Correspond à une neuropathie périphérique inflammatoire

sensitivo-motrice et démyélinisante touchant les racines

nerveuses et les troncs nerveux les prolongeant.

Aussi appelée Syndrome de Guillain Barré SGB

� Rappel sur les neuropathies périphériques :

§ Mononeuropathie : correspond à l’atteinte d’un tronc nerveux

§ Mononeuropathie multiple : correspond à l’atteinte de plusieurs tronc nerveux

§ Polyneuropathie : correspond à l’atteinte de toutes les fibres nerveuses longueur dépendant

§ Neuronopathie : correspond à l’atteinte du corps cellulaire sensitif ou moteur

Différentes

formes

�

Il existe plusieurs formes de polyradiculonévrite aiguë :

1. Forme démyélinisante

2. Forme axonale motrice pure = AMAN au cours de laquelle les lésions ne se situent pas

spécifiquement aux racines mais aux nœuds de Ranvier

3. La neuropathie axonale sensitivomotrice aiguë (AMSAN)

4. Le syndrome de Miller-Fisher (association avec une ophtalmoplégie exposant au risque de

kératite par atteinte des nerfs crâniens)

5. L'encéphalite de Bickerstaff (forme sévère avec tableau encéphalitique associé dans 30 %

des cas à un coma)

6. Il existe des formes secondaires à une infection (maladie de Lyme, VIH, paranéoplasiques…)

et des polyradiculonévrites chroniques.

� Ne pas confondre les oligodendrocytes et les cellules de Schwann :

§ Les oligodendrocytes permettent la formation de myéline au niveau du SNC

§ Les cellules de Schwann permettent la formation de myéline au niveau du SNP avec entre

chaque myéline des nœuds de Ranvier

Épidémio

�

§ Incidence 1 /100.000 habitants/an

§ Prédominance masculine

§ Précédé par un épisode infectieux dans 50% des cas :

- Forme démyélinisante = CMV + EBV + VIH ---> risque d'intubation

- Forme axonale = diarrhée à Campylobacter jejuni ---> ø risque d'intubation

Etiologies Il n’existe pas de terrain particulier.

CLINIQUE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ �

Évolution en 3 phases

Phase

d’extension

Elle dure par définition moins de 4 semaines (souvent quelques jours)

§ Elle se manifeste par :

- Douleurs = myalgie + radiculalgie des MI

- Troubles sensitifs = paresthésies + picotements distaux des 4 membres

d’évolution ascendante associée à une ataxie

- Troubles moteurs = parésie symétrique, débutant en proximal

puis d’évolution descendante touchant les extrémités. Elle débute le plus souvent au MI

(rarement les nerfs crâniens)

Item 97 – POLYRADICULONÉVRITE AIGUË

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ENMG

� Forme

démyélinisante

Les anomalies sont habituellement retardées par rapport à la clinique

§ Détection = montre un tracé neurogène

§ Stimulodétection =

- Allongement de la latence des ondes F et des latences distales

- Dispersion de PA et bloc de conduction

� ø d’anomalie des amplitudes des PA

Forme axonale

AMAN

§ Détection = montre un tracé neurogène

§ Stimulodétection =

- Baisse de l’amplitude des PA

� ø d’anomalie démyélinisantes

� Il n’existe pas de parallélisme entre le degré de paralysie et les anomalies ENMG

Anticorps � La recherche d'anticorps anti-ganglioside dans le sang est recommandée.

PRISE EN CHARGE DU SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ �

Traitement

symptomatique

§ Prévention des complications du DD = HBPM à dose préventive + prévention des positions

vicieuses favorisées par les déficits

§ Contrôle de la dysautonomie

§ Rééducation précoce et mesures sociales (reprise du travail)

Traitement

spécifique

Le traitement doit être précoce, au mieux dans les deux premières semaines

Deux modalités sont possibles :

§ Immunoglobulines polyvalentes pendant 5 jours consécutifs

§ Échanges plasmatiques pendant 8 jours un jour sur deux

Ces traitements permettent une réduction de la durée de ventilation assistée, une reprise de la

marche plus précoce et une diminution de la durée d'hospitalisation

� Piège fréquent : ces traitements ne permettent pas d’améliorer le risque de séquelles

� Piège fréquent : les corticoïdes sont inutiles

Indications de l’assistance ventilatoire :

§ Une détresse respiratoire clinique : mise en jeu des muscles respiratoires accessoires,

orthopnée.

