cholangiocarcinome

Échoendoscopie

§ Couteux, invasif (AG)

§ Le + performant pour DG de lithiase et analyse fine lésions du pancréas

§ Permet des biopsies dirigées du pancréas ou gg pathologique

CPRE

§ Couteux, invasif (AG)

§ Risque de PA (5%), perforation (0,1-0,6%), hémorragie (1%) si sphinctérotomie associée

§ Plus utilisé à visée DG

§ Limites : expérience opérateur + infaisabilité en cas de dérivation digestive antérieure

§ Intérêts : biopsies des obstacles + TTT (pour calculs : extraction, lithotritie,

sphinctérotomie du sphincter)

Cholangiographie

percutanée

transhépatique

§ Couteux, très invasif (AG)

§ Risque hémopéritoine, bilio-péritoine, angiocholite

§ Intérêt : en cas échec CPRE pour permettre drainage, biopsies, extraction, lithotritie

DÉMARCHE DG

Préciser le mécanisme de l’ictère

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Identifier la cause de l’ictère

Ictère hémolytique

Exploration d’une hyperhémolyse

§ Toutes causes d’hyperhémolyse

Ictère à bilirubine

non conjuguée non

hémolytique

Prendre en compte le contexte :

§ Nouveau-né :

- Ictère physiologique

- Syndrome de Crigler-Najjar

§ Autres âges :

- Syndrome de Gilbert

- Dysérythropoïèse

Ictère

cholestatique par

obstacle sur les

gros canaux

Imagerie +/- biopsies dirigées appropriées :

§ Cholédoque :

- Tumeur du pancréas

- Pancréatite chronique

- Tumeur péri-ampullaire

§ Canal hépatique commun :

- Adénopathie tumorale ou inflammatoire

- Ulcère gastrique ou duodénale

- Tumeur gastrique ou duodénale

§ Voie biliaire principale en général :

- Lithiase biliaire

- Cancer primitif des voies biliaire

- Sténose postopératoire des voies biliaire

- Parasites (douve, ascaris)

- Cholangite sclérosante primitive

Ictère

cholestatique sans

obstacle sur les

gros canaux

Sérologies virales, anticorps anti-tissus, biopsie hépatique :

§ Obstacle sur les petits canaux :

- Cirrhose biliaire primitive

- Cholangite médicamenteuse

- Mucoviscidose

- Mutation de MDR3

§ Sans obstacle sur les petits canaux :

- Hépatites virales, auto-immune, alcoolique

- Cirrhose sévère

- Infections bactériennes sévères

- Cholestase familiale progressive

- Cholestase récurrente bénigne

Ictère à bilirubine

conjuguée sans

cholestase

§ Syndrome de Rotor

§ Syndrome de Dubin-Johnson

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PRINCIPALES ÉTIOLOGIES D’ICTÈRE À BILIRUBINE

NON CONJUGUÉ CHEZ L’ADULTE CONJUGUÉ EXTRA-HÉPATIQUE CONJUGUÉ INTRA-HÉPATIQUE

« HODGKin et Najjar » « SCALP »

« Wilson APAISE ce Gros

Cirrhotique de C2MV »

• HémOlyse

• Dysérythropoïèse

• Gilbert

• Crigler-Najjar

• Sténose : post-chirurgical ou

parasitoses

• Cancer : cancer de la tête

du pancréas,

cholangiocarcinome ou

cancer de la vésicule

• Adénopathie : tumorale ou

infectieuse

• Lithiase de la voie biliaire

principale

• Pancréatite chronique

• Maladie de Wilson

• Alcool : hépatite alcoolique

aiguë

• Post-opératoire : lésion

post-opératoire

• Auto-immune

• Infiltration hépatique

• Sepsis sévère

• Envahissement tumoral

• Grossesse

• Cirrhose, cholangite

sclérosante primitive

• Cardiaque

• Médicament

• Virale : hépatites virales

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FICHE E-LISA N°279

GÉNÉRALITÉS

Définition

�

Cirrhose = désorganisation diffuse de l’architecture hépatique avec fibrose annulaire mutilante

délimitant des nodules d’hépatocytes en amas = nodules de régénération, sans nécrose

hépatocytaire.

Survenue généralement après 10-20 ans d’évolution d’une maladie chronique du foie.

Épidémio

�

2.000-3.300 cas/million habitant (incidence = 150-200 cas/million habitant).

Les principales causes sont : consommation excessive d’OH, NASH, Hépatite B et C.