§ Des troubles de la déglutition, associés à un retentissement respiratoire secondaire à une

incapacité à la toux (risque d'encombrement sévère)

§ Capacité vitale effondrée

§ Hypoxémie témoignant le plus souvent d'une inhalation

§ Hypercapnie ou normocapnie avec des signes de détresse respiratoire témoignant d'une

atteinte des muscles respiratoires

FACTEURS PRONOSTIQUES DU SGB

Facteurs de

mauvais

pronostics

�

§ Phase d'aggravation très rapide

§ Atteinte faciale bilatérale initiale

§ Âge > 60 ans

§ Inexcitabilité des nerfs à l'ENMG

§ Ventilation prolongée

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�Coups de pouce du rédacteur :

- Il existe plusieurs causes à évoquer devant une dissociation albumino-cytologique à la PL =

• SGB

• Diabète

• Compression médullaire lente

• Lyme / VIH

- Ne pas confondre les 2 formes de polyradiculonévrite aiguë… Pour cela, un tableau comparatif entre SGB

et AMAN

Forme démyélinisation Forme axonale motrice pure

Germe incriminé Cytomégalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV) Diarrhée à Compylobacter jejuni

Atteinte Motrice et sensitive Motrice pure

Phase d'extension Durée plus courte

Phase de plateau Durée plus longue

Phase de

récupération

Jusqu’à plusieurs mois Durée très variable en fonction

de la levée des blocs de

conduction

ENMG Démyélinisation :

- Allongement des latences des ondes F et des

latences distales ;

- Ralentissement des vitesses de conduction ;

- Dispersion temporelle des potentiels

d'action ;

- Blocs de conduction ;

- En détection : tracés neurogènes.

Perte axonale :

- Vitesses et latences

normales ;

- Baisse d'amplitude du

potentiel d'action moteur :

- En détection : tracés

neurogènes.

Immunologie lgG anti-gangliosides (anti-GM1

et/ou antl GD1a)

Risque

d'intubation

oro-trachéale

Oui Non

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FICHE E-LISA N°98

GÉNÉRALITÉS

Physiopath et

épidémio

�

§ Myasthénie (ou myasthenia gravis) = MAI liée à un blocage des récepteurs de la plaque

motrice par des AC anti-récepteurs de l’acétylcholine (RAch) ou d’autres types (anti-MUSK)

induisant un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire au niveau de la jonction

neuro-musculaire : bloc post-synaptique.

§ Responsabilité importante du thymus : source de LT helper stimulant la production de ces AC

par les LB. Survenue possible à tout âge, mais surtout chez l’adulte. Entre 20 et 40 ans, plus

fréquente chez la femme vs au-dessus de 60 ans, plus fréquente chez les hommes.

Signes cliniques

�

Diagnostic évoqué sur des signes exclusivement musculaires (pas de signe sensitif ni du SNC) avec :

§ Fluctuation temporelle du déficit moteur (fatigabilité = phénomène myasthénique) :

- Apparition/­ à l’effort ou en fin de journée vs correction au repos

- Dans les muscles sollicités ou à distance de ceux-ci

§ Combinaison fréquente et évocatrice de :

- Ophtalmoplégie : ptosis, diplopie

- Faiblesse musculaire des membres

- Troubles de la déglutition

1. Muscles oculo-palpébraux (­ à la lumière, la fatigue et la fixation) :

§ Ptosis unilatéral au début puis parfois bilatéral mais souvent asymétrique :