DIAGNOSTIC POSITIF ET ÉTIOLOGIQUE

Signes cliniques

�

Examen clinique parfois normal, ou pouvant mettre en évidence :

Signes d’IHC Signes d’Hypertension Portale

(Moyen mnémotechnique = VASCO)

PAD basse

Angiomes stellaires (partie supérieure du thorax)

Érythrose palmaire

Ongles blancs et hippocratisme digital

Ictère conjonctival ou cutané

Fœtor hépaticus (haleine du mort)

Inversion cycle nycthéméral, astérixis, confusion voire

troubles de la conscience (encéphalopathie)

Hypogonadisme (atrophie OGE, gynécomastie et

dépilation chez ♂, spanio/aménorrhée chez ♀)

Varices œsophagiennes

Ascite

CVC

SMG

OMI

A la palpation, foie ferme ou dur avec bord inférieur irrégulier et tranchant.

Biologie

�

Bilan bio normal ou retrouvant des conséquences de la fibrose :

§ ↑ modérée ALSAT et GGT (généralement)

§ Hypergammaglobulinémie polyclonale

§ IHC : ↓ facteurs coag (TP et FV), ↑ INR, ↓ albumine, ↑ bilirubine

§ HTP/SMG : thrombopénie +++, neutropénie, anémie

§ Si OH associé : macrocytose (spécificité limitée au stade de cirrhose), bloc bêta-gamma à l’EPP

⚠ ↑ Ferritine possible (sans hémochromatose génétique associée), CST ↑ possible MAIS traduit

souvent une ↓ transferrine (synthétisée par le foie)

Histologie

�

§ Utile pour identifier les lésions surajoutées (hépatite alcoolique) mais non indispensable

ALTERNATIVES NON INVASIVES :

§ En 1e intention en cas de cirrhose compensée :

- Tests biologiques dans le sang (Fibrotest, Fibromètre, Héptoscore)

- Élastométrie impulsionnelle (Fibroscan) à Analyse de la vitesse de propagation des

ondes de cisaillement grâce sonde écho

à Cirrhose fortement suspectée > 15 kPa

Item 279 – CIRRHOSE

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SITUATIONS D’URGENCE � ET PRISE EN CHARGE �

Hémorragie

dig

§ Causes de saignements dig chez cirrhotique : RVO, ulcères peptiques/duodénaux (non spé),

gastropathie HTP (plutôt chronique avec anémie), ruptures varices gastriques ou ectopiques

§ Clinique :

- Hématémèse ou méléna (à rechercher au TR si pas extériorisé), voire rectorragies si

abondantes

- Pâleur cutanée et muqueuse

- Tachycardie (sauf prise BB)

- +/- hypotension, état de choc avec signes périphériques

à Gravité : hypotension, tachycardie, signes périphériques

⚠ Ht mesurée très précocement (PEC au domicile) peut sous-estimer la gravité => FOGD en urgence,

le + rapidement possible (au max dans 12h si malade conscient, coopérant et stable HDM)

USI ou réa, si choc/hypotension sévère :

§ VVP de bon calibre

§ Remplissage par cristalloïdes ou colloïdes ⚠ Remplissage excessif favorise HTP et récidives

§ Transfusion si Hb < 7 g/dL ou si mauvaise tolérance ou Ht <25%à Objectif = 7-8 g/dL

§ SNG NON systématique à Alternative : perfusion érythromycine avant gastroscopie (accélère

la vidange gastrique et améliore condit° endoscopie) ⚠ CI érythromycine : QT long

§ Hémorragie généralement tarie lors de la PEC à Objectif = éviter 1 récidive précoce, fréquente

+++

TTT vasoactif IV en urgence pendant 2-5 jours puis relais par BB au long cours

§ Somatostatine ou analogues (octreotide) ou dérivés vasopressine (terlipressine)

⚠ CI terlipressine : coronaropathie et/ou AOMI

ATB : 30-50% des infections au cours des hospitalisations (aggravent le pronostic)

à Norfloxacine ou céfotaxime 7 jours (⚠ préférer céfotaxine chez IHC Child Pugh C, ceux traités par

norfloxacine au long cours ou ceux hospit dans des hôpitaux avec haute Rz aux FQ)

Endoscopie haute :

§ Préparation : lavage gastrique ou érythromycine 30-60 min avant

§ Visée DG

§ Visée thérapeutique : geste endoscopique par ligature élastique des varices œsophagiennes

ou encollage varice gastrique ou ectopique

Si échec :

§ Soit sonde de tamponnement œsophagien (sonde de Blakemore)

§ Soit mise en place en urgence d’un shunt portocave IH par voie transjugulaire = TIPS (mortalité

élevée)

à À discuter après stabilisation et à 72h chez un malade défavorable (Child Pugh B avec saignement

actif à endo ou Child Pugh C 10-13)

Encéphalopathie

hépatique

De troubles cognitifs mineurs au coma

§ EH minimale = troubles neurocognifs avec exam neuro normal

§ Mécanisme clé EH clinique : hyperammoniémie (liée à IHC et aux shunts veineux

portosystémiques)

à Nécessaire pour DG ⚠ Existence d’autres causes encéphalothies souvent associées : inf, médocs

…

⚠ Encéphalopathie sévère peut survenir chez cirrhotique même sans IHC notable

Facteurs déclenchants à rechercher +++ :

§ Infections bactériennes

§ Hémorragies digestives

§ Prise médocs sédatifs

§ IR

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§ Hyponatrémie profonde

§ Constipation

Troubles de conscience sévères : prévention de l’inhalation par SNG et position demi-assise.

Encombrement bronchique et hypoxémie sévère apparaissent malgré ces mesures (rare) : IOT + VA.

§ Lactulose : curative ou prévention 2ndaire

§ Si échec prévention 2ndaire : rifaximine (ATB non absorbable) en +

⚠ Aucun TTT validé pour prévention/ TTT EH minimale

Infection

spontanée du

liquide d’ascite

Grave +++ (10-30%, mortalité ~30%).

Clinique :

§ Fièvre

§ Douleurs abdominales

§ Diarrhée

§ Hyperleucocytose

§ Encéphalopathie hépatique

⚠ Possiblement asymptomatique au début d’où nécessité de ponction à chaque poussée d’ascite

DG + : PNN > 250/mm3 sur LA à ED + dans 50% cas (entérobactéries ++)

TTT = ATB 5-7J :

§ Céfotaxime 1e intention

§ Augmentin avec relais oral à 24h

§ Ofloxacine

⚠ Vérifier efficacité par une 2e ponction à 48h à Guérison si PNN < 250/mm3

. Albumine : 1er et 3e J

§ Rechercher perforation dig si infection polymicrobienne par TDM abdominale

§ Prévention 2ndaire : norfloxacine jusqu’au contrôle ascite ou TH

Sd hépatorénal

IRF apparaissant à un stade avancé de cirrhose MAIS pas corrigée par remplissage

§ Chez malades avec IH sévère (TP < 50%) + ascite réfractaire

§ Manifestations : oligurie, ↑ rapide urée et créatinine (pas de valeur seuil), natriurèse effondrée

Remplissage et arrêt des néphrotoxiques à Remplissage par albumine (1g/kg/J) si pas

d’amélioration à Si toujours pas amélioration = DG évoqué (DG retenu si pas choc ou infection, pas

protéinurie ni hématurie, pas de prise de néphrotoxiques, pas anomalies rénales en écho)

§ TTT vasoconstricteur (terlipressine ou noradré) en association aux perfusions d’albumine =

seuls TTT ayant montré leur efficacité.

§ TH = seul TTT durablement efficace

Acute-onChronic Liver

Failure

(sd d’ACLF)

§ Le sd d’ACLF correspond à une décompensation hépatique aiguë sur atteinte chronique.

§ Il s'agit d'une décompensation compliquée de défaillance viscérale pouvant toucher un ou

plusieurs organes ou fonctions vitales sans autre cause que la cirrhose évoluée.

§ Une inflammation systémique pourrait expliquer cette complication, mais la

physiopathologie reste encore incomplètement comprise.

§ Une consommation alcoolique excessive, une infection récente ou une hémorragie digestive

sont souvent à l'origine du sd d'ACLF. S

§ Son pronostic est très réservé, avec une mortalité atteignant 80 à 100 % en cas d'atteinte de

trois organes ou fonctions ou plus.

Autres

§ Infections : elles sont plus fréquentes chez le cirrhotique.

§ Ascite : complication la plus fréquente de la cirrhose, l'ascite ne menace pas le pronostic vital

à court terme mais traduit une évolution péjorative de l'hépatopathie.

§ Ictère : l’apparition d'un ictère peut traduire l'aggravation de IHC, étant alors de mauvais

pronostic, ou s'associer à une complication aiguë

§ CHC

§ Hémato : anémie par carence martiale carence en folates ou hémolyse par anomalie

corpusculaire acquise

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ÉDUCATION THÉRAPEUTIQUE ET SUIVI DU PATIENT

TTT étiologique