§ Ptosis à bascule quasiment pathognomonique

§ Diplopie, intermittente le plus souvent

û Musculature pupillaire indemne

2. Muscles d’innervation bulbaire (déglutition, phonation, mastication) :

§ Extinction progressive de la voix : nasonnée à inintelligible

§ Troubles de la mastication lors des repas, parfois nécessité de tenir sa mâchoire par la main

§ Fausses routes voire reflux liquidien par le nez en cas d’atteinte vélaire associée

µ Parésie faciale souvent associée à faciès atone

3. Autres atteintes :

§ Membres : muscles proximaux (ceintures) > distaux

§ Axiale : abdo à difficultés pour se relever, cervicaux à chute de la tête en avant et cervicalgies

4. Muscles respiratoires à dyspnée, toux inefficace voire IRA en cas de survenue brutale avec mise

en jeu du pronostic vital.

Examen clinique à la recherche de signes évocateurs :

§ Ptosis : ­ à la fixation vers le haut vs amélioré par le test au glaçon 2 min sur œil fermé

§ POM non systématisées

§ Hypotonie faciale, chute de la nuque et de la mâchoire

§ Fatigabilité des membres aux tests de Barré (MS)/Mingazzini (MI) (N = 2,5 min/1,25 min)

Examen parfois N (période intercritique) à difficulté diagnostique de cette maladie.

Item 98 – MYASTHÉNIE

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Bilan

paraclinique

pour le

diagnostic

�

1. Auto-AC (MAI) utiles au diagnostic :

§ Anti-RACh (80% des formes généralisées et 50% des formes oculaires), sans prédiction sur la

gravité mais pouvant refléter l’évolutivité. /!/ Taux ­ dans le thymome malin

§ Anti-MuSK (protéine associée à l’ACh-R) : ~10% des formes généralisées

§ Anti-LRP4 et anti-RACh de faible affinité : 5-10% des formes généralisées et oculaires mais non

mis en évidence par les techniques classiques

� Recherche initiale possiblement négative sans exclure le diagnostic, donc à savoir répéter à 3-6

mois.

2. ENMG à bloc neuromusculaire à stimulation lente (3 Hz) du nerf moteur puis enregistrement de

la réponse musculaire, avec un décrément d’amplitude > 10%. Test à effectuer en absence de TTT

anticholinestérasique au niveau de plusieurs troncs nerveux (nerfs facial, spinal, ulnaire et radial),

++ en zone symptomatique. Sensibilité diagnostique de l’ENMG = 75%. Si test N à examen sur

fibre unique, plus complexe, qui peut montrer un allongement du jitter = latence entre la

stimulation et la réponse motrice.

3. Test aux anticholinestérasiques en hospitalisation (risque de sd vagotonique ou de crise

cholinergique) = administration d’edrophonium IV ou de néostigmine IM avec 0,5 mg d’atropine

(prévention des EI intestinaux et de la bradycardie). Amélioration/Ø franche et rapide des signes

neuro (< 5 min : E ou 30 : néo) = grand intérêt diagnostique.

4. Scan/IRM T à la recherche d’une hyperplasie thymique ou d’un thymome (malin/bénin) :

§ Hyperplasie thymique associée dans 65% des cas : thymus N en macroscopie, prolifération de

follicules germinatifs à centre clair en microscopie

§ Thymome dans 15% des cas, habituellement chez les > 40 ans : indication opératoire

� Scan IV+ nécessaire pour diagnostiquer un thymome, à réaliser en dehors des poussées car l’iode

peut aggraver la myasthénie.

EMG d’un patient myasthénique montrant une diminution de l’amplitude du potentiel évoqué musculaire lors

des stimulations répétées du nerf à basse fréquence.

Autres examens

complémentaires

utiles

�

Recherche de pathologies associées à la myasthénie :

§ Autres MAI : dysthyroïdies dans 10% des cas, autres associations (PR, Biermer, LES…) dans ~5%

à bio avec B12, TSH/T4/AC thyroïdiens, FR, FAN ± anti-ADN/ENA

§ Scan/IRM T pour les pathologies thymiques

SUIVI ET PRISE EN CHARGE

Identifier la

forme clinique

�

§ Minorité (10-15%) de formes oculaires isolées après 2 ans, mais atteinte limitée aux muscles

oculomoteurs par la suite. � Distinction myasthénie oculaire vs symptômes oculaires très

fréquents(50%) au début de la maladie, suivis de la généralisation : 2 ans d’évolution pour poser

le diagnostic de forme oculaire dont la problématique est fonctionnelle +++.

§ Caractéristiques associées à cette forme :

- Plutôt H > 40 ans

- Thymome rare

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- ENMG souvent négatif (couples nerfs-muscles oculaires non testés), AC absents dans 50%

des cas

- Mauvaise réponse au TTT par anticholinestérasiques

§ Formes avec anti-MuSK à atteinte bulbaire plus fréquente avec atrophie (muscles de la langue)

+ crises fréquentes et graves +++. Caractéristiques associées à cette forme :

- Plutôt F

- Jamais de pathologie thymique associée

- ENMG souvent négatif (couples nerfs-muscles oculaires non testés)

- Mauvaise réponse au TTT par anticholinestérasique ; mais efficacité du Rituximab +++ et

des échanges plasmatiques pour les crises (meilleurs que les Ig IV)

§ Myasthénie gravidique (au cours de la grossesse) : risque élevé d’aggravation de la myasthénie

au T1 puis dans les 1ères semaines du post-partum (30-40% des patientes)

§ Myasthénie néonatale = transitoire, ~20% des enfants de mère malade par transfert des AC à

symptômes très précoces (quelques heures – J3) et souvent légers : hypotonie, troubles de la

succion vs sévères parfois : troubles respiratoires et de la déglutition. PEC à régression

complète en 3 mois.

� Pas de corrélation entre la sévérité de la myasthénie maternelle et le risque de myasthénie

néonatale.

Risques évolutifs

�

Évolution chronique et imprévisible, émaillée de poussées/rémissions irrégulières avec 2

complications :

§ Crises myasthéniques, pouvant engager le pronostic vital (tbs respiratoire et de déglutition) à

hospitalisation en réa pour les crises sévères. Signes de gravité : encombrement, dyspnée au

moindre effort/orthopnée, toux non efficace, fausses routes, faiblesse musculaire intense.

Facteurs déclenchants à rechercher : prise d’un TTT CI, post-partum, infection, chir…

§ Crise cholinergique (surdosage en TTT) = aggravation respiratoire et motrice avec signes

cholinergiques : fasciculations diffuses, crampes, tbs digestifs (nausées, vomissements,

diarrhée), myosis, bradycardie à réa nécessaire également. � Le surdosage n’implique pas

l’efficacité : les 2 complications peuvent s’associer !

Traitement

de fond

�

TTT sympto = anticholinestérasiques en 1ère intention avec amélioration transitoire des symptômes

musculaires par ­ de l’action de l’ACh au niveau de la membrane post-synaptique (blocage réversible

de l’ACh-estérase). 2 molécules PO :

§ Pyridostigmine (Mestinon ®) : action de 4h

§ Ambémonium : action de 4-6h

� Efficacité moindre voire intolérance dans les formes anti-MuSK.

Posologie ­ jusqu’à dose optimale, adaptée selon l’activité et la fatigabilité du patient : 6-8 cp/j en

3 ou 4 prises. Forme LP de la pyridostigmine administrable au coucher si symptômes matinaux (tbs

de la déglutition ++).

EI muscariniques : diarrhée, DA, hypersécrétion (salive, bronche), fasciculations, crampes ; et risque

de survenue de crise cholinergique en cas de surdosage, ++ si forme décompensée avec

hypersécrétion bronchique, fasciculations, crampes et ­ de la faiblesse musculaire.

Traitement étiologique :

§ Thymectomie toujours indiquée en cas de thymome, effet bénéfique sur l’évolutivité de la

maladie chez le sujet < 40 ans porteur d’une hyperplasie thymique mais opération à distance des

poussées. Bénéfice inconstant et retardé (> 6 mois).

§ CTC : prednisone 1 mg/kg/j 4-6 sem dans la forme généralisée avant ¯ progressive, débutée en

hospit (risque d’aggravation transitoire dans les 15j). Réponse rapide sous 1 mois de TTT. CTC

possible à 0,5 mg/kg dans la forme oculaire rebelle aux anticholinestérasiques.

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AZA = IS le + prescrit. Effet retardé (1,5-3 mois) et EI hémato (leucopénie, risque ­ en cas de déficit

TPMT) + dig (hépatite) à surveillance bio. Association fréquente avec les CTC au départ (3 mois) à

potentialisation des effets des 2 TTT.

MM = alternative possible d’efficacité voisine mais CI par la grossesse.

Autres IS efficaces mais avec des EI limitant leur indication aux formes CTC-résistantes : MM,

rituximab, ciclosporine, tacrolimus, éculizumab (anti-C5).

Remise d’une carte avec la liste des médicaments CI :

MÉDICAMENTS CONTRE-INDIQUÉS

CONTREINDICATION

ABSOLUE

§ Antibiotiques

- Aminosides

- Cyclines

- Bacitracine, colimycine, polymyxine...

§ Bêtabloquants

§ Anesthésiques

- Curarisants

- Dantrolène

§ D-pénicillamine

§ Antiépileptiques

- Phenytoïne

- Diphénylhydantoïne

- Triméthadione

§ Quinine et ses dérivés (chloroquine)

§ Antiarythmiques la (quinidine, procaïnamide

CONTREINDICATION

RELATIVE

§ Neuroleptiques

§ Carbamazépine

§ Benzodiazépines

§ Verapamil

§ Lithium

§ Progestérone

Vaccinations : le retentissement sur la myasthénie est mal documenté. La vaccination contre la

poliomyélite, le tétanos et la grippe n’entraine pas d’aggravation lorsque la myasthénie est bien

contrôlée.

Les vaccins vivants sont CI chez les patients sous corticoïdes ou immunosupresseur.

Traitement

de la crise

�

2 types de TTT possibles pour la crise, d’efficacité similaire et tjrs associés au TTT de fond :

1. Ig IV 1 g/kg

2. 2 ou 3 séances d’échanges plasmatiques sur 7-10 j

Stratégie

thérapeutique

�

Choisie selon l’âge, la présence de thymome, la gravité de la maladie (score myasthénique et

gravité respiratoire : CVF < 40%, dyspnée, toux inefficace…) :

§ TTT anticholinestérasique chez tous les patients en tenant compte des CI

§ Thymectomie systématique si indiquée (thymome, forme généralisée du sujet jeune)

§ CTC et/ou AZA en 1e intention (en hospit) dans les formes sévères

§ Poussée sévère à mesures de réa (SNG, assistance ventilatoire) + plasmaphérèse ou Ig IV en

plus des IS

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FICHE E-LISA N°105

GÉNÉRALITÉS

Définitions

�

Épilepsie = survenue transitoire de signes et/ou symptômes cliniques due à une activité neuronale

cérébrale excessive et anormalement synchrone ; pouvant comporter une altération de la

conscience et/ou des signes moteurs et/ou sensoriels et/ou psychiques/cognitifs et/ou

neurovégétatifs.

Distinction crises généralisées vs focales mais les crises d'origine focale peuvent se propager et

évoluer vers une crise secondairement généralisée.

Maladie épileptique = maladie cérébrale chronique caractérisée par :

§ Survenue de ≥ 1 crise épileptique

§ Prédisposition durable à générer des crises, établie par :

- Survenue de ≥ 2 crises cliniquement avérées non provoquées espacées de > 24h

- Identification d’un sd épileptique

- Survenue d’une crise cliniquement avérée non provoquée avec risque estimé de

récidive > 60% à 10 ans = présence de ≥ 1 élément parmi : anomalies paroxystiques à

l’EEG, lésion cérébrale préexistante épileptogène à l’imagerie, trouble

neurodéveloppemental préexistant

§ Conséquences : neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques

Physiopath

�

Crise épileptique = phénomène dynamique : hyperactivité neuronale initiale (= décharge critique)

impliquant un réseau de neurones +/- étendu puis se propageant selon des voies de connexion

cortico-corticale/sous-corticale, corrélées au type de symptômes et à leur chronologie de survenue.

Épidémio

�

Épilepsie = groupe hétérogène de maladies cérébrales chroniques pouvant débuter de la période

néo-natale jusqu’au grand âge ; d’étiologie, forme et pronostic variables.

Prévalence = 0,5-1% et incidence = 0,5/1.000/an.

DIAGNOSTIC POSITIF, SYNDROMIQUE ET ÉTIOLOGIQUE

Crises

généralisées

�

2 grandes catégories de signes cliniques habituels dans les crises généralisées :

1. Signes moteurs, d’emblée bilatéraux et symétriques :

- Toniques = contractions musculaires segmentaires des agonistes +

antagonistes, soutenues

- Cloniques = mouvements rythmiques soutenus résultant de secousses musculaires

segmentaires répétitives et rythmiques

- Tonicocloniques = succession dans le temps d'une phase tonique puis clonique

- Atoniques = interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps

- Myocloniques = mouvement isolé ou en courte salve

2. Troubles de conscience : de durée variable, quelques secs (absence) à quelques min (crise

tonicoclonique)

Classification des crises généralisées :

§ Avec signes moteurs au 1er plan : crises tonicocloniques, crises myocloniques

§ Avec altération de la conscience au 1er plan : absences typiques

Item 105 – ÉPILEPSIE

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Exemples

cliniques

�

I. Crise généralisée tonicoclonique = 3 phases successives :

1. Tonique (20-30s) = vocalisation, abolition de conscience, contraction tonique soutenue

axiale et des membres (flexion puis extension), apnée avec cyanose, tbs végétatifsimportants

(tachycardie, HTA, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire),

morsure latérale de langue

2. Phase clonique (20-30s) = secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant

progressivement

3. Phase résolutive = post-critique (qqes min) = altération profonde de la conscience,

hypotonie générale avec possibilité d'énurésie. Respiration ample, bruyante (stertor), gênée

par l'hypersécrétion bronchique et salivaire à bien mettre le patient en PLS pour libérer les

VAS. Ensuite, signes de réveil, progressifs, marqués par une confusion et parfois une agitation

sans aucun souvenir de la crise et de sa période post-critique, d’où ce décalage temporel

entre les premiers signes de réveil objectivés par les témoins oculaires et les premiers

souvenirs plus tardifs du patient (« premier souvenir dans l'ambulance ou au SAU »). Enfin,

phase post-critique souvent associée à des céphalées, courbatures, douleurs en relation avec

la morsure latérale de langue, trauma occasionné par la chute voire luxation d'épaule ou un

tassement vertébral survenus au cours de la phase tonique.

II. Crise myoclonique = seule crise généralisée sans tbs de conscience : très brève (< 1s à qqes secs)

avec secousses musculaires très brèves (< 200 ms), isolées ou répétées en courtes salves, en

flexion-extension, avec lâchage ou projection de l'objet tenu (signe de la tasse de café) voire chute

brutale (MI). Crises spontanées ou provoquées par des stimulations, en particulier la stimulation

lumineuse intermittente. Fréquentes immédiatement après le réveil, et survenue en pleine

conscience (à distinguer des myoclonies physiologiques survenant à l'endormissement)

III. Absence typique = rupture du contact complète, de début et fin brutaux avec arrêt de l'activité

en cours, fixité voire plafonnement du regard qqes secs. EEG : décharge paroxystique généralisée

bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, de qqes

secs, interrompant une activité de fond normale. Aspect EEG critique = pathognomonique des

absences typiques.

Crises focales

�

1. Crises temporales internes : sensations subjectives végétatives (sensation épigastrique

ascendante, sensation de chaleur), émotionnelles(angoisse) et/ou mnésiques(illusion de déjàvu, état de rêve), trouble de la conscience inconstant et secondaire, automatismes oroalimentaires (mâchonnement) ou gestuels élémentaires à prédominance distale, répétitifs

(émiettement, manipulation), de durée > 1 min.

Généralisations tonicocloniques secondaires : exceptionnelles sous traitement.

2. Crises de la région centrale : paresthésies et/ou clonies dont l'évolution traduit l'organisation

somatotopique du cortex sensitif et moteur primaire, débutant typiquement au niveau de la

main avec une progression ascendant le long du MS puis de la face (marche bravaisjacksonienne).

Valeur

localisatrice

�

§ Signes moteurs élémentaires (clonies/myoclonies unilatérales) à implication des régions

motrices 1aires controlatérales (région centrale) avec une progression selon l’organisation

somatotopique du cortex

§ Signes sensitifs ou sensoriels = hallucinations ou illusions, rapportées ou critiquées par le

patient et pouvant concerner toute modalité :

- Somatosensitive : paresthésies évoluant selon la marche bravais-jacksonienne

- Visuelle : hallucinations élémentaires positives traduisant l’implication du lobe occipital

- Auditive : hallucinations élémentaires type acouphènes traduisant l’implication du

cortex auditif primaire (gyrus temporal supérieur) controlatéral

§ Signes végétatifs, tbs du rythme cardiaque, sensation de froid/chaleur, soif, hypersalivation,

sensation épigastrique ascendante à origine temporale interne ou insulaire

§ Signes cognitifs, inconstants :

- État de rêve (réminiscence), sensation de déjà-vu/vécu à origine temporale interne

(hippocampe)

- Troubles phasiques paroxystiques à lobe temporal de l’hémisphère dominant (gauche

++)

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Classification

syndromique

�

Sd épileptique défini selon :

§ Âge de début

§ Type de crises prédominant

§ EEG inter- et per-critique

§ Examen neuro intercritique : normal, modifié, de façon transitoire ou permanente

§ Pronostic

Épilepsieabsence de

l’enfant

�

= Épilepsie généralisée d'origine génétique présumée (= idiopathique) :

§ Âge de début : ~6 ans

§ Type de crises prédominant : absences typiques (jusqu'à 100 par jour)

§ Autres types de crises possibles : crises généralisées tonicocloniques (rares et tardives),

myoclonies

§ Pronostic : pharmacosensible dans 80% des cas ; possibilité d'arrêter le TTT après la puberté

§ EEG : décharges de pointes-ondes généralisées synchrones à 3 cycles/s, favorisées par

l'hyperpnée

Épilepsie

myoclonique

juvénile

�

= Épilepsie généralisée d'origine génétique présumée (= idiopathique) :

§ Âge de début : adolescence

§ Type de crises prédominant : crises myocloniques matinales, souvent photosensibles

§ Autres types de crises possibles : crises généralisées tonicocloniques, absences

DEVANT UNE CRISE D’ÉPILEPSIE

EEG

Traitement antiépileptique sauf :

- Épilepsie à paroxysme rolandique

- Première crise tonico-clonique avec un bilan étiologique normal

- Crise d’épilepsie « habituelle »

- Épilepsie connue explorée

- Examen clinique normal

- En ambulatoire

- Éducation :

• Facteurs favorisants mauvaise

observance)

- Discuter majoration du traitement

- Surveillance

Autres situations :

- Première crise

- Crise « inhabituelle »

Recherche d’épilepsie symptomatique :

- Imagerie cérébrale

- Biologie sanguine

- PL si syndrome méningé

Traitement étiologique si possible

Diagnostic si présentation

électroclinique typique :

- Épilepsie à paroxysme

rolandique

- Épilepsie-absence

- Épilepsie myoclonique juvénile

bénigne

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§ Pronostic : pharmacosensible dans 80% des cas, mais pharmacodépendance à l'âge adulte

(rare de pouvoir arrêter le TTT)

§ EEG : bouffées de polypointes-ondes généralisées synchrones, favorisées par la

stimulation lumineuse intermittente

Épilepsie avec

crises

tonicocloniques

du réveil

